Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Ποιες είναι οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου;
• Πρόγνωση και ποσοστά επιβίωσης
• Πώς αντιμετωπίζεται;
• Θεραπεία για προχωρημένο DLBCL
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• Αποψη

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β (DLBCL) είναι ένας τύπος καρκίνου του αίματος. Τα λεμφώματα είναι ο πιο κοινός τύπος καρκίνου του αίματος. Υπάρχουν δύο τύποι λεμφώματος: Hodgkin και non-Hodgkin's. Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β είναι ένα λέμφωμα μη-Hodgkin (NHL). Από περισσότερους από 60 τύπους NHL, το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β είναι το πιο συνηθισμένο. Το DLBCL είναι η πιο επιθετική ή ταχέως αναπτυσσόμενη μορφή NHL. Μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.

Όλα τα λεμφώματα, συμπεριλαμβανομένου του DLBCL, επηρεάζουν τα όργανα του λεμφικού σας συστήματος. Το λεμφικό σύστημα είναι αυτό που επιτρέπει στο σώμα σας να καταπολεμά τις λοιμώξεις. Τα όργανα που μπορεί να επηρεαστούν από λεμφώματα όπως το DLBCL περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• μυελός των οστών
• θύμος
• σπλήνα
• λεμφαδένες

Τα ακόλουθα χαρακτηριστικά είναι αυτά που κάνουν ένα DLBCL διαφορετικό από άλλα λεμφώματα:

• Προέρχεται από ανώμαλα Β-κύτταρα.
• Αυτά τα Β-κύτταρα είναι μεγαλύτερα από τα κανονικά Β-κύτταρα.
• Τα ανώμαλα Β-κύτταρα απλώνονται αντί να ομαδοποιούνται.
• Τα ανώμαλα Β-κύτταρα θα καταστρέψουν τη δομή του λεμφαδένα.

Ο κύριος τύπος DLBCL είναι ο πιο συνηθισμένος από όλους τους τύπους DLBCL. Ωστόσο, υπάρχουν μερικοί λιγότερο συνηθισμένοι τύποι που μπορεί να θέλετε να γνωρίζετε. Αυτοί οι λιγότερο συνηθισμένοι τύποι DLBCL είναι:

• λέμφωμα κεντρικού νευρικού συστήματος
• Μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων πλούσιο σε ιστοκύτταρα
• EBV-θετικό DLBCL
• πρωτεύον μεσοθωρακικό (θυμικό) μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων
• ενδοαγγειακό λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων
• ΑΛΚ-θετικό μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα ακόλουθα είναι τα κύρια συμπτώματα που ενδέχεται να αντιμετωπίσετε με το DLBCL:

• διευρυμένοι λεμφαδένες
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• ασυνήθιστη απώλεια βάρους
• απώλεια όρεξης
• ακραία κόπωση ή κόπωση
• πυρετός
• ακραία φαγούρα

Ενδέχεται να αντιμετωπίσετε ορισμένα άλλα συμπτώματα ανάλογα με τη θέση του DLBCL σας. Αυτά τα πρόσθετα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κοιλιακό άλγος, διάρροια, αίμα στα κόπρανα
• βήχας και δύσπνοια

Ποιες είναι οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου;

Ένα λέμφωμα εμφανίζεται όταν τα λεμφοκύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται και να διαιρούνται, ή να αναπαράγονται, γρήγορα και χωρίς έλεγχο. Η ταχεία ανάπτυξη των λεμφοκυττάρων θα τους αναγκάσει να επηρεάσουν άλλες απαραίτητες λειτουργίες του ανοσοποιητικού σας συστήματος ή του κεντρικού νευρικού σας συστήματος. Εάν η ασθένεια αφεθεί χωρίς θεραπεία, το σώμα σας δεν θα είναι σε θέση να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις.

Τα παρακάτω είναι μερικοί πιθανοί παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη DLBCL:

• Ηλικία. Συνήθως επηρεάζει αυτούς που είναι μεσήλικες ή μεγαλύτεροι, με 64 να είναι η μέση ηλικία.
• Εθνικότητα. Είναι πιο πιθανό να επηρεάσει τους Καυκάσιους.
• Γένος. Οι άνδρες έχουν ελαφρώς υψηλότερο κίνδυνο από τις γυναίκες.

Το οικογενειακό ιστορικό δεν επηρεάζει τον κίνδυνο ανάπτυξης DLBCL επειδή δεν είναι κληρονομική ασθένεια.

Πρόγνωση και ποσοστά επιβίωσης

Τα δύο τρίτα των ατόμων με DLBCL που υποβάλλονται σε θεραπεία μπορούν να θεραπευτούν. Ωστόσο, εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Τα περισσότερα άτομα με DLBCL δεν διαγιγνώσκονται μέχρι τα επόμενα στάδια. Αυτό συμβαίνει επειδή ενδέχεται να μην έχετε εξωτερικά συμπτώματα αργότερα. Μετά τη διάγνωση, ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει εξετάσεις για να προσδιορίσει το στάδιο του λεμφώματος σας. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν μερικά από τα ακόλουθα:

• συνδυασμός σάρωσης PET και CT, ή αξονική τομογραφία
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
• βιοψία μυελού των οστών

Η σταδιοποίηση λέει στην ιατρική σας ομάδα πόσο μακριά έχουν εξαπλωθεί οι όγκοι σε όλο το λεμφικό σας σύστημα. Τα στάδια για το DLBCL είναι τα εξής:

• Στάδιο 1. Επηρεάζεται μόνο μία περιοχή ή ιστότοπος. Αυτό περιλαμβάνει λεμφαδένες, λεμφική δομή ή εξωσωματικές θέσεις.
• Στάδιο 2. Περιλαμβάνονται δύο ή περισσότερες περιοχές λεμφαδένων ή δύο ή περισσότερες δομές λεμφαδένων. Σε αυτό το στάδιο, οι εμπλεκόμενες περιοχές βρίσκονται στην ίδια πλευρά του σώματος.
• Στάδιο 3. Οι εμπλεκόμενες περιοχές και δομές των λεμφαδένων βρίσκονται και στις δύο πλευρές του σώματος.
• Στάδιο 4. Άλλα όργανα εκτός από τους λεμφαδένες και τις λεμφικές δομές εμπλέκονται σε όλο το σώμα σας. Αυτά τα όργανα μπορεί να περιλαμβάνουν το μυελό των οστών, το συκώτι ή τους πνεύμονες.

Αυτά τα στάδια θα συνοδεύονται επίσης από A ή B μετά τον αριθμό του σταδίου. Το γράμμα Α σημαίνει ότι δεν έχετε τα κοινά συμπτώματα πυρετού, νυχτερινών εφιδρώσεων ή απώλειας βάρους. Το γράμμα Β σημαίνει ότι έχετε αυτά τα συμπτώματα.

Εκτός από τη σταδιοποίηση και την κατάσταση Α ή Β, ο γιατρός σας θα σας δώσει επίσης βαθμολογία IPI. Το IPI σημαίνει International Prognostic Index. Η βαθμολογία IPI κυμαίνεται από 1 έως 5 και βασίζεται σε πόσους παράγοντες έχετε που μπορεί να μειώσουν το ποσοστό επιβίωσής σας. Αυτοί οι πέντε παράγοντες είναι:

• είναι άνω των 60 ετών
• που έχει υψηλότερο από το κανονικό επίπεδο γαλακτικής αφυδρογονάσης, μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στο αίμα σας
• είναι σε κακή συνολική υγεία
• που πάσχουν από την ασθένεια στα στάδια 3 ή 4
• εμπλοκή σε περισσότερες από μία θέσεις εξωσωματικής νόσου

Και τα τρία από αυτά τα διαγνωστικά κριτήρια θα συνδυαστούν για να σας δώσουν μια πρόγνωση. Θα βοηθήσουν επίσης το γιατρό σας να καθορίσει τις καλύτερες επιλογές θεραπείας για εσάς.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Η θεραπεία του DLBCL καθορίζεται από διάφορους παράγοντες. Ωστόσο, ο πιο σημαντικός παράγοντας που θα χρησιμοποιήσει ο γιατρός σας για να καθορίσει τις επιλογές θεραπείας είναι εάν η νόσος σας είναι εντοπισμένη ή προχωρημένη. Το μεταφρασμένο σημαίνει ότι δεν έχει εξαπλωθεί. Το προχωρημένο είναι συνήθως όταν η ασθένεια έχει εξαπλωθεί σε περισσότερες από μία τοποθεσίες στο σώμα σας.

Οι θεραπείες που χρησιμοποιούνται συνήθως στο DLBCL είναι φάρμακα χημειοθεραπείας, θεραπείες ακτινοβολίας ή ανοσοθεραπεία. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει συνδυασμό των τριών θεραπειών. Η πιο κοινή θεραπεία χημειοθεραπείας αναφέρεται ως R-CHOP. Το R-CHOP σημαίνει συνδυασμό των χημειοθεραπευτικών και ανοσοθεραπευτικών φαρμάκων rituximab, κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη και βινκριστίνη, μαζί με πρεδνιζόνη. Το R-CHOP χορηγείται μέσω IV για τέσσερα από τα φάρμακα και η πρεδνιζόνη λαμβάνεται από το στόμα. Το R-CHOP χορηγείται συνήθως κάθε τρεις εβδομάδες.

Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα λειτουργούν επιβραδύνοντας την ικανότητα των ταχέως αναπτυσσόμενων καρκινικών κυττάρων να αναπαράγονται. Τα φάρμακα ανοσοθεραπείας στοχεύουν ομάδες καρκινικών κυττάρων με αντισώματα και εργάζονται για την καταστροφή τους. Το φάρμακο ανοσοθεραπείας, το rituximab, στοχεύει ειδικά τα Β-κύτταρα ή τα λεμφοκύτταρα. Το Rituximab μπορεί να επηρεάσει την καρδιά και μπορεί να μην είναι επιλογή εάν έχετε συγκεκριμένες καρδιακές παθήσεις.

Η θεραπεία για τοπικό DLBCL θα περιλαμβάνει συνήθως περίπου τρεις γύρους R-CHOP μαζί με ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία όπου οι ακτίνες Χ υψηλής έντασης στοχεύουν στους όγκους.

Θεραπεία για προχωρημένο DLBCL

Το Advanced DLBCL αντιμετωπίζεται με τον ίδιο συνδυασμό φαρμάκων χημειοθεραπείας και ανοσοθεραπείας R-CHOP. Ωστόσο, το προχωρημένο DLBCL απαιτεί περισσότερους γύρους των φαρμάκων που χορηγούνται κάθε τρεις εβδομάδες. Το Advanced DLBCL θα χρειαστεί συνήθως έξι έως οκτώ γύρους της θεραπείας. Ο γιατρός σας θα κάνει συνήθως μια άλλη σάρωση PET στο μέσο της θεραπείας για να βεβαιωθεί ότι λειτουργεί αποτελεσματικά. Ο γιατρός σας μπορεί να περιλαμβάνει επιπλέον κύκλους θεραπείας εάν η ασθένεια είναι ακόμα ενεργή ή επανέλθει.

Οι νεαροί ενήλικες ή τα παιδιά με DLBCL έχουν υψηλότερο ποσοστό επανεμφάνισης. Για το λόγο αυτό, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων για να αποφύγετε την επανεμφάνιση. Αυτή η θεραπεία γίνεται μετά τη θεραπεία σας με το σχήμα R-CHOP.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Το DLBCL διαγιγνώσκεται αφαιρώντας μέρος ή όλο το κομμάτι, τον πρησμένο λεμφαδένα ή την περιοχή με τις ανωμαλίες και κάνοντας βιοψία στον ιστό. Ανάλογα με διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της θέσης της πληγείσας περιοχής, αυτή η διαδικασία μπορεί να γίνει με γενική ή τοπική αναισθησία.

Ο γιατρός σας θα σας πάρει επίσης συνέντευξη για λεπτομέρειες σχετικά με τα ιατρικά σας ζητήματα και συμπτώματα και θα σας δώσει μια φυσική εξέταση. Μετά από επιβεβαίωση από τη βιοψία, ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μερικές πρόσθετες εξετάσεις για να προσδιορίσει το στάδιο του DLBCL σας.

Αποψη

Το DLBCL θεωρείται θεραπεύσιμη ασθένεια όταν αντιμετωπίζεται όσο το δυνατόν νωρίτερα. Όσο πιο γρήγορα διαγνωστεί, τόσο καλύτερη θα είναι η προοπτική σας. Οι θεραπείες για το DLBCL μπορεί να έχουν σοβαρές παρενέργειες. Φροντίστε να τα συζητήσετε πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία σας.

Παρά τις παρενέργειες, είναι σημαντικό να αντιμετωπίζετε το DLBCL σας γρήγορα και το νωρίτερο δυνατό. Είναι σημαντικό να δείτε το γιατρό σας με τα πρώτα σημάδια συμπτωμάτων και να υποβληθείτε σε θεραπεία. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή.