Πνευμονική ατερία

Η πνευμονική ατερία είναι μια μορφή καρδιακής νόσου στην οποία η πνευμονική βαλβίδα δεν σχηματίζεται σωστά. Είναι παρούσα από τη γέννηση (συγγενής καρδιακή νόσος). Η πνευμονική βαλβίδα είναι ένα άνοιγμα στη δεξιά πλευρά της καρδιάς που ρυθμίζει τη ροή του αίματος από τη δεξιά κοιλία (δεξιός θάλαμος άντλησης) προς τους πνεύμονες.

Στην πνευμονική ατερία, τα φυλλάδια της βαλβίδας συντήκονται. Αυτό προκαλεί τη δημιουργία ενός στερεού φύλλου ιστού όπου πρέπει να είναι το άνοιγμα της βαλβίδας. Ως αποτέλεσμα, η κανονική ροή αίματος στον πνεύμονα εμποδίζεται. Λόγω αυτού του ελαττώματος, το αίμα από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς δεν επιτρέπεται να φτάσει στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο.

Όπως συμβαίνει με τις περισσότερες συγγενείς καρδιακές παθήσεις, δεν υπάρχει γνωστή αιτία πνευμονικής ατερίωσης. Η πάθηση συνδέεται με έναν άλλο τύπο συγγενούς καρδιακού ελαττώματος που ονομάζεται patent ductus arteriosus (PDA).

Πνευμονική ατερία μπορεί να εμφανιστεί με ή χωρίς κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD).

• Εάν το άτομο δεν έχει VSD, η πάθηση ονομάζεται πνευμονική atresia με άθικτο κοιλιακό διάφραγμα (PA / IVS).
• Εάν το άτομο έχει και τα δύο προβλήματα, η πάθηση ονομάζεται πνευμονική ατερία με VSD. Αυτή είναι μια ακραία μορφή τετραλογίας του Fallot.

Αν και και οι δύο καταστάσεις ονομάζονται πνευμονική αθηρία, στην πραγματικότητα είναι διαφορετικά ελαττώματα. Αυτό το άρθρο ασχολείται με την πνευμονική ατερία χωρίς VSD.

Τα άτομα με PA / IVS μπορεί επίσης να έχουν μια κακώς ανεπτυγμένη τρικυψίδα βαλβίδα. Μπορεί επίσης να έχουν μια υπανάπτυκτη ή πολύ παχιά δεξιά κοιλία και μη φυσιολογικά αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν την καρδιά. Λιγότερο συχνά, εμπλέκονται δομές στην αριστερή κοιλία, την αορτική βαλβίδα και τον δεξιό κόλπο.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται συχνότερα τις πρώτες ώρες της ζωής, αν και μπορεί να χρειαστούν έως και μερικές ημέρες.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Γαλαζωπό δέρμα (κυάνωση)
• Γρήγορη αναπνοή
• Κούραση
• Κακές διατροφικές συνήθειες (τα μωρά μπορεί να κουράζονται ενώ θηλάζουν ή ιδρώνουν κατά τη διάρκεια της σίτισης)
• Δυσκολία στην αναπνοή

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα χρησιμοποιήσει ένα στηθοσκόπιο για να ακούσει την καρδιά και τους πνεύμονες. Τα άτομα με PDA έχουν καρδιακό μουρμούρισμα που μπορεί να ακουστεί με ένα στηθοσκόπιο.

Μπορούν να παραγγελθούν οι ακόλουθες δοκιμές:

• Ακτινογραφια θωρακος
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
• Ο καθετηριασμός της καρδιάς
• Παλμική οξυμετρία - δείχνει την ποσότητα οξυγόνου στο αίμα

Ένα φάρμακο που ονομάζεται προσταγλανδίνη Ε1 χρησιμοποιείται συνήθως για να βοηθήσει το αίμα να μετακινηθεί (να κυκλοφορήσει) στους πνεύμονες. Αυτό το φάρμακο διατηρεί ανοιχτό ένα αιμοφόρο αγγείο μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής. Το σκάφος ονομάζεται PDA.

Είναι δυνατές πολλαπλές θεραπείες, αλλά εξαρτώνται από την έκταση των καρδιακών ανωμαλιών που συνοδεύουν την πνευμονική βλάβη. Οι πιθανές επεμβατικές θεραπείες περιλαμβάνουν:

• Δυοκοιλιακή επιδιόρθωση - Αυτή η χειρουργική επέμβαση διαχωρίζει τη ροή του αίματος στους πνεύμονες από την κυκλοφορία στο υπόλοιπο σώμα δημιουργώντας δύο κοιλίες άντλησης.
• Μονοκοιλιακή ανακούφιση - Αυτή η χειρουργική επέμβαση διαχωρίζει τη ροή του αίματος στους πνεύμονες από την κυκλοφορία στο υπόλοιπο σώμα, κατασκευάζοντας μια κοιλιακή κοιλία άντλησης.
• Μεταμόσχευση καρδιάς.

Οι περισσότερες περιπτώσεις μπορούν να βοηθήσουν στη χειρουργική επέμβαση. Το πόσο καλά εξαρτάται ένα μωρό εξαρτάται από:

• Μέγεθος και συνδέσεις της πνευμονικής αρτηρίας (η αρτηρία που μεταφέρει αίμα στους πνεύμονες)
• Πόσο καλά χτυπά η καρδιά
• Πόσο καλά σχηματίζονται οι άλλες καρδιακές βαλβίδες ή πόσο διαρρέουν

Το αποτέλεσμα ποικίλλει λόγω των διαφορετικών μορφών αυτού του ελαττώματος. Ένα μωρό μπορεί να χρειαστεί μόνο μία διαδικασία ή θα μπορούσε να χρειαστεί τρεις ή περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις και να έχει μόνο μία κοιλία εργασίας.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Καθυστερημένη ανάπτυξη και ανάπτυξη
• Επιληπτικές κρίσεις
• Εγκεφαλικό
• Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα
• Συγκοπή
• Θάνατος

Καλέστε τον παροχέα σας εάν το μωρό έχει:

• Προβλήματα στην αναπνοή
• Δέρμα, νύχια ή χείλη που εμφανίζονται μπλε (κυάνωση)

Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την πρόληψη αυτής της κατάστασης.

Όλες οι έγκυες γυναίκες πρέπει να λαμβάνουν τακτική προγεννητική φροντίδα. Πολλές συγγενείς ανωμαλίες εντοπίζονται σε εξετάσεις υπερήχων ρουτίνας.

Εάν το ελάττωμα βρεθεί πριν από τη γέννηση, ιατροί ειδικοί (όπως παιδιατρικός καρδιολόγος, καρδιοθωρακικός χειρουργός και νεογνολόγος) μπορεί να είναι παρόντες κατά τη γέννηση και να είναι έτοιμοι να βοηθήσουν όπως απαιτείται. Αυτή η προετοιμασία μπορεί να σημαίνει τη διαφορά μεταξύ ζωής και θανάτου για ορισμένα μωρά.

Πνευμονική atresia - άθικτο κοιλιακό διάφραγμα; PA / IVS; Συγγενής καρδιακή νόσος - πνευμονική ατερία; Κυανοτική καρδιακή νόσος - πνευμονική ατερία; Βαλβίδα - διαταραχή πνευμονικής ατερέιας

• Καρδιά - τομή μέσω της μέσης
• Καρδιά - πρόσοψη

Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Σε: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Βιβλίο χειρουργικής Sabiston. 20η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75