Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα του συνδρόμου Wiskott-Aldrich
• Θεραπεία για το σύνδρομο Wiskott-Aldrich

Το σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι μια γενετική ασθένεια, η οποία θέτει σε κίνδυνο το ανοσοποιητικό σύστημα που περιλαμβάνει λεμφοκύτταρα Τ και Β και κύτταρα αίματος που βοηθούν στον έλεγχο της αιμορραγίας, αιμοπεταλίων.

Συμπτώματα του συνδρόμου Wiskott-Aldrich

Τα συμπτώματα του συνδρόμου wiskott-Aldrich μπορεί να είναι:

Τάση στην αιμορραγία:

• Μειωμένος αριθμός και μέγεθος αιμοπεταλίων στο αίμα.
• Οι δερματικές αιμορραγίες που χαρακτηρίζονται από κόκκινες-μπλε κουκκίδες στο μέγεθος της κεφαλής του πείρου, που ονομάζεται "petechiae", ή μπορεί να είναι μεγαλύτερες και μοιάζουν με μώλωπες.
• Αιματηρά κόπρανα (ειδικά στην παιδική ηλικία), αιμορραγικά ούλα και παρατεταμένες ρινορραγίες.

Συχνές λοιμώξεις που προκαλούνται από όλους τους τύπους μικροοργανισμών όπως:

• Μέση ωτίτιδα, ιγμορίτιδα, πνευμονία
• Μηνιγγίτιδα, πνευμονία που προκαλείται από Pneumocystis jiroveci.
• Ιογενής λοίμωξη του δέρματος που προκαλείται από το molluscum contagiosum.

Εκζεμα:

• Συχνές δερματικές λοιμώξεις
• Σκούρα σημεία στο δέρμα.

Αυτόματες ανοσολογικές εκδηλώσεις:

• Αγγειίτιδα
• Αιμολυτική αναιμία;
• Ιδιόπαθη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Η διάγνωση αυτής της νόσου μπορεί να γίνει από τον παιδίατρο μετά από κλινική παρατήρηση των συμπτωμάτων και ειδικών εξετάσεων. Η εκτίμηση του μεγέθους των αιμοπεταλίων είναι ένας από τους τρόπους διάγνωσης της νόσου, καθώς λίγες ασθένειες έχουν αυτό το χαρακτηριστικό.

Θεραπεία για το σύνδρομο Wiskott-Aldrich

Η καταλληλότερη θεραπεία για το σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Άλλες μορφές θεραπείας είναι η απομάκρυνση του σπλήνα, καθώς αυτό το όργανο καταστρέφει τη μικρή ποσότητα αιμοπεταλίων που έχουν τα άτομα με αυτό το σύνδρομο, την εφαρμογή αιμοσφαιρίνης και τη χρήση αντιβιοτικών.

Το προσδόκιμο ζωής για άτομα με αυτό το σύνδρομο είναι χαμηλό, όσοι επιβιώνουν μετά από δέκα χρόνια συνήθως αναπτύσσουν όγκους όπως λέμφωμα και λευχαιμία.