Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια (HCM) είναι μια κατάσταση στην οποία ο καρδιακός μυς γίνεται παχύς. Συχνά, μόνο ένα μέρος της καρδιάς είναι παχύτερο από τα άλλα μέρη.

Η πάχυνση μπορεί να δυσκολέψει το αίμα να φύγει από την καρδιά, αναγκάζοντας την καρδιά να εργαστεί σκληρότερα για την άντληση αίματος. Μπορεί επίσης να κάνει πιο δύσκολο για την καρδιά να χαλαρώσει και να γεμίσει με αίμα.

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια μεταδίδεται συχνότερα από οικογένειες (κληρονομικές). Πιστεύεται ότι οφείλεται σε ελαττώματα στα γονίδια που ελέγχουν την ανάπτυξη των καρδιακών μυών.

Οι νέοι είναι πιθανό να έχουν μια πιο σοβαρή μορφή υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας. Ωστόσο, η κατάσταση παρατηρείται σε άτομα όλων των ηλικιών.

Μερικά άτομα με την πάθηση μπορεί να μην έχουν συμπτώματα. Μπορεί πρώτα να ανακαλύψουν ότι έχουν το πρόβλημα κατά τη διάρκεια μιας συνήθους ιατρικής εξέτασης.

Σε πολλούς νεαρούς ενήλικες, το πρώτο σύμπτωμα υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας είναι η ξαφνική κατάρρευση και ο πιθανός θάνατος. Αυτό μπορεί να προκληθεί από εξαιρετικά ανώμαλους καρδιακούς ρυθμούς (αρρυθμίες). Μπορεί επίσης να οφείλεται σε απόφραξη που εμποδίζει την εκροή αίματος από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα.

Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Πόνος στο στήθος
• Ζάλη
• Λιποθυμία, ειδικά κατά τη διάρκεια της άσκησης
• Κούραση
• Ζάλη, ειδικά με ή μετά από δραστηριότητα ή άσκηση
• Αίσθηση της αίσθησης του καρδιακού παλμού γρήγορα ή ακανόνιστα (αίσθημα παλμών)
• Δύσπνοια με δραστηριότητα ή αφού ξαπλώσετε (ή κοιμάστε για λίγο)

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ακούσει την καρδιά και τους πνεύμονες με ένα στηθοσκόπιο. Τα σημάδια μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μη φυσιολογικοί καρδιακοί ήχοι ή καρδούλες. Αυτοί οι ήχοι μπορεί να αλλάξουν με διαφορετικές θέσεις σώματος.
• Υψηλή πίεση του αίματος.

Θα ελεγχθεί επίσης ο παλμός στα χέρια και στο λαιμό σας. Ο πάροχος μπορεί να αισθανθεί έναν ανώμαλο καρδιακό παλμό στο στήθος.

Οι δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του πάχους των καρδιακών μυών, προβλήματα με τη ροή του αίματος ή διαρροές καρδιακών βαλβίδων (παλινδρόμηση της μιτροειδούς βαλβίδας) μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ηχοκαρδιογραφία
• ΗΚΓ
• 24ωρη οθόνη Holter (παρακολούθηση καρδιακού ρυθμού)
• Καρδιακός καθετηριασμός
• Ακτινογραφια θωρακος
• Μαγνητική τομογραφία της καρδιάς
• Αξονική τομογραφία της καρδιάς
• Διασεοφαγικό ηχοκαρδιογράφημα (ΤΕΕ)

Μπορούν να γίνουν εξετάσεις αίματος για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες.

Τα στενά μέλη της οικογένειας ατόμων που έχουν διαγνωστεί με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια μπορεί να ελεγχθούν για την πάθηση.

Ακολουθείτε πάντα τις συμβουλές του παρόχου σας σχετικά με την άσκηση εάν έχετε υπερτροφική καρδιομυοπάθεια. Μπορεί να σας ζητηθεί να αποφύγετε την επίπονη άσκηση. Επίσης, δείτε τον παροχέα σας για τακτικά προγραμματισμένες εξετάσεις.

Εάν έχετε συμπτώματα, μπορεί να χρειαστείτε φάρμακα όπως βήτα-αποκλειστές και αποκλειστές διαύλων ασβεστίου για να βοηθήσετε την καρδιά να συρρικνωθεί και να χαλαρώσετε σωστά. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να ανακουφίσουν τον πόνο στο στήθος ή την δύσπνοια κατά την άσκηση.

Τα άτομα με αρρυθμίες μπορεί να χρειάζονται θεραπεία, όπως:

• Φάρμακα για τη θεραπεία του ανώμαλου ρυθμού.
• Αραιωτικά αίματος για τη μείωση του κινδύνου θρόμβων αίματος (εάν η αρρυθμία οφείλεται σε κολπική μαρμαρυγή).
• Ένας μόνιμος βηματοδότης για τον έλεγχο του καρδιακού παλμού.
• Ένας εμφυτευμένος απινιδωτής που αναγνωρίζει απειλητικούς για τη ζωή καρδιακούς ρυθμούς και στέλνει έναν ηλεκτρικό παλμό για να τους σταματήσει. Μερικές φορές τοποθετείται ένας απινιδωτής, ακόμα κι αν ο ασθενής δεν είχε αρρυθμία, αλλά διατρέχει υψηλό κίνδυνο για μια θανατηφόρα αρρυθμία (για παράδειγμα, εάν ο καρδιακός μυς είναι πολύ παχύς ή ασθενής ή ο ασθενής έχει έναν συγγενή που πέθανε ξαφνικά)

Όταν η ροή του αίματος έξω από την καρδιά αποκλείεται σοβαρά, τα συμπτώματα μπορεί να γίνουν σοβαρά. Μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται χειρουργική μυεκτομή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στους ανθρώπους μπορεί να χορηγηθεί ένεση αλκοόλ στις αρτηρίες που τροφοδοτούν το πυκνό τμήμα της καρδιάς (διάφραγμα διαφράγματος αλκοόλ). Τα άτομα που έχουν αυτήν τη διαδικασία συχνά δείχνουν μεγάλη βελτίωση.

Μπορεί να χρειαστείτε χειρουργική επέμβαση για να επισκευάσετε τη μιτροειδής βαλβίδα της καρδιάς σε περίπτωση διαρροής.

Μερικά άτομα με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια μπορεί να μην έχουν συμπτώματα και να έχουν φυσιολογική διάρκεια ζωής. Άλλοι μπορεί να χειροτερέψουν αργά ή γρήγορα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατάσταση μπορεί να εξελιχθεί σε διασταλμένη καρδιομυοπάθεια.

Τα άτομα με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ξαφνικού θανάτου από τα άτομα χωρίς την πάθηση. Ο ξαφνικός θάνατος μπορεί να συμβεί σε νεαρή ηλικία.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας, οι οποίοι έχουν διαφορετικές προγνώσεις. Οι προοπτικές μπορεί να είναι καλύτερες όταν η ασθένεια εμφανίζεται σε ηλικιωμένους ή όταν υπάρχει ένα συγκεκριμένο μοτίβο πάχους στον καρδιακό μυ.

Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια είναι μια γνωστή αιτία ξαφνικού θανάτου σε αθλητές. Σχεδόν οι μισοί θάνατοι λόγω αυτής της κατάστασης συμβαίνουν κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά από κάποιο είδος σωματικής δραστηριότητας.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Έχετε συμπτώματα υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας.
• Εμφανίζετε πόνο στο στήθος, αίσθημα παλμών, λιποθυμία ή άλλα νέα ή ανεξήγητα συμπτώματα.

Καρδιομυοπάθεια - υπερτροφική (HCM); IHSS; Idiopathic υπερτροφική υποαορτική στένωση; Ασύμμετρη υπερτροφία διαφράγματος; ΦΛΑΜΟΥΡΙΑ; HOCM; Υπερτροφική αποφρακτική καρδιομυοπάθεια

• Καρδιά - τομή μέσω της μέσης
• Καρδιά - πρόσοψη
• Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 78

McKenna WJ, Elliott ΜΜ. Ασθένειες του μυοκαρδίου και του ενδοκαρδίου. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 54