Τι είναι η πανκυτταροπενία, τα συμπτώματα και οι κύριες αιτίες

Περιεχόμενο

• Κύρια συμπτώματα
• Αιτίες της πανκυτταροπενίας
• Πώς είναι η διάγνωση
• Πώς γίνεται η θεραπεία

Η πανκυτταροπενία αντιστοιχεί στη μείωση όλων των αιμοσφαιρίων, δηλαδή είναι η μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, η οποία προκαλεί σημεία και συμπτώματα όπως ωχρότητα, κόπωση, μώλωπες, αιμορραγία, πυρετό και τάση για λοιμώξεις.

Μπορεί να προκύψει είτε λόγω μείωσης της παραγωγής κυττάρων από τον μυελό των οστών, λόγω καταστάσεων όπως ανεπάρκεια βιταμινών, γενετικές ασθένειες, λευχαιμία ή λεϊσμανίαση, καθώς και από καταστροφή των κυττάρων του αίματος στην κυκλοφορία του αίματος, λόγω ανοσοποίησης ή διεγερτικές ασθένειες του σπλήνα, για παράδειγμα.

Η θεραπεία για πανκυτταροπενία πρέπει να γίνεται σύμφωνα με τις οδηγίες του γενικού ιατρού ή του αιματολόγου σύμφωνα με την αιτία της πανκυτταροπενίας, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση κορτικοστεροειδών, ανοσοκατασταλτικών, αντιβιοτικών, μεταγγίσεων αίματος ή την αφαίρεση του σπλήνα, για παράδειγμα, που είναι υποδεικνύεται μόνο σύμφωνα με τις ανάγκες κάθε ασθενούς.

Κύρια συμπτώματα

Τα σημεία και τα συμπτώματα της πανκυτταροπενίας σχετίζονται με τη μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων στο αίμα, με κύρια:

Ανάλογα με την περίπτωση, μπορεί επίσης να υπάρχουν σημεία και συμπτώματα που προκύπτουν από την ασθένεια που προκαλεί πανκυτταροπενία, όπως διευρυμένη κοιλιακή χώρα λόγω διογκωμένης σπλήνας, διευρυμένων λεμφαδένων, δυσπλασιών στα οστά ή αλλαγών στο δέρμα, για παράδειγμα.

Αιτίες της πανκυτταροπενίας

Η πανκυτταροπενία μπορεί να συμβεί λόγω δύο καταστάσεων: όταν ο μυελός των οστών δεν παράγει σωστά κύτταρα αίματος ή όταν ο μυελός των οστών παράγει σωστά, αλλά τα κύτταρα καταστρέφονται στην κυκλοφορία του αίματος. Οι κύριες αιτίες της πανκυτταροπενίας είναι:

• Χρήση τοξικών φαρμάκων, όπως ορισμένα αντιβιοτικά, χημειοθεραπεία, αντικαταθλιπτικά, αντισπασμωδικά και ηρεμιστικά.
• Επιδράσεις ακτινοβολίας ή χημικών παραγόντων, όπως βενζόλιο ή DDT, για παράδειγμα.
• Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή φολικού οξέος στα τρόφιμα?
• Γενετικές ασθένειες, όπως η αναιμία του Fanconi, η συγγενής δυσκεράτωση ή η νόσος του Gaucher.
• Διαταραχές του μυελού των οστών, όπως το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, η μυελοΐνωση ή η νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρίνη.
• Αυτοάνοσο νόσημα, όπως ο λύκος, το σύνδρομο Sjögren ή το αυτοάνοσο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο.
• Μεταδοτικές ασθένειες, όπως λεϊσμανίαση, βρουκέλλωση, φυματίωση ή HIV.
• Καρκίνος, όπως λευχαιμία, πολλαπλό μυέλωμα, μυελοΐνωση ή μετάσταση άλλων καρκίνων στον μυελό των οστών.
• Ασθένειες που διεγείρουν τη δράση του σπλήνα και τα αμυντικά κύτταρα του σώματος για να καταστρέψουν τα κύτταρα του αίματος, όπως η κίρρωση του ήπατος, οι μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες και τα αιμοφαγοκυτταρικά σύνδρομα.

Επιπλέον, οι οξείες μολυσματικές ασθένειες που προκαλούνται από βακτήρια ή ιούς, όπως ο κυτταρομεγαλοϊός (CMV), μπορούν να προκαλέσουν μια ισχυρή ανοσολογική αντίδραση στο σώμα, ικανή να καταστρέψει τα κύτταρα του αίματος με έναν οξύ τρόπο κατά τη διάρκεια της λοίμωξης.

Πώς είναι η διάγνωση

Η διάγνωση της πανκυτταροπενίας γίνεται μέσω πλήρους αριθμού αίματος, στο οποίο ελέγχονται τα επίπεδα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκοκυττάρων και των μειωμένων αιμοπεταλίων στο αίμα. Ωστόσο, είναι επίσης σημαντικό να προσδιοριστεί η αιτία που οδήγησε στην πανκυτταροπενία, η οποία πρέπει να γίνει μέσω της αξιολόγησης του γενικού ιατρού ή του αιματολόγου μέσω της παρατήρησης του κλινικού ιστορικού και της φυσικής εξέτασης στον ασθενή. Επιπλέον, μπορεί να προταθούν και άλλες δοκιμές για τον εντοπισμό της αιτίας της πανκυτταροπενίας, όπως:

• Σίδηρος ορού, φερριτίνη, κορεσμός τρανσφερίνης και αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων.
• Δοσολογία βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος
• Έρευνα λοιμώξεων;
• Προφίλ πήξης αίματος;
• Ανοσολογικές εξετάσεις, όπως το Coombs Direct.
• Μυελογράφημα, στο οποίο ο μυελός των οστών επιδιώκει να λάβει περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τα χαρακτηριστικά των κυττάρων σε αυτήν την τοποθεσία. Ελέγξτε πώς δημιουργείται το μυελόγραμμα και πότε υποδεικνύεται.
• Βιοψία μυελού των οστών, η οποία αξιολογεί τα χαρακτηριστικά των κυττάρων, την παρουσία διεισδύσεων από καρκίνο ή άλλες ασθένειες και ίνωση. Μάθετε πώς γίνεται και ποια είναι η βιοψία του μυελού των οστών.

Μπορούν επίσης να ζητηθούν συγκεκριμένες εξετάσεις για την ασθένεια που υποψιάζεται ο γιατρός, όπως ανοσοηλεκτροφόρηση για πολλαπλό μυέλωμα ή καλλιέργεια μυελού των οστών για την αναγνώριση λοιμώξεων, όπως η λεϊσμανίαση, για παράδειγμα.

Πώς γίνεται η θεραπεία

Η θεραπεία της πανκυτταροπενίας καθοδηγείται από τον αιματολόγο σύμφωνα με την αιτία της και μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που δρουν στην ανοσία, όπως η μεθυλπρεδνιζολόνη ή η πρεδνιζόνη ή ανοσοκατασταλτικά, όπως η κυκλοσπορίνη, στην περίπτωση αυτοάνοσων ή φλεγμονωδών ασθενειών. Επιπλέον, εάν η πανκυτταροπενία οφείλεται σε καρκίνο, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Στην περίπτωση λοιμώξεων, συγκεκριμένες θεραπείες ενδείκνυνται για κάθε μικροοργανισμό, όπως αντιβιοτικά, αντιιικά ή πεντασθενή αντιμόνια στην περίπτωση λεϊσμανίαση, για παράδειγμα. Η μετάγγιση αίματος δεν ενδείκνυται πάντα, αλλά μπορεί να είναι απαραίτητη σε σοβαρές περιπτώσεις που απαιτούν ταχεία ανάρρωση, ανάλογα με την αιτία.