Τι είναι το λέμφωμα Τ-κυττάρων;

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Ποιοι είναι οι τύποι λεμφώματος Τ-κυττάρων;
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Εικόνες εξανθήματος λεμφώματος Τ-κυττάρων
• Πώς αντιμετωπίζεται;
• Περιποιήσεις δέρματος
• Συστημικές θεραπείες
• Φωτοθεραπεία
• Ακτινοβολία
• Εξωσωματική φωτοφαίρεση
• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων
• Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές;
• Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το λέμφωμα είναι καρκίνος που ξεκινά στα λεμφοκύτταρα, έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων του ανοσοποιητικού συστήματος. Το λέμφωμα είναι το πιο κοινό είδος καρκίνου του αίματος. Περιλαμβάνει τόσο λέμφωμα Hodgkin όσο και λέμφωμα μη Hodgkin, ανάλογα με τον συγκεκριμένο τύπο λεμφοκυττάρου που εμπλέκεται.

Το λέμφωμα Non-Hodgkin μπορεί να χωριστεί σε δύο ομάδες: λέμφωμα κυττάρων Β και λέμφωμα κυττάρων Τ. Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου, λιγότερο από το 15% όλων των λεμφωμάτων που δεν είναι Hodgkin είναι λεμφώματα Τ-κυττάρων.

Το λέμφωμα Τ-κυττάρων έρχεται σε πολλές μορφές. Η θεραπεία και οι γενικές σας προοπτικές εξαρτώνται από τον τύπο και το πόσο προχωρημένο είναι κατά τη διάγνωση.

Ποιοι είναι οι τύποι λεμφώματος Τ-κυττάρων;

Ένας τύπος λεμφώματος κυττάρων Τ είναι δερματικό λέμφωμα κυττάρων Τ (CTCL). Το CTCL επηρεάζει κυρίως το δέρμα, αλλά μπορεί επίσης να περιλαμβάνει λεμφαδένες, αίμα και εσωτερικά όργανα.

Οι δύο κύριοι τύποι είναι του CTCL είναι:

• Μυκητίαση μυκητίασης. Αυτό προκαλεί μια ποικιλία βλαβών που μπορούν εύκολα να εκληφθούν για άλλες δερματικές παθήσεις, όπως δερματίτιδα, έκζεμα ή ψωρίαση.
• μικρόσύνδρομο εζάρου. Αυτή είναι μια προχωρημένη μορφή μυκητιασικών μυκητοειδών που επηρεάζει επίσης το αίμα. Μπορεί να εξαπλωθεί σε λεμφαδένες και εσωτερικά όργανα.

Άλλα λεμφώματα Τ-κυττάρων είναι:

• Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα. Τείνει να είναι αρκετά επιθετικό.
• Αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων (ALCL). Περιλαμβάνει τρεις υποτύπους. Μπορεί να επηρεάσει το δέρμα, τους λεμφαδένες και άλλα όργανα.
• Πρόδρομος Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα / λευχαιμία. Μπορεί να ξεκινήσει στον θύμο αδένα και μπορεί να αναπτυχθεί στην περιοχή μεταξύ των πνευμόνων.
• Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων - μη καθορισμένο. Μια ομάδα ασθενειών που δεν ταιριάζουν σε άλλους υπότυπους.

Σπάνιοι τύποι περιλαμβάνουν:

• λευχαιμία / λέμφωμα κυττάρων ενηλίκων
• εξωσωματικό φυσικό θάνατο / λέμφωμα κυττάρων Τ, ρινικό τύπο
• εντερικό λέμφωμα εντερικών Τ-λεμφοκυττάρων (EATL)
• λεμφοβλαστικό λέμφωμα

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Μπορεί να μην έχετε σημάδια ασθένειας στα αρχικά στάδια. Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τον συγκεκριμένο τύπο λεμφώματος Τ-κυττάρων.

Τα σημεία και τα συμπτώματα των μυκητιάσεων περιλαμβάνουν:

• μπαλώματα από επίπεδο, φολιδωτό δέρμα
• παχιά, ανυψωμένη πλάκα
• όγκους που μπορεί ή όχι να εξελιχθούν σε έλκη
• κνησμός

Τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Σεζάρ είναι:

• κόκκινο, φαγούρα που καλύπτει το μεγαλύτερο μέρος του σώματος και ίσως τα βλέφαρα
• αλλαγές στα νύχια και τα μαλλιά
• διευρυμένοι λεμφαδένες
• οίδημα ή πρήξιμο

Δεν προκαλούν όλες οι μορφές λεμφώματος Τ-κυττάρων συμπτώματα στο δέρμα. Άλλοι τύποι μπορεί να προκαλέσουν:

• αιμορραγία ή μώλωπες εύκολα
• επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις
• πυρετοί ή ρίγη χωρίς γνωστή αιτία
• κούραση
• επίμονος κοιλιακός πόνος στην αριστερή πλευρά λόγω πρησμένου σπλήνα
• κοιλιακή πληρότητα
• συχνουρία
• δυσκοιλιότητα

Εικόνες εξανθήματος λεμφώματος Τ-κυττάρων

Πώς αντιμετωπίζεται;

Το πρόγραμμα θεραπείας σας θα εξαρτηθεί από τον τύπο του λεμφώματος των Τ-κυττάρων που έχετε και από το πόσο προχωρημένο είναι. Δεν είναι ασυνήθιστο να χρειάζεστε περισσότερους από έναν τύπους θεραπείας.

Τα μυκητιασικά μυκητοειδή και το σύνδρομο Sézary μπορεί να περιλαμβάνουν άμεση θεραπεία στο δέρμα καθώς και συστηματική θεραπεία.

Περιποιήσεις δέρματος

Ορισμένες αλοιφές, κρέμες και τζελ μπορούν να εφαρμοστούν απευθείας στο δέρμα σας για τον έλεγχο των συμπτωμάτων και ακόμη και την καταστροφή καρκινικών κυττάρων. Μερικές από αυτές τις τοπικές θεραπείες είναι:

• Ρετινοειδή (φάρμακα που προέρχονται από βιταμίνη Α). Πιθανές παρενέργειες είναι κνησμός, ερεθισμός και ευαισθησία στο φως του ήλιου. Τα ρετινοειδή δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Κορτικοστεροειδή. Η μακροχρόνια χρήση τοπικών κορτικοστεροειδών μπορεί να οδηγήσει σε αραίωση του δέρματος.
• Τοπική χημειοθεραπεία. Η τοπική χημειοθεραπεία παρενεργειών μπορεί να περιλαμβάνει ερυθρότητα και πρήξιμο. Μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο άλλων τύπων καρκίνου. Ωστόσο, η τοπική χημειοθεραπεία τείνει να έχει λιγότερες παρενέργειες από τις στοματικές ή ενδοφλέβιες χημειοθεραπείες.

Συστημικές θεραπείες

Τα φάρμακα για λεμφώματα Τ-κυττάρων περιλαμβάνουν χάπια, ενέσεις και αυτά που χορηγούνται ενδοφλεβίως. Οι στοχευμένες θεραπείες και τα φάρμακα χημειοθεραπείας συχνά συνδυάζονται για μέγιστο αποτέλεσμα. Οι συστηματικές θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ένας συνδυασμός χημειοθεραπείας που ονομάζεται CHOP, ο οποίος περιλαμβάνει κυκλοφωσφαμίδη, υδροξυξορουβικίνη, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη
• νεότερα χημειοφάρμακα, όπως το pralatrexate (Folotyn)
• στοχευμένα φάρμακα, όπως βορτεζομίμπη (Velcade), belinostat (Beleodaq) ή romidepsin (Istodax)
• φάρμακα ανοσοθεραπείας, όπως το alemtuzumab (Campath) και το denileukin diftitox (Ontak)

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστείτε χημειοθεραπεία συντήρησης για έως και δύο χρόνια.

Οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• απώλεια μαλλιών
• ναυτία και έμετος
• δυσκοιλιότητα ή διάρροια
• αναιμία, έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων, που οδηγεί σε κόπωση, αδυναμία και δύσπνοια
• ουδετεροπενία, μια έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων, η οποία μπορεί να σας αφήσει ευάλωτο σε λοιμώξεις
• θρομβοκυτταροπενία, μια έλλειψη αιμοπεταλίων, γεγονός που καθιστά δυσκολότερο το πήγμα του αίματός σας

Φωτοθεραπεία

Το φως UVA και UVB μπορεί να σκοτώσει καρκινικά κύτταρα στο δέρμα. Η ελαφριά θεραπεία χορηγείται συνήθως αρκετές φορές την εβδομάδα χρησιμοποιώντας ειδικούς λαμπτήρες. Η θεραπεία με φως UVA συνδυάζεται με φάρμακα που ονομάζονται psoralens. Το φως UVA ενεργοποιεί τα ψωραλένια για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα.

Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία και ευαισθησία στο δέρμα και τα μάτια. Το υπεριώδες φως μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης άλλων καρκίνων αργότερα στη ζωή.

Ακτινοβολία

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ραδιενεργά σωματίδια για την καταστροφή καρκινικών κυττάρων. Οι δοκοί μπορούν να κατευθύνονται στο προσβεβλημένο δέρμα, έτσι ώστε τα εσωτερικά όργανα να μην επηρεάζονται. Η ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει προσωρινό ερεθισμό και κόπωση του δέρματος.

Εξωσωματική φωτοφαίρεση

Αυτό χρησιμοποιείται για τη θεραπεία μυκητιάσεων fungoides ή του συνδρόμου Sézary. Σε μια διαδικασία δύο ημερών, το αίμα σας θα αφαιρεθεί και θα αντιμετωπιστεί με υπεριώδες φως και φάρμακα που ενεργοποιούνται όταν εκτίθενται στο φως, σκοτώνοντας τα καρκινικά κύτταρα. Μετά την επεξεργασία του αίματος, θα επιστραφεί στο σώμα σας.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ελάχιστες. Ωστόσο, οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν προσωρινό χαμηλού βαθμού πυρετό, ναυτία, ζάλη και ερυθρότητα του δέρματος.

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι όταν ο μυελός των οστών σας αντικαθίσταται με μυελό από έναν υγιή δότη. Πριν από τη διαδικασία, θα χρειαστείτε χημειοθεραπεία για την καταστολή του καρκινικού μυελού των οστών.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν ανεπάρκεια μοσχεύματος, βλάβη οργάνων και νέους καρκίνους.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές;

Εάν έχετε CTCL, τα δερματικά προβλήματα μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα. Οποιοσδήποτε τύπος καρκίνου μπορεί τελικά να προχωρήσει για να επηρεάσει τους λεμφαδένες και άλλα εσωτερικά όργανα.

Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

Συνολικά, το πενταετές σχετικό ποσοστό επιβίωσης για το λέμφωμα εκτός του Hodgkin είναι 70 τοις εκατό, σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου. Αυτή είναι μια γενική στατιστική που περιλαμβάνει όλους τους τύπους.

Όπως συμβαίνει με οποιονδήποτε τύπο καρκίνου, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε το γιατρό σας όπως συνιστάται. Η ανάκαμψη και η προοπτική σας εξαρτώνται από τον συγκεκριμένο τύπο λεμφώματος Τ-κυττάρων και από το στάδιο της διάγνωσης. Άλλες εκτιμήσεις είναι ο τύπος θεραπείας, η ηλικία και τυχόν άλλες καταστάσεις υγείας που μπορεί να έχετε.

Ο γιατρός σας είναι στην καλύτερη θέση για να αξιολογήσει την κατάστασή σας και να σας δώσει μια ιδέα για το τι να περιμένετε.