Τι είναι το πρωτογενές προοδευτικό MS;

Περιεχόμενο

• Άλλοι τύποι MS
• Ποια είναι η πρόγνωση για το PPMS;
• PPMS εναντίον SPMS
• PPMS εναντίον RRMS
• Ποια είναι τα συμπτώματα του PPMS;
• Τι προκαλεί το PPMS;
• Πώς διαγιγνώσκεται το PPMS;
• Πώς αντιμετωπίζεται το PPMS;
• Ποιες αλλαγές στον τρόπο ζωής βοηθούν στο PPMS;
• Τροποποιητές PPMS
• Υποστήριξη
• Αποψη
• Πάρε μακριά

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι μια χρόνια αυτοάνοση διαταραχή που επηρεάζει τα οπτικά νεύρα, τον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο.

Τα άτομα που διαγιγνώσκονται με σκλήρυνση κατά πλάκας συχνά έχουν πολύ διαφορετικές εμπειρίες. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για όσους έχουν διαγνωστεί με πρωτοπαθή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS), έναν από τους σπανιότερους τύπους σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Το PPMS είναι ένας μοναδικός τύπος MS. Δεν περιλαμβάνει τόσο φλεγμονή όσο και μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας που υποτροπιάζουν.

Τα κύρια συμπτώματα του PPMS προκαλούνται από βλάβη των νεύρων. Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται επειδή τα νεύρα δεν είναι σε θέση να στέλνουν και να λαμβάνουν μηνύματα μεταξύ τους σωστά.

Εάν έχετε PPMS, υπάρχουν περισσότερες περιπτώσεις αναπηρίας περπατήματος από άλλα συμπτώματα, σε σύγκριση με άτομα που έχουν άλλους τύπους σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Το PPMS δεν είναι πολύ κοινό. Επηρεάζει περίπου 10 έως 15 τοις εκατό αυτών που έχουν διαγνωστεί με σκλήρυνση κατά πλάκας. Το PPMS εξελίσσεται από τη στιγμή που θα παρατηρήσετε τα πρώτα (πρωτογενή) συμπτώματά σας.

Ορισμένοι τύποι σκλήρυνσης κατά πλάκας έχουν περιόδους οξείας υποτροπής και ύφεσης. Αλλά τα συμπτώματα του PPMS γίνονται πιο αισθητά αργά αλλά σταθερά με την πάροδο του χρόνου. Τα άτομα με PPMS μπορεί επίσης να έχουν υποτροπές.

Το PPMS προκαλεί επίσης τη μείωση της νευρολογικής λειτουργίας πολύ πιο γρήγορα από ό, τι σε άλλους τύπους MS. Αλλά η σοβαρότητα του PPMS και το πόσο γρήγορα αναπτύσσεται εξαρτάται από κάθε περίπτωση.

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν συνεχίσει το PPMS που γίνεται πιο σοβαρό. Άλλοι μπορεί να έχουν σταθερές περιόδους χωρίς εκδηλώσεις συμπτωμάτων ή ακόμη και περιόδους μικρών βελτιώσεων.

Τα άτομα που κάποτε διαγνώστηκαν με προοδευτική υποτροπιάζουσα σκλήρυνση κατά πλάκας (PRMS) θεωρούνται πλέον πρωτογενή προοδευτικά.

Άλλοι τύποι MS

Οι άλλοι τύποι MS είναι:

• κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS)
• υποτροπιάζουσα-διαγραφή MS (RRMS)
• δευτερογενές προοδευτικό MS (SPMS)

Αυτοί οι τύποι, που ονομάζονται επίσης μαθήματα, καθορίζονται από το πώς επηρεάζουν το σώμα σας.

Κάθε τύπος έχει διαφορετικές θεραπείες με πολλές θεραπείες αλληλεπικαλυπτόμενες. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων και οι μακροπρόθεσμες προοπτικές τους θα ποικίλουν επίσης.

Το CIS είναι ένας πρόσφατα καθορισμένος τύπος MS. Το CIS συμβαίνει όταν έχετε μία μόνο περίοδο νευρολογικών συμπτωμάτων που διαρκεί τουλάχιστον 24 ώρες.

Ποια είναι η πρόγνωση για το PPMS;

Η πρόγνωση του PPM είναι διαφορετική για όλους και απρόβλεπτη.

Τα συμπτώματα μπορεί να γίνουν πιο αισθητά με την πάροδο του χρόνου, ειδικά καθώς μεγαλώνετε και αρχίζετε να χάνετε ορισμένες λειτουργίες σε όργανα όπως η ουροδόχο κύστη, τα έντερα και τα γεννητικά όργανα λόγω ηλικίας και PPMS.

PPMS εναντίον SPMS

Ακολουθούν οι κύριες διαφορές μεταξύ PPMS και SPMS:

• Το SPMS ξεκινά συχνά ως διάγνωση RRMS που τελικά γίνεται πιο σοβαρή με την πάροδο του χρόνου χωρίς ύφεση ή βελτίωση των συμπτωμάτων.
• Το SPMS είναι πάντα το δεύτερο στάδιο της διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας, ενώ το RRMS είναι από μόνο του μια αρχική διάγνωση.

PPMS εναντίον RRMS

Εδώ είναι οι κύριες διαφορές μεταξύ PPMS και RRMS:

• Το RRMS είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος MS (περίπου 85 τοις εκατό των διαγνώσεων), ενώ το PPMS είναι ένα από τα πιο σπάνια.
• Το RRMS είναι δύο έως τρεις φορές συχνότερο στις γυναίκες όπως στους άνδρες.
• Τα επεισόδια των νέων συμπτωμάτων είναι πιο κοινά στο RRMS από ό, τι στο PPMS.
• Κατά τη διάρκεια μιας ύφεσης στο RRMS, ενδέχεται να μην παρατηρήσετε καθόλου συμπτώματα ή μπορεί να έχετε μόνο μερικά συμπτώματα που δεν είναι τόσο σοβαρά.
• Συνήθως, περισσότερες εγκεφαλικές αλλοιώσεις εμφανίζονται σε εγκεφαλικές μαγνητικές τομογραφίες με RRMS παρά με PPMS εάν δεν υποβάλλονται σε θεραπεία.
• Το RRMS τείνει να διαγνωστεί πολύ νωρίτερα στη ζωή από το PPMS, γύρω στα 20 και 30, σε αντίθεση με τα 40 και 50 με το PPMS.

Ποια είναι τα συμπτώματα του PPMS;

Το PPMS επηρεάζει όλους με διαφορετικό τρόπο.

Τα κοινά πρώιμα συμπτώματα του PPMS περιλαμβάνουν αδυναμία στα πόδια σας και δυσκολία στο περπάτημα. Αυτά τα συμπτώματα συνήθως γίνονται πιο εμφανή σε διάστημα 2 ετών.

Άλλα συμπτώματα τυπικά της πάθησης περιλαμβάνουν:

• δυσκαμψία στα πόδια
• προβλήματα με την ισορροπία
• πόνος
• αδυναμία και κόπωση
• πρόβλημα με την όραση
• δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου
• κατάθλιψη
• κούραση
• μούδιασμα ή / και μυρμήγκιασμα σε διάφορα μέρη του σώματος

Τι προκαλεί το PPMS;

Η ακριβής αιτία του PPMS και του MS γενικά δεν είναι γνωστή.

Η πιο κοινή θεωρία είναι ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας ξεκινά όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα αρχίζει να επιτίθεται στο κεντρικό νευρικό σας σύστημα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την απώλεια μυελίνης, το προστατευτικό κάλυμμα γύρω από τα νεύρα στο κεντρικό νευρικό σας σύστημα.

Ενώ οι γιατροί δεν πιστεύουν ότι το PPMS μπορεί να κληρονομηθεί, μπορεί να έχει γενετικό συστατικό. Μερικοί πιστεύουν ότι μπορεί να προκληθεί από έναν ιό ή από μια τοξίνη στο περιβάλλον που όταν συνδυάζεται με μια γενετική προδιάθεση μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Πώς διαγιγνώσκεται το PPMS;

Συνεργαστείτε στενά με το γιατρό σας για να βοηθήσετε στη διάγνωση ποιος από τους τέσσερις τύπους σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να έχετε.

Κάθε τύπος ΣΚΠ έχει διαφορετική προοπτική και διαφορετικές ανάγκες θεραπείας. Δεν υπάρχει συγκεκριμένη δοκιμή που να παρέχει διάγνωση PPMS.

Οι γιατροί συχνά δυσκολεύονται να διαγνώσουν το PPMS σε σύγκριση με άλλους τύπους σκλήρυνσης κατά πλάκας και άλλες προοδευτικές καταστάσεις.

Αυτό συμβαίνει επειδή ένα νευρολογικό ζήτημα πρέπει να έχει προχωρήσει για 1 ή 2 χρόνια προκειμένου κάποιος να λάβει μια σταθερή διάγνωση PPMS.

Άλλες καταστάσεις με συμπτώματα παρόμοια με το PPMS περιλαμβάνουν:

• μια κληρονομική κατάσταση που προκαλεί άκαμπτα, αδύναμα πόδια
• ανεπάρκεια βιταμίνης Β-12 που προκαλεί παρόμοια συμπτώματα
• Η νόσος του Lyme
• ιογενείς λοιμώξεις, όπως ο ιός λευχαιμίας ανθρώπινων Τ-κυττάρων τύπου 1 (HTLV-1)
• μορφές αρθρίτιδας, όπως η σπονδυλική αρθρίτιδα
• έναν όγκο κοντά στον νωτιαίο μυελό

Για τη διάγνωση του PPMS, ο γιατρός σας μπορεί:

• αξιολογήστε τα συμπτώματά σας
• ελέγξτε το νευρολογικό σας ιστορικό
• διεξαγάγετε μια φυσική εξέταση εστιάζοντας στους μύες και τα νεύρα σας
• πραγματοποιήστε μια μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού
• εκτελέστε οσφυϊκή παρακέντηση για να ελέγξετε για σημάδια σκλήρυνσης κατά πλάκας στο νωτιαίο υγρό
• διεξαγωγή δοκιμών προκαλούμενου δυναμικού (EP) για τον προσδιορισμό του συγκεκριμένου τύπου MS. Οι δοκιμές EP διεγείρουν αισθητήρια νευρικά μονοπάτια για τον προσδιορισμό της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου

Πώς αντιμετωπίζεται το PPMS;

Το Ocrelizumab (Ocrevus) είναι το μόνο φάρμακο εγκεκριμένο από την Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για τη θεραπεία του PPMS. Βοηθά στον περιορισμό του εκφυλισμού των νεύρων.

Ορισμένα φάρμακα αντιμετωπίζουν συγκεκριμένα συμπτώματα PPMS, όπως:

• μυϊκή σφίξιμο
• πόνος
• κούραση
• προβλήματα στην ουροδόχο κύστη και στο έντερο.

Υπάρχουν πολλές θεραπείες τροποποίησης ασθενειών (DMTs) και στεροειδή εγκεκριμένα από το FDA για υποτροπιάζουσες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Αυτά τα DMT δεν αντιμετωπίζουν συγκεκριμένα το PPMS.

Αρκετές νέες θεραπείες αναπτύσσονται για το PPMS για τη μείωση της φλεγμονής που επιτίθεται ειδικά στα νεύρα σας.

Μερικά από αυτά βοηθούν επίσης στην αντιμετώπιση βλαβών και επισκευών που επηρεάζουν τα νεύρα σας. Αυτές οι θεραπείες μπορεί να βοηθήσουν στην αποκατάσταση της μυελίνης γύρω από τα νεύρα σας που έχουν υποστεί βλάβη από το PPMS.

Μία θεραπεία, το ibudilast, χρησιμοποιείται στην Ιαπωνία για πάνω από 20 χρόνια για τη θεραπεία του άσθματος και μπορεί να έχει κάποια ικανότητα θεραπείας της φλεγμονής στο PPMS.

Μια άλλη θεραπεία που ονομάζεται μασιτινίμπη έχει χρησιμοποιηθεί για αλλεργίες στοχεύοντας ιστιοκύτταρα που εμπλέκονται σε αλλεργικές αντιδράσεις και δείχνει υπόσχεση ως θεραπεία για το PPMS.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι αυτές οι δύο θεραπείες είναι ακόμη πολύ νωρίς στην ανάπτυξη και την έρευνα.

Ποιες αλλαγές στον τρόπο ζωής βοηθούν στο PPMS;

Τα άτομα με PPMS μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα με άσκηση και τέντωμα:

• μείνετε όσο το δυνατόν πιο κινητό
• περιορίστε το βάρος που κερδίζετε
• αύξηση των επιπέδων ενέργειας

Ακολουθούν ορισμένες άλλες ενέργειες που μπορείτε να κάνετε για τη διαχείριση των συμπτωμάτων PPMS και τη διατήρηση της ποιότητας ζωής σας:

• Φάτε μια υγιεινή και θρεπτική διατροφή.
• Παραμείνετε σε κανονικό πρόγραμμα ύπνου.
• Πηγαίνετε σε φυσική ή εργασιακή θεραπεία, η οποία μπορεί να σας διδάξει στρατηγικές για την αύξηση της κινητικότητας και τη διαχείριση των συμπτωμάτων.

Τροποποιητές PPMS

Τέσσερις τροποποιητές χρησιμοποιούνται για τον χαρακτηρισμό του PPMS με την πάροδο του χρόνου:

• Ενεργό με εξέλιξη: PPMS με επιδεινούμενα συμπτώματα και υποτροπές ή με νέα δραστηριότητα μαγνητικής τομογραφίας. αυξάνεται επίσης η αναπηρία
• Ενεργό χωρίς εξέλιξη: PPMS με υποτροπές ή MRI δραστηριότητα, αλλά χωρίς αυξανόμενη αναπηρία
• Δεν είναι ενεργό με την εξέλιξη: PPMS χωρίς υποτροπές ή δραστηριότητα μαγνητικής τομογραφίας, αλλά με αυξανόμενη αναπηρία
• Δεν είναι ενεργό χωρίς εξέλιξη: PPMS χωρίς υποτροπές, δραστηριότητα μαγνητικής τομογραφίας ή αυξανόμενη αναπηρία

Ένα βασικό χαρακτηριστικό του PPMS είναι η έλλειψη ύφεσης.

Ακόμα κι αν ένα άτομο με PPMS βλέπει τα συμπτώματά του να σταματά - που σημαίνει ότι δεν αντιμετωπίζει επιδείνωση της δραστηριότητας της νόσου ή αύξηση της αναπηρίας - τα συμπτώματά του δεν βελτιώνονται πραγματικά. Με αυτήν τη μορφή MS, οι άνθρωποι δεν ανακτούν λειτουργίες που μπορεί να έχουν χάσει.

Υποστήριξη

Εάν ζείτε με PPMS, είναι σημαντικό να βρείτε πηγές υποστήριξης. Υπάρχουν επιλογές για να ζητήσετε υποστήριξη σε ατομική βάση ή στην ευρύτερη κοινότητα των κρατών μελών.

Το να ζεις με μια χρόνια ασθένεια μπορεί να έχει έναν συναισθηματικό φόρο. Εάν αντιμετωπίζετε συνεχή συναισθήματα θλίψης, θυμού, θλίψης ή άλλων δύσκολων συναισθημάτων, ενημερώστε το γιατρό σας. Μπορεί να σας παραπέμψουν σε έναν επαγγελματία ψυχικής υγείας που μπορεί να βοηθήσει.

Μπορείτε επίσης να αναζητήσετε μόνοι σας έναν επαγγελματία ψυχικής υγείας. Για παράδειγμα, η Αμερικανική Ψυχολογική Ένωση προσφέρει ένα εργαλείο αναζήτησης για την εύρεση ψυχολόγων σε όλες τις Ηνωμένες Πολιτείες. Το MentalHealth.gov προσφέρει επίσης μια γραμμή βοήθειας για παραπομπές θεραπείας.

Μπορεί να σας φανεί χρήσιμο να μιλήσετε με άλλα άτομα που ζουν με σκλήρυνση κατά πλάκας. Εξετάστε το ενδεχόμενο να αναζητήσετε ομάδες υποστήριξης, είτε online είτε προσωπικά.

Η Εθνική Εταιρεία Σκλήρυνσης κατά πλάκας προσφέρει μια υπηρεσία που θα σας βοηθήσει να βρείτε τοπικές ομάδες υποστήριξης στην περιοχή σας. Έχουν επίσης ένα πρόγραμμα σύνδεσης peer-to-peer που διευθύνεται από εκπαιδευμένους εθελοντές που ζουν με MS.

Αποψη

Ελέγχετε τακτικά με το γιατρό σας εάν έχετε PPMS, ακόμα κι αν δεν έχετε συμπτώματα για λίγο και ειδικά όταν έχετε πιο εμφανείς διαταραχές στη ζωή σας από ένα επεισόδιο συμπτωμάτων.

Είναι δυνατό να έχετε υψηλή ποιότητα ζωής με PPMS, αρκεί να εργάζεστε με το γιατρό σας για να βρείτε τις καλύτερες θεραπείες, καθώς και τον τρόπο ζωής και τις διατροφικές αλλαγές που σας ταιριάζουν.

Πάρε μακριά

Δεν υπάρχει θεραπεία για PPMS, αλλά η θεραπεία κάνει τη διαφορά. Αν και η κατάσταση είναι προοδευτική, οι άνθρωποι μπορούν να βιώσουν χρονικές περιόδους όπου τα συμπτώματα δεν επιδεινώνονται ενεργά.

Εάν ζείτε με PPMS, ο γιατρός σας θα σας προτείνει ένα σχέδιο θεραπείας με βάση τα συμπτώματά σας και τη γενική υγεία σας.

Η ανάπτυξη υγιεινών τρόπων ζωής και η διασύνδεση με πηγές υποστήριξης μπορούν επίσης να σας βοηθήσουν να διατηρήσετε την ποιότητα ζωής και τη γενική ευημερία σας.