Αγγειακός δακτύλιος

Ο αγγειακός δακτύλιος είναι ένας ανώμαλος σχηματισμός της αορτής, η μεγάλη αρτηρία που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα. Είναι ένα συγγενές πρόβλημα, που σημαίνει ότι είναι παρόν στη γέννηση.

Το αγγειακό δακτύλιο είναι σπάνιο. Αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% όλων των συγγενών καρδιακών προβλημάτων. Η κατάσταση εμφανίζεται τόσο συχνά στους άνδρες όσο και στις γυναίκες. Μερικά βρέφη με αγγειακό δακτύλιο έχουν επίσης ένα άλλο συγγενές καρδιακό πρόβλημα.

Αγγειακός δακτύλιος εμφανίζεται πολύ νωρίς κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του μωρού στη μήτρα. Κανονικά, η αορτή αναπτύσσεται από ένα από τα πολλά καμπύλα κομμάτια ιστού (καμάρες). Το σώμα διαλύει μερικές από τις υπόλοιπες καμάρες, ενώ άλλες σχηματίζονται αρτηρίες. Ορισμένες αρτηρίες που δεν πρέπει να σπάσουν, δεν σχηματίζουν αγγειακό δακτύλιο.

Με αγγειακό δακτύλιο, ορισμένες από τις καμάρες και τα αγγεία που θα έπρεπε να έχουν μετατραπεί σε αρτηρίες ή να εξαφανιστούν εξακολουθούν να υπάρχουν κατά τη γέννηση του μωρού. Αυτές οι καμάρες σχηματίζουν ένα δακτύλιο αιμοφόρων αγγείων, το οποίο περικυκλώνει και πιέζει προς τα κάτω στον αγωγό (τραχεία) και τον οισοφάγο.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι αγγειακού δακτυλίου. Σε ορισμένους τύπους, ο αγγειακός δακτύλιος περικλείει εν μέρει μόνο την τραχεία και τον οισοφάγο, αλλά μπορεί ακόμα να προκαλέσει συμπτώματα.

Μερικά παιδιά με αγγειακό δακτύλιο δεν αναπτύσσουν ποτέ συμπτώματα. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα εμφανίζονται κατά τη βρεφική ηλικία. Η πίεση στον αγωγό (τραχεία) και τον οισοφάγο μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστικά και πεπτικά προβλήματα. Όσο πιέζει ο δακτύλιος, τόσο πιο σοβαρά θα είναι τα συμπτώματα.

Τα προβλήματα αναπνοής μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υψηλός βήχας
• Δυνατή αναπνοή (stridor)
• Επαναλαμβανόμενες πνευμονίες ή αναπνευστικές λοιμώξεις
• Αναπνευστική δυσφορία
• Συριγμός

Η κατανάλωση μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα της αναπνοής.

Τα πεπτικά συμπτώματα είναι σπάνια, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πνιγμός
• Δυσκολία στην κατανάλωση στερεών τροφών
• Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία)
• Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD)
• Αργή σίτιση στήθους ή μπουκαλιών
• Έμετος

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα ακούσει την αναπνοή του μωρού για να αποκλείσει άλλες αναπνευστικές διαταραχές όπως το άσθμα. Η ακρόαση της καρδιάς του παιδιού μέσω ενός στηθοσκοπίου μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό των μουρμουριών και άλλων καρδιακών προβλημάτων.

Οι ακόλουθες εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση αγγειακού δακτυλίου:

• Ακτινογραφια θωρακος
• Υπολογιστική τομογραφία (CT) σάρωσης της καρδιάς και των κύριων αιμοφόρων αγγείων
• Κάμερα κάτω από το λαιμό για εξέταση των αεραγωγών (βρογχοσκόπηση)
• Μαγνητική τομογραφία (MRI) της καρδιάς και των κύριων αιμοφόρων αγγείων
• Εξέταση υπερήχων (ηχοκαρδιογράφημα) της καρδιάς
• Ακτινογραφία αιμοφόρων αγγείων (αγγειογραφία)
• Ακτινογραφία του οισοφάγου με ειδική βαφή για καλύτερη προβολή της περιοχής (οισοφάγος ή κατάποση βαρίου)

Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως το συντομότερο δυνατό σε παιδιά με συμπτώματα. Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να χωρίσει τον αγγειακό δακτύλιο και να ανακουφίσει την πίεση στις γύρω δομές. Η διαδικασία γίνεται συνήθως με μια μικρή χειρουργική τομή στην αριστερή πλευρά του θώρακα μεταξύ των πλευρών.

Η αλλαγή της διατροφής του παιδιού μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των πεπτικών συμπτωμάτων του αγγειακού δακτυλίου. Ο πάροχος θα συνταγογραφήσει φάρμακα (όπως αντιβιοτικά) για τη θεραπεία λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος, εάν εμφανιστούν.

Τα παιδιά που δεν έχουν συμπτώματα μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία, αλλά θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά για να βεβαιωθείτε ότι η κατάσταση δεν επιδεινώνεται.

Το πόσο καλά κάνει το βρέφος εξαρτάται από το πόσο μεγάλη πίεση ασκεί ο αγγειακός δακτύλιος στον οισοφάγο και την τραχεία και πόσο γρήγορα διαγιγνώσκεται και αντιμετωπίζεται το βρέφος.

Η χειρουργική επέμβαση λειτουργεί καλά στις περισσότερες περιπτώσεις και συχνά ανακουφίζει τα συμπτώματα αμέσως. Τα σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα μπορεί να διαρκέσουν μήνες. Μερικά παιδιά μπορεί να συνεχίσουν να έχουν δυνατή αναπνοή, ειδικά όταν είναι πολύ δραστήρια ή έχουν αναπνευστικές λοιμώξεις.

Η καθυστέρηση της χειρουργικής επέμβασης σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, όπως βλάβη στην τραχεία και θάνατο.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν το μωρό σας έχει συμπτώματα αγγειακού δακτυλίου. Η γρήγορη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να αποτρέψει σοβαρές επιπλοκές.

Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την πρόληψη αυτής της κατάστασης.

Δεξιά αορτική αψίδα με εκτροπή subclavian και αριστερό ligamentum arteriosus? Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - αγγειακός δακτύλιος Καρδιακό ελάττωμα γέννησης - αγγειακός δακτύλιος

• Αγγειακός δακτύλιος

Bryant R, Yoo S-J. Αγγειακοί δακτύλιοι, πνευμονική αρτηριακή σφεντόνα και συναφείς καταστάσεις. Σε: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, eds. Παιδιατρική Καρδιολογία του Άντερσον. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 47

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Άλλες συγγενείς καρδιακές και αγγειακές δυσπλασίες. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 459

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75