Βαρεία μυασθένεια

Περιεχόμενο

• Ποια είναι τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis;
• Τι προκαλεί τη μυασθένεια gravis;
• Πώς διαγιγνώσκεται η μυασθένεια gravis;
• Επιλογές θεραπείας για μυασθένεια gravis
• φαρμακευτική αγωγή
• Αφαίρεση αδένα του θύμου αδένα
• Ανταλλαγή πλάσματος
• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη
• Ο τρόπος ζωής αλλάζει
• Επιπλοκές της μυασθένειας gravis
• Μακροπρόθεσμες προοπτικές

Βαρεία μυασθένεια

Το Myasthenia gravis (MG) είναι μια νευρομυϊκή διαταραχή που προκαλεί αδυναμία στους σκελετικούς μύες, οι οποίοι είναι οι μύες που χρησιμοποιεί το σώμα σας για κίνηση. Εμφανίζεται όταν η επικοινωνία μεταξύ των νευρικών κυττάρων και των μυών εξασθενεί. Αυτή η βλάβη αποτρέπει την εμφάνιση κρίσιμων μυϊκών συσπάσεων, με αποτέλεσμα την μυϊκή αδυναμία.

Σύμφωνα με το Ίδρυμα Myasthenia Gravis της Αμερικής, το MG είναι η πιο κοινή πρωτοπαθή διαταραχή της νευρομυϊκής μετάδοσης. Πρόκειται για μια σχετικά σπάνια κατάσταση που επηρεάζει μεταξύ 14 και 20 στους 100.000 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Ποια είναι τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis;

Το κύριο σύμπτωμα της MG είναι η αδυναμία των εθελοντικών σκελετικών μυών, οι οποίοι είναι μύες υπό τον έλεγχό σας. Η αποτυχία των μυών να συστέλλονται συνήθως επειδή δεν μπορούν να ανταποκριθούν στις νευρικές παρορμήσεις. Χωρίς σωστή μετάδοση της ώθησης, η επικοινωνία μεταξύ νεύρου και μυός εμποδίζεται και προκύπτει αδυναμία.

Η αδυναμία που σχετίζεται με το MG συνήθως επιδεινώνεται με περισσότερη δραστηριότητα και βελτιώνεται με την ανάπαυση. Τα συμπτώματα του MG μπορεί να περιλαμβάνουν:

• δυσκολία στο να μιλάς
• προβλήματα με τα σκαλοπάτια ή την ανύψωση αντικειμένων
• παράλυση προσώπου
• δυσκολία στην αναπνοή λόγω μυϊκής αδυναμίας
• δυσκολία κατάποσης ή μάσησης
• κούραση
• βραχνή φωνή
• γέρνοντας τα βλέφαρα
• διπλή όραση

Όχι όλοι θα έχουν κάθε σύμπτωμα και ο βαθμός μυϊκής αδυναμίας μπορεί να αλλάξει από μέρα σε μέρα. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων συνήθως αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου, εάν δεν αντιμετωπιστεί.

Τι προκαλεί τη μυασθένεια gravis;

Το MG είναι μια νευρομυϊκή διαταραχή που προκαλείται συνήθως από ένα αυτοάνοσο πρόβλημα. Οι αυτοάνοσες διαταραχές εμφανίζονται όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται κατά λάθος σε υγιή ιστό. Σε αυτήν την κατάσταση, τα αντισώματα, που είναι πρωτεΐνες που προσβάλλουν συνήθως ξένες, επιβλαβείς ουσίες στο σώμα, επιτίθενται στη νευρομυϊκή σύνδεση. Η βλάβη στη νευρομυϊκή μεμβράνη μειώνει το αποτέλεσμα της νευροδιαβιβαστικής ουσίας ακετυλοχολίνη, η οποία είναι μια κρίσιμη ουσία για την επικοινωνία μεταξύ των νευρικών κυττάρων και των μυών. Αυτό οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία.

Η ακριβής αιτία αυτής της αυτοάνοσης αντίδρασης είναι ασαφής για τους επιστήμονες. Σύμφωνα με την Ένωση Μυϊκής Δυστροφίας, μια θεωρία είναι ότι ορισμένες ιικές ή βακτηριακές πρωτεΐνες μπορεί να ωθήσουν το σώμα να επιτεθεί στην ακετυλοχολίνη.

Σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, η MG εμφανίζεται συνήθως σε άτομα άνω των 40 ετών. Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν ως νεότεροι ενήλικες, ενώ οι άνδρες είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν σε ηλικία 60 ετών και άνω.

Πώς διαγιγνώσκεται η μυασθένεια gravis;

Ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια πλήρη φυσική εξέταση, καθώς και μια λεπτομερή ιστορία των συμπτωμάτων σας. Θα κάνουν επίσης νευρολογική εξέταση. Αυτό μπορεί να αποτελείται από:

• ελέγχοντας τα αντανακλαστικά σας
• ψάχνοντας για μυϊκή αδυναμία
• έλεγχος για μυϊκό τόνο
• να βεβαιωθείτε ότι τα μάτια σας κινούνται σωστά
• δοκιμή αίσθησης σε διάφορες περιοχές του σώματός σας
• να ελέγχετε τις λειτουργίες του κινητήρα, όπως να αγγίζετε το δάχτυλό σας στη μύτη σας

Άλλες εξετάσεις που μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να διαγνώσει την πάθηση περιλαμβάνουν:

• επαναληπτικό τεστ διέγερσης νεύρων
• εξέταση αίματος για αντισώματα που σχετίζονται με MG
• δοκιμή edrophonium (Tensilon): ένα φάρμακο που ονομάζεται Tensilon (ή εικονικό φάρμακο) χορηγείται ενδοφλεβίως και σας ζητείται να εκτελέσετε μυϊκές κινήσεις υπό παρακολούθηση γιατρού
• απεικόνιση του θώρακα χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία για να αποκλείσετε έναν όγκο

Επιλογές θεραπείας για μυασθένεια gravis

Δεν υπάρχει θεραπεία για το MG. Ο στόχος της θεραπείας είναι να διαχειριστείτε τα συμπτώματα και να ελέγξετε τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού σας συστήματος.

φαρμακευτική αγωγή

Τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στην ελαχιστοποίηση της ανώμαλης ανοσοαπόκρισης που εμφανίζεται στο MG.

Επιπλέον, οι αναστολείς της χολινεστεράσης, όπως η πυριδοστιγμίνη (Mestinon), μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αύξηση της επικοινωνίας μεταξύ των νεύρων και των μυών.

Αφαίρεση αδένα του θύμου αδένα

Η απομάκρυνση του θύμου αδένα, που αποτελεί μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, μπορεί να είναι κατάλληλη για πολλούς ασθενείς με MG. Μόλις αφαιρεθεί ο θύμος αδένας, οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν λιγότερη μυϊκή αδυναμία.

Σύμφωνα με το Ίδρυμα Myasthenia Gravis της Αμερικής, μεταξύ 10 και 15 τοις εκατό των ατόμων με MG θα έχουν όγκο στον θύμο αδένα τους. Οι όγκοι, ακόμη και εκείνοι που είναι καλοήθεις, απομακρύνονται πάντα επειδή μπορεί να γίνουν καρκινικοί.

Ανταλλαγή πλάσματος

Η πλασμαφαίρεση είναι επίσης γνωστή ως ανταλλαγή πλάσματος. Αυτή η διαδικασία αφαιρεί επιβλαβή αντισώματα από το αίμα, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε βελτίωση της μυϊκής δύναμης.

Η πλασμαφαίρεση είναι μια βραχυπρόθεσμη θεραπεία. Το σώμα συνεχίζει να παράγει τα επιβλαβή αντισώματα και η αδυναμία μπορεί να επαναληφθεί. Η ανταλλαγή πλάσματος είναι χρήσιμη πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή σε περιόδους ακραίας αδυναμίας του MG.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) είναι προϊόν αίματος που προέρχεται από δότες. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της αυτοάνοσης MG. Αν και δεν είναι απολύτως γνωστό πώς λειτουργεί το IVIG, επηρεάζει τη δημιουργία και τη λειτουργία των αντισωμάτων.

Ο τρόπος ζωής αλλάζει

Υπάρχουν μερικά πράγματα που μπορείτε να κάνετε στο σπίτι για να ανακουφίσετε τα συμπτώματα της MG:

• Πάρτε πολύ ξεκούραση για να ελαχιστοποιήσετε την μυϊκή αδυναμία.
• Εάν σας ενοχλεί η διπλή όραση, μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με το εάν πρέπει να φοράτε ένα μάτι.
• Αποφύγετε την έκθεση στο άγχος και τη θερμότητα, καθώς και τα δύο μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα.

Αυτές οι θεραπείες δεν μπορούν να θεραπεύσουν το MG. Ωστόσο, συνήθως θα δείτε βελτιώσεις στα συμπτώματά σας. Μερικά άτομα μπορεί να υποχωρήσουν, κατά τη διάρκεια της οποίας η θεραπεία δεν είναι απαραίτητη.

Ενημερώστε το γιατρό σας για τυχόν φάρμακα ή συμπληρώματα που παίρνετε. Ορισμένα φάρμακα μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα του MG. Πριν πάρετε οποιοδήποτε νέο φάρμακο, συμβουλευτείτε το γιατρό σας για να βεβαιωθείτε ότι είναι ασφαλές.

Επιπλοκές της μυασθένειας gravis

Μία από τις πιο επικίνδυνες πιθανές επιπλοκές του MG είναι η μυασθενική κρίση. Αυτό συνίσταται σε απειλητική για τη ζωή μυϊκή αδυναμία που μπορεί να περιλαμβάνει αναπνευστικά προβλήματα. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τους κινδύνους σας. Εάν αρχίσετε να αντιμετωπίζετε προβλήματα με την αναπνοή ή την κατάποση, καλέστε το 911 ή μεταβείτε αμέσως στην τοπική σας αίθουσα έκτακτης ανάγκης.

Τα άτομα με MG διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν άλλες αυτοάνοσες διαταραχές όπως ο λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Μακροπρόθεσμες προοπτικές

Η μακροπρόθεσμη προοπτική για το MG εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Μερικοί άνθρωποι θα έχουν μόνο ήπια συμπτώματα. Άλλοι μπορεί τελικά να περιοριστούν σε μια αναπηρική καρέκλα. Συζητήστε με το γιατρό σας για το τι μπορείτε να κάνετε για να ελαχιστοποιήσετε τη σοβαρότητα του MG σας. Η έγκαιρη και σωστή θεραπεία μπορεί να περιορίσει την εξέλιξη της νόσου σε πολλούς ανθρώπους.