Πρωτογενής χολική κίρρωση

Οι χολικοί αγωγοί είναι σωλήνες που μετακινούν τη χολή από το συκώτι στο λεπτό έντερο. Η χολή είναι μια ουσία που βοηθά στην πέψη. Όλοι οι χολικοί αγωγοί μαζί ονομάζονται χολική οδός.

Όταν οι χολικοί αγωγοί διογκωθούν ή φλεγμονή, αυτό εμποδίζει τη ροή της χολής. Αυτές οι αλλαγές μπορούν να οδηγήσουν σε ουλές του ήπατος που ονομάζεται κίρρωση. Αυτό ονομάζεται χολική κίρρωση. Η προηγμένη κίρρωση μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια.

Η αιτία των φλεγμονωδών χολικών πόρων στο ήπαρ δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, η πρωτογενής κίρρωση της χολής είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας επιτίθεται κατά λάθος σε υγιή ιστό. Η ασθένεια μπορεί να σχετίζεται με αυτοάνοσες διαταραχές όπως:

• Κοιλιοκάκη
• Φαινόμενο Raynaud
• Σύνδρομο Sicca (ξηροφθαλμία ή στόμα)
• Νόσο του θυρεοειδούς

Η ασθένεια συχνά προσβάλλει μεσήλικες γυναίκες.

Περισσότεροι από τους μισούς ανθρώπους δεν έχουν συμπτώματα κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν αργά. Τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ναυτία και πόνος στην κοιλιά
• Κόπωση και απώλεια ενέργειας
• Λιπαρές εναποθέσεις κάτω από το δέρμα
• Λιπαρά κόπρανα
• Κνησμός
• Κακή όρεξη και απώλεια βάρους

Καθώς επιδεινώνεται η ηπατική λειτουργία, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Συσσώρευση υγρών στα πόδια (οίδημα) και στην κοιλιά (ασκίτης)
• Κίτρινο χρώμα στο δέρμα, στους βλεννογόνους ή στα μάτια (ίκτερος)
• Ερυθρότητα στις παλάμες των χεριών
• Στους άνδρες, ανικανότητα, συρρίκνωση των όρχεων και πρήξιμο του μαστού
• Εύκολη μώλωπες και ανώμαλη αιμορραγία, συχνότερα από πρησμένες φλέβες στο πεπτικό σύστημα
• Σύγχυση ή προβλήματα σκέψης
• Σκαμνιά ανοιχτόχρωμο ή πηλό

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση.

Οι ακόλουθες εξετάσεις μπορούν να ελέγξουν εάν το συκώτι σας λειτουργεί σωστά:

• Εξέταση αίματος λευκωματίνης
• Δοκιμές ηπατικής λειτουργίας (η αλκαλική φωσφατάση του ορού είναι πιο σημαντική)
• Χρόνος προθρομβίνης (PT)
• Δοκιμές αίματος χοληστερόλης και λιποπρωτεϊνών

Άλλες εξετάσεις που μπορούν να βοηθήσουν στη μέτρηση της σοβαρής ηπατικής νόσου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αυξημένο επίπεδο ανοσοσφαιρίνης Μ στο αίμα
• Βιοψία ήπατος
• Αντι-μιτοχονδριακά αντισώματα (τα αποτελέσματα είναι θετικά σε περίπου 95% των περιπτώσεων)
• Ειδικοί τύποι υπερήχων ή μαγνητική τομογραφία που μετρούν την ποσότητα του ουλώδους ιστού (μπορεί να ονομάζεται ελαστογραφία)
• Χολαγγειοπαγκρεατογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRCP)

Ο στόχος της θεραπείας είναι να διευκολύνει τα συμπτώματα και να αποτρέψει τις επιπλοκές.

Η χολεστυραμίνη (ή κολεστιπόλη) μπορεί να μειώσει τον κνησμό. Το ουρσοδεοξυχολικό οξύ μπορεί να βελτιώσει την απομάκρυνση της χολής από την κυκλοφορία του αίματος. Αυτό μπορεί να βελτιώσει την επιβίωση σε μερικούς ανθρώπους. Διατίθεται επίσης ένα νεότερο φάρμακο που ονομάζεται obeticholic acid (Ocaliva).

Η θεραπεία αντικατάστασης βιταμινών αποκαθιστά τις βιταμίνες A, K, E και D, οι οποίες χάνονται στα λιπαρά κόπρανα. Μπορεί να προστεθεί συμπλήρωμα ασβεστίου ή άλλα φάρμακα για τα οστά για την πρόληψη ή τη θεραπεία ασθενών ή μαλακών οστών.

Απαιτείται μακροχρόνια παρακολούθηση και θεραπεία της ηπατικής ανεπάρκειας.

Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να είναι επιτυχής εάν γίνει πριν από την ηπατική ανεπάρκεια.

Το αποτέλεσμα μπορεί να ποικίλει. Εάν η πάθηση δεν αντιμετωπιστεί, οι περισσότεροι άνθρωποι θα πεθάνουν χωρίς μεταμόσχευση ήπατος. Περίπου το ένα τέταρτο των ατόμων που είχαν την ασθένεια για 10 χρόνια θα έχουν ηπατική ανεπάρκεια. Οι γιατροί μπορούν τώρα να χρησιμοποιήσουν ένα στατιστικό μοντέλο για να προβλέψουν τον καλύτερο χρόνο για τη μεταμόσχευση. Άλλες ασθένειες, όπως ο υποθυρεοειδισμός και η αναιμία, μπορούν επίσης να αναπτυχθούν.

Η προοδευτική κίρρωση μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία
• Βλάβη στον εγκέφαλο (εγκεφαλοπάθεια)
• Ανισορροπία υγρών και ηλεκτρολυτών
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Δυσαπορρόφηση
• Υποσιτισμός
• Μαλακά ή αδύναμα οστά (οστεομαλακία ή οστεοπόρωση)
• Ασκίτες (συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα)
• Αυξημένος κίνδυνος καρκίνου του ήπατος

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε:

• Κοιλιακό πρήξιμο
• Αίμα στα κόπρανα
• Σύγχυση
• Ικτερός
• Κνησμός του δέρματος που δεν εξαφανίζεται και δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες
• Έμετος αίματος

Πρωτογενής χολαγγειίτιδα της χολής; PBC

• Κίρρωση - απαλλαγή

• Πεπτικό σύστημα
• Διαδρομή της χολής

Eaton JE, Lindor KD. Πρωτογενής χολαγγειίτιδα των χοληφόρων. Σε: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger και γαστρεντερική και ηπατική νόσος του Fordtran. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφ. 91

Fogel EL, Sherman S. Ασθένειες της χοληδόχου κύστης και των χοληφόρων πόρων. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 146

Λαμπτήρες LW. Ήπαρ: μη νεοπλασματικές ασθένειες. Σε: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Η χειρουργική παθολογία των Rosai και Ackerman. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 19

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrhosis: διάγνωση και αντιμετώπιση. Είμαι γιατρός. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.