Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για την πολυκυτταραιμία Vera

Περιεχόμενο

• Τι είναι η πολυκυτταραιμία vera;
• Συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας
• Πολυκυτταραιμία βέρα και παράγοντες κινδύνου
• Διάγνωση πολυκυτταραιμίας
• Θεραπεία με πολυκυτταραιμία
• Θεραπεία για άτομα χαμηλού κινδύνου
• Θεραπεία για άτομα υψηλού κινδύνου
• Σχετικές θεραπείες
• Διατροφή πολυκυτταραιμίας
• Πρόγνωση της πολυκυτταραιμίας vera
• Προσδόκιμο ζωής πολυκυτταραιμίας
• Το πακέτο

Τι είναι η πολυκυτταραιμία vera;

Το Polycythemia vera (PV) είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου του αίματος στον οποίο το σώμα σας παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα σας.

Όταν έχετε πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια, το αίμα σας πυκνώνει και ρέει πιο αργά. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορούν να συσσωρευτούν και να σχηματίσουν θρόμβους μέσα στα αιμοφόρα αγγεία σας.

Εάν δεν αντιμετωπιστεί, το PV μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Το αίμα που ρέει πιο αργά μπορεί να μειώσει την ποσότητα οξυγόνου που φτάνει στην καρδιά, στον εγκέφαλο και σε άλλα ζωτικά όργανα. Και οι θρόμβοι αίματος μπορούν να μπλοκάρουν εντελώς τη ροή του αίματος μέσα σε ένα αιμοφόρο αγγείο, προκαλώντας εγκεφαλικό ή ακόμη και θάνατο. Μακροπρόθεσμα, το PV μπορεί να οδηγήσει σε ουλές του μυελού των οστών, καθώς και στη λευχαιμία, έναν άλλο τύπο καρκίνου του αίματος.

Δεν υπάρχει θεραπεία για PV, αλλά μπορείτε να διαχειριστείτε την κατάσταση με θεραπεία. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα κάνει ρουτίνες λήψης αίματος και θα συνταγογραφήσει φάρμακα για να αποτρέψει σοβαρούς θρόμβους αίματος. Είναι σημαντικό να μιλήσετε με το γιατρό σας εάν διατρέχετε κίνδυνο φωτοβολταϊκών και έχετε κάποιο από τα συμπτώματά του. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τις φωτοβολταϊκές και άλλες διαταραχές των αιμοσφαιρίων.

Συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας

Τα φωτοβολταϊκά ενδέχεται να μην προκαλούν συμπτώματα για πολλά χρόνια. Όταν ξεκινούν τα συμπτώματα, μπορεί να είναι αρκετά ήπια για να χάσουν. Ίσως να μην συνειδητοποιήσετε ότι έχετε φωτοβολταϊκό έως ότου μια συνηθισμένη εξέταση αίματος πάρει το πρόβλημα.

Η αναγνώριση των συμπτωμάτων νωρίς μπορεί να σας βοηθήσει να ξεκινήσετε τη θεραπεία και ελπίζουμε να αποτρέψετε τους θρόμβους αίματος και τις επιπλοκές τους. Τα συνηθισμένα συμπτώματα της ΦΒ περιλαμβάνουν:

• κούραση
• κνησμός
• δυσκολία στην αναπνοή όταν ξαπλώνετε
• πρόβλημα συγκέντρωσης
• απρογραμμάτιστη απώλεια βάρους
• πόνος στην κοιλιά σας
• αίσθημα γεμάτο εύκολα
• θολή ή διπλή όραση
• ζάλη
• αδυναμία
• βαριά εφίδρωση
• αιμορραγία ή μώλωπες

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται και το αίμα σας γίνεται παχύρρευστο με περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια, μπορεί να εμφανιστούν πιο σοβαρά συμπτώματα, όπως:

• βαριά αιμορραγία ακόμη και από μικρές περικοπές
• πρησμένες αρθρώσεις
• πόνος στα οστά
• κοκκινωπό χρώμα στο πρόσωπό σας
• ματωμένα ούλα
• αίσθημα καψίματος στα χέρια ή τα πόδια σας

Τα περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν και από άλλες καταστάσεις, οπότε η σωστή διάγνωση από το γιατρό σας είναι κρίσιμη. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τα κοινά συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας.

Πολυκυτταραιμία βέρα και παράγοντες κινδύνου

Η πολυκυτταραιμία βέρα εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Είναι πιθανότερο να λάβετε PV μετά την ηλικία των 60 ετών, αλλά μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία.

Μεταλλάξεις (αλλαγές) στο JAK2 το γονίδιο είναι η κύρια αιτία της νόσου. Αυτό το γονίδιο ελέγχει την παραγωγή μιας πρωτεΐνης που βοηθά στην παραγωγή κυττάρων αίματος. Περίπου το 95 τοις εκατό των ατόμων με PV έχουν αυτόν τον τύπο μετάλλαξης.

Η μετάλλαξη που προκαλεί PV μπορεί να μεταδοθεί μέσω των οικογενειών. Αλλά πιο συχνά, μπορεί να συμβεί χωρίς καμία οικογενειακή σύνδεση. Η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη για την αιτία της γενετικής μετάλλαξης πίσω από το PV.

Εάν έχετε φωτοβολταϊκό, ο κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών εξαρτάται από το πόσο πιθανό είναι να αναπτύξετε θρόμβο αίματος. Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης θρόμβων αίματος σε φωτοβολταϊκά περιλαμβάνουν:

• ιστορικό θρόμβων αίματος
• άνω των 60 ετών
• υψηλή πίεση του αίματος
• Διαβήτης
• κάπνισμα
• υψηλή χοληστερόλη
• εγκυμοσύνη

Το αίμα που είναι παχύτερο από το κανονικό μπορεί πάντα να αυξήσει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος, ανεξάρτητα από την αιτία. Μάθετε για άλλες αιτίες παχύρρευστου αίματος εκτός από την πολυκυτταραιμία.

Διάγνωση πολυκυτταραιμίας

Εάν νομίζετε ότι μπορεί να έχετε PV, ο γιατρός σας θα κάνει πρώτα μια εξέταση που ονομάζεται πλήρης αριθμός αίματος (CBC). Η CBC μετρά τους ακόλουθους παράγοντες στο αίμα σας:

• τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων
• τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων
• η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης (μια πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο)
• το ποσοστό του χώρου που καταλαμβάνεται από τα ερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα, γνωστό ως αιματοκρίτης

Εάν έχετε PV, πιθανότατα θα έχετε υψηλότερη από την κανονική ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης και ασυνήθιστα υψηλό αιματοκρίτη. Μπορεί επίσης να έχετε μη φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων ή αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων.

Εάν τα αποτελέσματα της CBC σας είναι μη φυσιολογικά, ο γιατρός σας πιθανότατα θα ελέγξει το αίμα σας για το JAK2 μετάλλαξη. Τα περισσότερα άτομα με φωτοβολταϊκή δοκιμή είναι θετικά για αυτόν τον τύπο μετάλλαξης.

Μαζί με άλλες εξετάσεις αίματος, πιθανότατα θα χρειαστείτε βιοψία μυελού των οστών για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση της φωτοβολταϊκής.

Εάν ο γιατρός σας σας πει ότι έχετε PV, λάβετε υπόψη ότι όσο πιο γρήγορα το γνωρίζετε, τόσο πιο γρήγορα μπορείτε να ξεκινήσετε τη θεραπεία. Και η θεραπεία μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών από το φωτοβολταϊκό.

Θεραπεία με πολυκυτταραιμία

Το φωτοβολταϊκό είναι μια χρόνια πάθηση που δεν έχει θεραπεία. Ωστόσο, η θεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα συμπτώματά της και να αποτρέψετε τις επιπλοκές. Ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει ένα πρόγραμμα θεραπείας με βάση τον κίνδυνο εμφάνισης θρόμβων αίματος.

Θεραπεία για άτομα χαμηλού κινδύνου

Η τυπική θεραπεία για άτομα με χαμηλό κίνδυνο θρόμβων αίματος περιλαμβάνει δύο πράγματα: την ασπιρίνη και μια διαδικασία που ονομάζεται φλεβοτομία.

• Χαμηλή δόση ασπιρίνης. Η ασπιρίνη επηρεάζει τα αιμοπετάλια στο αίμα σας, μειώνοντας τον κίνδυνο σχηματισμού θρόμβων στο αίμα.
• Φλεβοτομία. Χρησιμοποιώντας μια βελόνα, ο γιατρός σας θα αφαιρέσει μια μικρή ποσότητα αίματος από μία από τις φλέβες σας. Αυτό βοηθά στη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας. Συνήθως θα έχετε αυτήν τη θεραπεία περίπου μία φορά την εβδομάδα και στη συνέχεια μία φορά κάθε λίγους μήνες έως ότου το επίπεδο του αιματοκρίτη σας πλησιάσει στο φυσιολογικό.

Θεραπεία για άτομα υψηλού κινδύνου

Εκτός από την ασπιρίνη και τη φλεβοτομία, τα άτομα με υψηλό κίνδυνο θρόμβων αίματος μπορεί να απαιτούν πιο εξειδικευμένη θεραπεία, όπως άλλα φάρμακα. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υδροξυουρία (Droxia, Hydrea). Αυτό είναι ένα φάρμακο για τον καρκίνο που εμποδίζει το σώμα σας να παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια. Μειώνει τον κίνδυνο θρόμβων στο αίμα. Η υδροξυουρία χρησιμοποιείται εκτός ετικέτας για τη θεραπεία της φωτοβολταϊκής.
• Ιντερφερόνη άλφα. Αυτό το φάρμακο βοηθά το ανοσοποιητικό σας σύστημα να καταπολεμήσει τα υπερδραστικά κύτταρα μυελού των οστών που αποτελούν μέρος της φωτοβολταϊκής. Μπορεί επίσης να εμποδίσει το σώμα σας να παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια. Όπως η υδροξυουρία, iΤο nterferon alpha χρησιμοποιείται εκτός ετικέτας για τη θεραπεία φωτοβολταϊκών.
• Busulfan (Myleran). Αυτό το φάρμακο για τον καρκίνο έχει εγκριθεί για τη θεραπεία της λευχαιμίας, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί εκτός ετικέτας για τη θεραπεία της φωτοβολταϊκής.
• Ρουξολιτινίμπη (Jakafi). Αυτό είναι το μόνο φάρμακο εγκεκριμένο από την Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων για τη θεραπεία της φωτοβολταϊκής. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει αυτό το φάρμακο εάν δεν μπορείτε να ανεχτείτε την υδροξυουρία ή εάν η υδροξυουρία δεν μειώνει αρκετά το αίμα σας. Το ruxolitinib δρα αναστέλλοντας τους αυξητικούς παράγοντες που είναι υπεύθυνοι για τη δημιουργία ερυθρών αιμοσφαιρίων και τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Σχετικές θεραπείες

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας συνταγογραφήσει άλλες θεραπείες. Μερικά από αυτά μπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση από τον κνησμό, το οποίο μπορεί να είναι ένα επίμονο και ενοχλητικό πρόβλημα για πολλά άτομα με φωτοβολταϊκή. Αυτές οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αντιισταμινικά
• εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs)
• φωτοθεραπεία (θεραπεία με υπεριώδες φως)

Ο γιατρός σας θα μιλήσει μαζί σας για τις καλύτερες επιλογές θεραπείας για εσάς. Εξερευνήστε ερωτήσεις που μπορείτε να ρωτήσετε το γιατρό σας σχετικά με τη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας.

Διατροφή πολυκυτταραιμίας

Σε γενικές γραμμές, η διατροφή που συνιστάται για άτομα με φωτοβολταϊκή είναι η ίδια όπως και για όλους. Φάτε καλά ισορροπημένα γεύματα με φρέσκα φρούτα και λαχανικά, δημητριακά ολικής αλέσεως, άπαχη πρωτεΐνη και γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά. Ρωτήστε το γιατρό σας πόσες θερμίδες πρέπει να καταναλώνετε κάθε μέρα για να διατηρήσετε ένα υγιές βάρος.

Επίσης, προσέξτε πόσο αλάτι τρώτε. Οι τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε νάτριο μπορούν να προκαλέσουν τη μετατόπιση του νερού στους ιστούς του σώματός σας, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει ορισμένα από τα φωτοβολταϊκά σας συμπτώματα. Επίσης, πίνετε αρκετά υγρά για να αποφύγετε την αφυδάτωση και να διατηρείτε καλή ροή και κυκλοφορία του αίματος. Ο γιατρός σας μπορεί να παρέχει εξατομικευμένες οδηγίες για τη διατροφή και την πρόσληψη νερού.

Πρόγνωση της πολυκυτταραιμίας vera

Η πρόγνωσή σας με φωτοβολταϊκό εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το εάν λαμβάνετε θεραπεία. Η θεραπεία βοηθά στη μείωση του κινδύνου απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών, όπως:

• μυελοΐνωση: το προχωρημένο στάδιο της φωτοβολταϊκής που ουλώνει τον μυελό των οστών και μπορεί να διευρύνει το ήπαρ και τη σπλήνα
• έμφραγμα
• βαθιά φλεβική θρόμβωση (DVT)
• ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο: εγκεφαλικό επεισόδιο που προκαλείται από απώλεια παροχής αίματος στον εγκέφαλο
• πνευμονική εμβολή: θρόμβος αίματος στον πνεύμονα
• αιμορραγικός θάνατος: θάνατος από αιμορραγία, συνήθως από το στομάχι ή άλλα μέρη του πεπτικού συστήματος
• πυλαία υπέρταση: αυξημένη αρτηριακή πίεση στο ήπαρ που μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια
• οξεία μυελοειδής λευχαιμία (AML): ένας συγκεκριμένος τύπος καρκίνου του αίματος που επηρεάζει τα λευκά αιμοσφαίρια

Αυτές οι επιπλοκές από το φωτοβολταϊκό είναι δυνατές ακόμη και με τη θεραπεία, αλλά ο κίνδυνος είναι πολύ χαμηλότερος. Για άτομα με φωτοβολταϊκή, μόλις 5 έως 15 τοις εκατό έχουν αναπτύξει τυπικά μυελοΐνωση 15 χρόνια μετά τη διάγνωση. Και λιγότερο από 10 τοις εκατό έχουν συνήθως αναπτύξει λευχαιμία 20 χρόνια μετά τη διάγνωση. Συνολικά, οι άνθρωποι που λαμβάνουν θεραπεία έχουν πολύ καλύτερες προοπτικές από εκείνους χωρίς αυτήν.

Επιπλέον, η φροντίδα του εαυτού σας και της γενικής υγείας σας μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος από φωτοβολταϊκά. Η διακοπή του καπνίσματος, η παραμονή σωματικά δραστήρια και η διαχείριση άλλων καταστάσεων υγείας που έχετε, όπως ο διαβήτης, η υψηλή αρτηριακή πίεση και οι καρδιακές παθήσεις, μπορούν επίσης να βελτιώσουν τις προοπτικές σας. Μάθετε περισσότερα σχετικά με την πρόγνωση της πολυκυτταραιμίας.

Προσδόκιμο ζωής πολυκυτταραιμίας

Η κατάσταση όλων με PV είναι διαφορετική. Όμως, πολλοί άνθρωποι που τηρούν το πρόγραμμα θεραπείας τους και βλέπουν τακτικά τον αιματολόγο τους μπορούν να περιμένουν να ζήσουν μεγάλη διάρκεια ζωής με περιορισμένες επιπλοκές.

Η θεραπεία είναι κρίσιμη. Τα άτομα χωρίς καμία θεραπεία μπορούν συνήθως να περιμένουν να επιβιώσουν λιγότερο από δύο χρόνια, ανάλογα με την ηλικία και τη γενική υγεία. Αλλά όσοι έχουν θεραπεία μπορούν να ζήσουν αρκετές ακόμη δεκαετίες. Η μέση διάρκεια επιβίωσης μετά τη διάγνωση είναι τουλάχιστον 20 χρόνια και οι άνθρωποι μπορούν να ζήσουν για δεκαετίες περισσότερο. Μάθετε περισσότερα σχετικά με το προσδόκιμο ζωής της πολυκυτταραιμίας.

Το πακέτο

Η πολυκυτταραιμία vera είναι μια σπάνια ασθένεια του αίματος που αυξάνει τον κίνδυνο επικίνδυνων θρόμβων αίματος και άλλων επιπλοκών. Δεν είναι θεραπεύσιμο, αλλά είναι θεραπεύσιμο.

Εάν έχετε πολυκυτταραιμία βέρα, μιλήστε με τον γιατρό της πρωτοβάθμιας περίθαλψης ή τον αιματολόγο για το σωστό πρόγραμμα θεραπείας για εσάς. Αυτό πιθανότατα θα περιλαμβάνει φλεβοτομία και φάρμακα. Η λήψη της φροντίδας που χρειάζεστε το συντομότερο δυνατό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη θρόμβων αίματος, στη μείωση των επιπλοκών και στη βελτίωση της ποιότητας και της διάρκειας της ζωής σας.