Τι είναι το bullosa της επιδερμόλυσης, τα συμπτώματα και η θεραπεία

Περιεχόμενο

• Κύρια συμπτώματα
• Αιτία της φυσαλιδώδους επιδερμόλυσης
• Ποιοι είναι οι τύποι
• Πώς γίνεται η θεραπεία
• Όταν απαιτείται χειρουργική επέμβαση
• Τι πρέπει να κάνετε για να αποφύγετε την εμφάνιση φυσαλίδων
• Πώς να φτιάξετε το ντύσιμο
• Ποιες είναι οι επιπλοκές

Η φυσαλιδώδης επιδερμόλυση είναι μια γενετική ασθένεια του δέρματος που προκαλεί το σχηματισμό κυψελών στο δέρμα και τους βλεννογόνους, μετά από τριβή ή μικρό τραύμα που μπορεί να προκληθεί από ερεθισμό της ετικέτας ρούχων στο δέρμα ή, απλά, αφαιρώντας χάνζαπλαστ, για παράδειγμα. Αυτή η κατάσταση συμβαίνει λόγω γενετικών αλλαγών που μεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά τους, οι οποίες οδηγούν σε αλλαγές στα στρώματα και τις ουσίες που υπάρχουν στο δέρμα, όπως η κερατίνη.

Τα σημεία και τα συμπτώματα αυτής της νόσου συνδέονται με την εμφάνιση επώδυνων κυψελών στο δέρμα και σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος και μπορεί ακόμη και να εμφανιστούν στο στόμα, τις παλάμες και τα πέλματα των ποδιών. Αυτά τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα της φυσαλιδώδους επιδερμόλυσης, αλλά συνήθως επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.

Η θεραπεία της φυσαλιδώδους επιδερμόλυσης συνίσταται κυρίως σε υποστηρικτική φροντίδα, όπως η διατήρηση επαρκούς διατροφής και η επάλειψη των κυψελών του δέρματος. Επιπλέον, διεξάγονται μελέτες για τη μεταμόσχευση μυελού των οστών για άτομα με αυτήν την πάθηση.

Κύρια συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της φυσαλιδώδους επιδερμόλυσης είναι:

• Φουσκάλες του δέρματος σε ελάχιστη τριβή.
• Φουσκάλες εμφανίζονται μέσα στο στόμα και ακόμη και στα μάτια.
• Θεραπεία του δέρματος με τραχιά εμφάνιση και λευκές κηλίδες.
• Βλάβη των νυχιών
• Αραίωση μαλλιών
• Μείωση του ιδρώτα ή υπερβολικός ιδρώτας.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της επιδερμόλυσης, μπορεί επίσης να εμφανιστούν ουλές των δακτύλων και των ποδιών, οδηγώντας σε παραμορφώσεις. Παρά τα πολύ χαρακτηριστικά συμπτώματα της επιδερμόλυσης, άλλες ασθένειες μπορούν να οδηγήσουν στην εμφάνιση φουσκάλων στο δέρμα, όπως ο απλός έρπης, η επιδερμολυτική ιχθύωση, ο φυσαλιδώδης impetigo και η ακράτεια της χρωστικής. Μάθετε τι είναι το φυσαλιδώδες impetigo και ποια είναι η θεραπεία.

Αιτία της φυσαλιδώδους επιδερμόλυσης

Η φυσαλιδώδης επιδερμόλυση προκαλείται από γενετικές μεταλλάξεις που μεταδίδονται από γονείς σε παιδιά και μπορεί να είναι κυρίαρχη, στην οποία ένας γονέας έχει το γονίδιο της νόσου ή υπολειπόμενο, στο οποίο ο πατέρας και η μητέρα φέρουν το γονίδιο της νόσου, αλλά δεν υπάρχει εκδήλωση σημείων ή συμπτωμάτων η ασθένεια.

Τα παιδιά που έχουν στενούς συγγενείς με την ασθένεια ή με γονίδιο φυσαλιδώδους επιδερμόλυσης είναι πιο πιθανό να γεννηθούν με αυτόν τον τύπο κατάστασης, οπότε αν οι γονείς γνωρίζουν ότι έχουν το γονίδιο της νόσου μέσω γενετικών δοκιμών, ενδείκνυται η γενετική συμβουλευτική. Δείτε τι είναι η γενετική συμβουλευτική και πώς γίνεται.

Ποιοι είναι οι τύποι

Η φυσαλιδώδης επιδερμόλυση μπορεί να χωριστεί σε τρεις τύπους ανάλογα με το στρώμα του δέρματος που σχηματίζει τις κυψέλες, όπως:

• Απλή φυσαλιδώδης επιδερμόλυση: φουσκάλες εμφανίζεται στο ανώτερο στρώμα του δέρματος, που ονομάζεται επιδερμίδα και είναι συχνό να εμφανίζεται στα χέρια και στα πόδια. Σε αυτόν τον τύπο είναι δυνατό να δείτε τα νύχια τραχιά και παχιά και οι φουσκάλες δεν επουλώνονται γρήγορα.

• Δυστροφική bullosa επιδερμόλυσης: οι φουσκάλες αυτού του τύπου προκύπτουν λόγω ελαττωμάτων στην παραγωγή κολλαγόνου τύπου V | I και εμφανίζονται στο πιο επιφανειακό στρώμα του δέρματος, γνωστό ως το δέρμα.
• Τμηματική bullosa επιδερμόλυσης: χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό φυσαλίδων λόγω της απόσπασης της περιοχής μεταξύ του πιο επιφανειακού και ενδιάμεσου στρώματος του δέρματος και σε αυτήν την περίπτωση, η ασθένεια εμφανίζεται από μεταλλάξεις στα γονίδια που συνδέονται με το χόριο και την επιδερμίδα, όπως η λαμινίνη 332.

Το σύνδρομο Kindler είναι επίσης ένας τύπος φυσαλιδώδους επιδερμόλυσης, αλλά είναι πολύ σπάνιο και περιλαμβάνει όλα τα στρώματα του δέρματος, οδηγώντας σε υπερβολική ευθραυστότητα. Ανεξάρτητα από τον τύπο αυτής της νόσου, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η φυσαλιδώδης επιδερμόλυση δεν είναι μεταδοτική, δηλαδή δεν περνά από το ένα άτομο στο άλλο μέσω επαφής με δερματικές βλάβες.

Πώς γίνεται η θεραπεία

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την φυσαλιδώδη επιδερμόλυση και είναι πολύ σημαντικό να πραγματοποιείτε τακτικές διαβουλεύσεις με τον δερματολόγο για την αξιολόγηση της κατάστασης του δέρματος και την αποφυγή επιπλοκών, όπως λοιμώξεων, για παράδειγμα.

Η θεραπεία αυτής της νόσου συνίσταται σε υποστηρικτικά μέτρα, όπως η επάλειψη των πληγών και ο έλεγχος του πόνου και, σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη η νοσηλεία για την αποστειρωμένη επικάλυψη, χωρίς μικροοργανισμούς, έτσι ώστε τα φάρμακα να χορηγούνται απευθείας στη φλέβα, ως αντιβιοτικά περίπτωση μόλυνσης και για την αποστράγγιση των κυψελών στο δέρμα. Ωστόσο, ορισμένες μελέτες αναπτύσσονται για τη διεξαγωγή μεταμοσχεύσεων βλαστικών κυττάρων στη θεραπεία της δυστροφικής φυσαλιδώδους επιδερμόλυσης.

Σε αντίθεση με τις φουσκάλες που προκαλούνται από εγκαύματα, οι κυψέλες που προκαλούνται από την επιδερμόλυση bullosa πρέπει να τρυπηθούν με μια συγκεκριμένη βελόνα, χρησιμοποιώντας αποστειρωμένες συμπιέσεις, για να αποφευχθεί η εξάπλωσή της και να προκληθεί περαιτέρω ζημιά στο δέρμα. Μετά την αποστράγγιση, είναι σημαντικό να εφαρμόσετε ένα προϊόν, όπως σπρέι αντιβακτηριακό, για την πρόληψη λοιμώξεων.

Όταν απαιτείται χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση φυσαλιδώδους δερματίτιδας ενδείκνυται συνήθως για την περίπτωση όπου οι ουλές που αφήνονται από τις φουσκάλες εμποδίζουν την κίνηση του σώματος ή προκαλούν παραμορφώσεις που μειώνουν την ποιότητα ζωής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την παραγωγή εκχυλισμάτων δέρματος, ειδικά σε πληγές που χρειάζονται πολύ χρόνο για να επουλωθούν.

Τι πρέπει να κάνετε για να αποφύγετε την εμφάνιση φυσαλίδων

Δεδομένου ότι δεν υπάρχει θεραπεία, η θεραπεία γίνεται μόνο για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη μείωση των πιθανοτήτων εμφάνισης νέων φυσαλίδων. Το πρώτο βήμα είναι να έχετε κάποια φροντίδα στο σπίτι, όπως:

• Φορέστε βαμβακερά ρούχα, αποφεύγοντας συνθετικά υφάσματα.
• Αφαιρέστε τις ετικέτες από όλα τα ρούχα.
• Φορέστε εσώρουχα ανάποδα για να αποφύγετε την επαφή του ελαστικού με το δέρμα.
• Φορέστε παπούτσια που είναι αρκετά ελαφριά και φαρδιά ώστε να φορούν άνευ ραφής κάλτσες.
• Να είστε πολύ προσεκτικοί όταν χρησιμοποιείτε πετσέτες μετά το μπάνιο, πιέζοντας απαλά το δέρμα με μια μαλακή πετσέτα.
• Εφαρμόστε βαζελίνη σε αφθονία πριν αφαιρέσετε τα σάλτσες και μην πιέσετε να την αφαιρέσετε.
• Εάν τα ρούχα κολλήσουν τελικά στο δέρμα, αφήστε την περιοχή να είναι εμποτισμένη με νερό έως ότου τα ρούχα χαλαρώσουν από το δέρμα.
• Καλύψτε τις πληγές με μη αυτοκόλλητη σάλτσα και με χαλαρή έλαση.
• Κοιμηθείτε με κάλτσες και γάντια για να αποφύγετε τραυματισμούς που μπορεί να συμβούν κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Επιπλέον, εάν υπάρχει φαγούρα στο δέρμα, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τη χρήση κορτικοστεροειδών, όπως πρεδνιζόνη ή υδροκορτιζόνη, για την ανακούφιση της φλεγμονής του δέρματος και τη μείωση των συμπτωμάτων, αποφεύγοντας το ξύσιμο του δέρματος, δημιουργώντας νέες βλάβες. Είναι επίσης απαραίτητο να είστε προσεκτικοί κατά το μπάνιο, αποτρέποντας το νερό να ζεσταθεί πολύ.

Η εφαρμογή του botox στα πόδια φαίνεται να είναι αποτελεσματικό στην πρόληψη των κυψελών σε αυτήν την περιοχή και η γαστροστομία ενδείκνυται όταν δεν είναι δυνατό να τρώτε σωστά χωρίς την εμφάνιση κυψελών στο στόμα ή τον οισοφάγο.

Πώς να φτιάξετε το ντύσιμο

Ο επίδεσμος είναι μέρος της ρουτίνας όσων έχουν επιδερμόλυση bullosa και αυτοί οι επίδεσμοι πρέπει να γίνονται με προσοχή ώστε να προωθεί την επούλωση, να μειώνει την τριβή και να αποτρέπει την αιμορραγία από το δέρμα, γι 'αυτό είναι σημαντικό να χρησιμοποιείτε μη προσκολλημένα προϊόντα στο δέρμα , δηλαδή, που δεν έχουν κόλλα που προσκολλάται πολύ σφιχτά.

Για να ντύσετε πληγές που έχουν πολλή έκκριση, είναι σημαντικό να χρησιμοποιήσετε επιδέσμους από αφρό πολυουρεθάνης, καθώς απορροφούν αυτά τα υγρά και προσφέρουν προστασία έναντι μικροοργανισμών.

Σε περιπτώσεις όπου οι πληγές είναι ήδη στεγνές, συνιστάται η χρήση επιδέσμων υδρογέλης, καθώς βοηθούν στην εξάλειψη του νεκρού ιστού του δέρματος και στην ανακούφιση του πόνου, του κνησμού και της δυσφορίας στην περιοχή. Οι επίδεσμοι πρέπει να στερεωθούν με σωληνοειδή ή ελαστικά μάτια, δεν συνιστάται η χρήση κόλλας στο δέρμα.

Ποιες είναι οι επιπλοκές

Η φυσαλιδώδης επιδερμόλυση μπορεί να προκαλέσει ορισμένες επιπλοκές, όπως λοιμώξεις, καθώς ο σχηματισμός φυσαλίδων αφήνει το δέρμα πιο επιρρεπές σε μόλυνση από βακτήρια και μύκητες, για παράδειγμα. Σε μερικές πιο σοβαρές καταστάσεις, αυτά τα βακτήρια που εισέρχονται στο δέρμα του ατόμου με φυσαλιδώδη επιδερμόλυση μπορούν να φθάσουν στην κυκλοφορία του αίματος και να εξαπλωθούν στο υπόλοιπο σώμα, προκαλώντας σήψη.

Τα άτομα με bullosa επιδερμόλυσης μπορεί επίσης να υποφέρουν από διατροφικές ανεπάρκειες, οι οποίες προκύπτουν από φουσκάλες στο στόμα ή από αναιμία, που προκαλείται από αιμορραγία από τις βλάβες. Ορισμένα οδοντικά προβλήματα, όπως η τερηδόνα, μπορεί να εμφανιστούν, καθώς η επένδυση του στόματος είναι πολύ εύθραυστη σε άτομα με αυτήν την ασθένεια. Επίσης, ορισμένοι τύποι bullosa επιδερμόλυσης αυξάνουν τον κίνδυνο ενός ατόμου να αναπτύξει καρκίνο του δέρματος.