Πολυμυοσίτιδα - ενήλικας

Η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα είναι σπάνιες φλεγμονώδεις ασθένειες. (Η κατάσταση ονομάζεται δερματομυοσίτιδα όταν περιλαμβάνει το δέρμα.) Αυτές οι ασθένειες οδηγούν σε μυϊκή αδυναμία, πρήξιμο, ευαισθησία και βλάβη των ιστών. Είναι μέρος μιας μεγαλύτερης ομάδας ασθενειών που ονομάζονται μυοπάθειες.

Η πολυμυοσίτιδα επηρεάζει τους σκελετικούς μύες. Είναι επίσης γνωστό ως ιδιοπαθή φλεγμονώδης μυοπάθεια. Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη, αλλά μπορεί να σχετίζεται με αυτοάνοση αντίδραση ή μόλυνση.

Η πολυμυοσίτιδα μπορεί να επηρεάσει άτομα σε οποιαδήποτε ηλικία. Είναι πιο συχνή σε ενήλικες ηλικίας 50 έως 60 ετών και σε μεγαλύτερα παιδιά. Επηρεάζει τις γυναίκες δύο φορές συχνότερα από τους άνδρες. Είναι πιο κοινό στους Αφρικανούς Αμερικανούς από τους λευκούς.

Η πολυμυοσίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι επηρεάζει ολόκληρο το σώμα. Η μυϊκή αδυναμία και η ευαισθησία μπορεί να είναι σημάδια πολυμυοσίτιδας. Ένα εξάνθημα είναι ένα σημάδι σχετικής πάθησης, της δερματομυοσίτιδας.

Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Μυϊκή αδυναμία στους ώμους και τους γοφούς. Αυτό μπορεί να δυσκολευτεί να σηκώσει τα χέρια πάνω από το κεφάλι, να σηκωθεί από μια καθιστή θέση ή να ανέβει σκάλες.
• Δυσκολία στην κατάποση.
• Μυϊκός πόνος.
• Προβλήματα με τη φωνή (που προκαλούνται από αδύναμους μυς του λαιμού).
• Δυσκολία στην αναπνοή.

Μπορεί επίσης να έχετε:

• Κούραση
• Πυρετός
• Πόνος στις αρθρώσεις
• Απώλεια όρεξης
• Πρωινή δυσκαμψία
• Απώλεια βάρους
• Δερματικό εξάνθημα στο πίσω μέρος των δακτύλων, στα βλέφαρα ή στο πρόσωπο

Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αυτοάνοσα αντισώματα και δοκιμές φλεγμονής
• CPK
• Ορός αλδολάση
• Ηλεκτρομυριογραφία
• MRI των προσβεβλημένων μυών
• Μυϊκή βιοψία
• Μυοσφαιρίνη στα ούρα
• ΗΚΓ
• Ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία του στήθους
• Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας
• Μελέτη κατάποσης του οισοφάγου
• Ειδικά και σχετιζόμενα αυτοαντισώματα της μυοσίτιδας

Τα άτομα με αυτή την πάθηση πρέπει επίσης να παρακολουθούνται προσεκτικά για σημάδια καρκίνου.

Η κύρια θεραπεία είναι η χρήση κορτικοστεροειδών φαρμάκων. Η δόση του φαρμάκου μειώνεται αργά καθώς βελτιώνεται η μυϊκή δύναμη. Αυτό διαρκεί περίπου 4 έως 6 εβδομάδες. Θα παραμείνετε σε χαμηλή δόση κορτικοστεροειδούς φαρμάκου μετά από αυτό.

Φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αντικατάσταση των κορτικοστεροειδών. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη ή μυκοφαινολάτη.

Για ασθένεια που παραμένει ενεργή παρά τα κορτικοστεροειδή, έχει δοκιμαστεί ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη με μικτά αποτελέσματα. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν βιολογικά φάρμακα. Το Rituximab φαίνεται να είναι το πιο υποσχόμενο. Είναι σημαντικό να αποκλείσετε άλλες καταστάσεις σε άτομα που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία. Μπορεί να χρειαστεί επαναλαμβανόμενη μυϊκή βιοψία για να γίνει αυτή η διάγνωση.

Εάν η πάθηση σχετίζεται με όγκο, μπορεί να βελτιωθεί εάν αφαιρεθεί ο όγκος.

Η απόκριση στη θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με τις επιπλοκές. Μέχρι 1 στα 5 άτομα μπορεί να πεθάνουν εντός 5 ετών από την εμφάνιση της πάθησης.

Πολλοί άνθρωποι, ειδικά τα παιδιά, αναρρώνουν από την ασθένεια και δεν χρειάζονται συνεχή θεραπεία. Για τους περισσότερους ενήλικες, ωστόσο, χρειάζονται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για τον έλεγχο της νόσου.

Οι προοπτικές για άτομα με πνευμονική νόσο με το αντίσωμα κατά του MDA-5 είναι κακές παρά την τρέχουσα θεραπεία.

Σε ενήλικες, ο θάνατος μπορεί να προκύψει από:

• Υποσιτισμός
• Πνευμονία
• Αναπνευστική ανεπάρκεια
• Σοβαρή, μακροχρόνια μυϊκή αδυναμία

Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι καρκίνος και πνευμονική νόσος.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Καταθέσεις ασβεστίου στους προσβεβλημένους μύες, ειδικά σε παιδιά με την ασθένεια
• Καρκίνος
• Καρδιακές παθήσεις, πνευμονικές παθήσεις ή κοιλιακές επιπλοκές

Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα αυτής της διαταραχής. Ζητήστε επείγουσα θεραπεία εάν έχετε δύσπνοια και δυσκολία στην κατάποση.

• Επιφανειακοί πρόσθιοι μύες

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας / European League Against Rheumatism Κριτήρια για Ελάχιστη, Μέτρια και Σημαντική Κλινική Απόκριση σε Δερματομυοσίτιδα και Πολυμυοσίτιδα Ενηλίκων: Μια Διεθνής Ομάδα Αξιολόγησης και Κλινικών Μελετών Μυοσίτιδας / Συνεργασία Πρωτοβουλία Οργανισμού Διεθνών Δοκιμών Παιδιατρικής Ρευματολογίας. Rheumatol αρθρίτιδας. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Νταλάκας MC. Φλεγμονώδεις μυϊκές παθήσεις. Ν Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Φλεγμονώδεις μυοπάθειες. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 25η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Φλεγμονώδεις ασθένειες των μυών και άλλων μυοπαθειών. Σε: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Το εγχειρίδιο της Ρευματολογίας Kelley και Firestein. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 85

Yoshida Ν, Okamoto Μ, Kaieda S, et αϊ. Σύνδεση αντισώματος αντι-αμινοακυλ-μεταφοράς RNA συνθετάσης και αντισώματος γονιδίου 5 που σχετίζεται με διαφοροποίηση κατά του μελανώματος με τη θεραπευτική απόκριση της ενδιάμεσης πνευμονικής νόσου που σχετίζεται με πολυμυοσίτιδα / δερματομυοσίτιδα. Αναπνευστική έρευνα. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.