Διαταραχές αιμορραγίας

Οι διαταραχές αιμορραγίας είναι μια ομάδα καταστάσεων στις οποίες υπάρχει πρόβλημα με τη διαδικασία πήξης του αίματος του σώματος. Αυτές οι διαταραχές μπορούν να οδηγήσουν σε βαριά και παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό. Η αιμορραγία μπορεί επίσης να ξεκινήσει από μόνη της.

Συγκεκριμένες αιμορραγικές διαταραχές περιλαμβάνουν:

• Έλαβε ελαττώματα λειτουργίας αιμοπεταλίων
• Ελαττώματα συγγενών αιμοπεταλίων
• Διάδοση ενδοαγγειακής πήξης (DIC)
• Ανεπάρκεια προθρομβίνης
• Ανεπάρκεια παράγοντα V
• Ανεπάρκεια του παράγοντα VII
• Ανεπάρκεια παράγοντα X
• Ανεπάρκεια παράγοντα XI (αιμοφιλία C)
• Νόσος του Glanzmann
• Αιμοφιλία Α
• Αιμοφιλία Β
• Ιδιόπαθη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ITP)
• Νόσος Von Willebrand (τύποι I, II και III)

Η φυσιολογική πήξη του αίματος περιλαμβάνει συστατικά του αίματος, που ονομάζονται αιμοπετάλια, και έως και 20 διαφορετικές πρωτεΐνες πλάσματος. Αυτοί είναι γνωστοί ως παράγοντες πήξης του αίματος ή πήξης. Αυτοί οι παράγοντες αλληλεπιδρούν με άλλες χημικές ουσίες για να σχηματίσουν μια ουσία που σταματά την αιμορραγία που ονομάζεται ινώδες.

Προβλήματα μπορεί να προκύψουν όταν ορισμένοι παράγοντες είναι χαμηλοί ή λείπουν. Τα προβλήματα αιμορραγίας μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρή.

Μερικές αιμορραγικές διαταραχές εμφανίζονται κατά τη γέννηση και μεταδίδονται μέσω οικογενειών (κληρονομικά). Άλλοι αναπτύσσονται από:

• Ασθένειες, όπως ανεπάρκεια βιταμίνης Κ ή σοβαρή ηπατική νόσος
• Θεραπείες, όπως η χρήση φαρμάκων για τη διακοπή θρόμβων στο αίμα (αντιπηκτικά) ή η μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών

Οι διαταραχές αιμορραγίας μπορούν επίσης να προκύψουν από πρόβλημα με τον αριθμό ή τη λειτουργία των αιμοσφαιρίων που προάγουν την πήξη του αίματος (αιμοπετάλια). Αυτές οι διαταραχές μπορούν επίσης να κληρονομηθούν ή να αναπτυχθούν αργότερα (αποκτήθηκαν). Οι παρενέργειες ορισμένων φαρμάκων συχνά οδηγούν στις επίκτητες μορφές.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Αιμορραγία σε αρθρώσεις ή μυς
• Μώλωπες εύκολα
• Βαριά αιμορραγία
• Βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία
• Ρινορραγίες που δεν σταματούν εύκολα
• Υπερβολική αιμορραγία με χειρουργικές επεμβάσεις
• Αιμορραγία του ομφάλιου λώρου μετά τη γέννηση

Τα προβλήματα που προκύπτουν εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη αιμορραγική διαταραχή και πόσο σοβαρή είναι.

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC)
• Μερικός χρόνος θρομβοπλαστίνης (PTT)
• Δοκιμή συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων
• Χρόνος προθρομβίνης (PT)
• Μελέτη ανάμιξης, μια ειδική δοκιμή PTT για επιβεβαίωση της ανεπάρκειας του παράγοντα

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της διαταραχής. Μπορεί να περιλαμβάνει:

• Αντικατάσταση παράγοντα πήξης
• Μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος
• Μετάγγιση αιμοπεταλίων
• Άλλες θεραπείες

Μάθετε περισσότερα σχετικά με τις αιμορραγικές διαταραχές μέσω αυτών των ομάδων:

• Εθνικό Ίδρυμα Αιμορροφιλίας: Άλλες ελλείψεις παραγόντων - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Εθνικό Ίδρυμα Αιμοφιλίας: Νίκη για Γυναίκες με Διαταραχές του Αίματος - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• Υπουργείο Υγείας και Ανθρωπίνων Υπηρεσιών των ΗΠΑ - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Το αποτέλεσμα εξαρτάται επίσης από τη διαταραχή. Οι περισσότερες πρωτοπαθείς αιμορραγικές διαταραχές μπορούν να αντιμετωπιστούν. Όταν η διαταραχή οφείλεται σε ασθένειες, όπως η DIC, το αποτέλεσμα θα εξαρτηθεί από το πόσο καλά μπορεί να αντιμετωπιστεί η υποκείμενη ασθένεια.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία στον εγκέφαλο
• Σοβαρή αιμορραγία (συνήθως από το γαστρεντερικό σωλήνα ή τραυματισμούς)

Άλλες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν, ανάλογα με τη διαταραχή.

Καλέστε τον γιατρό σας εάν παρατηρήσετε ασυνήθιστη ή σοβαρή αιμορραγία.

Η πρόληψη εξαρτάται από τη συγκεκριμένη διαταραχή.

Κοαλοπάθεια

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ανεπάρκειες σπάνιων παραγόντων πήξης. Σε: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 137.

Αίθουσα JE. Αιμόσταση και πήξη του αίματος. Σε: Hall JE, ed. Εγχειρίδιο Guyton and Hall της Ιατρικής Φυσιολογίας. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 37.

Nichols WL. Νόσος Von Willebrand και αιμορραγικές ανωμαλίες των αιμοπεταλίων και της αγγειακής λειτουργίας. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 25η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 173.

Ragni MV. Αιμορραγικές διαταραχές: ελλείψεις παράγοντα πήξης. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 25η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 174.