Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση

Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) είναι ουλές ή πάχυνση των πνευμόνων χωρίς γνωστή αιτία.

Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης δεν γνωρίζουν τι προκαλεί την IPF ή γιατί μερικοί άνθρωποι την αναπτύσσουν. Idiopathic σημαίνει ότι η αιτία δεν είναι γνωστή. Η κατάσταση μπορεί να οφείλεται στο ότι οι πνεύμονες ανταποκρίνονται σε άγνωστη ουσία ή τραυματισμό. Τα γονίδια μπορεί να διαδραματίσουν ρόλο στην ανάπτυξη της IPF. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας μεταξύ 60 και 70 ετών. Η IPF είναι πιο συχνή στους άνδρες από τις γυναίκες.

Όταν έχετε IPF, οι πνεύμονές σας γίνονται ουλές και σκληρύνουν. Αυτό δυσκολεύει την αναπνοή. Στα περισσότερα άτομα, η IPF επιδεινώνεται γρήγορα με τους μήνες ή μερικά χρόνια. Σε άλλα, το IPF επιδεινώνεται πολύ περισσότερο.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Πόνος στο στήθος (μερικές φορές)
• Βήχας (συνήθως ξηρός)
• Δεν μπορώ να είμαι τόσο ενεργός όσο πριν
• Δύσπνοια κατά τη διάρκεια της δραστηριότητας (αυτό το σύμπτωμα διαρκεί για μήνες ή χρόνια και με την πάροδο του χρόνου μπορεί επίσης να εμφανιστεί όταν βρίσκεται σε ηρεμία)
• Αίσθημα λιποθυμίας
• Σταδιακή απώλεια βάρους

Ο πάροχος θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για το ιατρικό σας ιστορικό. Θα ερωτηθείτε εάν έχετε εκτεθεί σε αμίαντο ή άλλες τοξίνες και εάν είστε καπνιστής.

Η φυσική εξέταση μπορεί να διαπιστώσει ότι έχετε:

• Μη φυσιολογικοί ήχοι αναπνοής που ονομάζονται κροτάλια
• Γαλάζιο δέρμα (κυάνωση) γύρω από το στόμα ή τα νύχια λόγω χαμηλού οξυγόνου (με προχωρημένη νόσο)
• Διεύρυνση και καμπύλη των βάσεων των νυχιών, που ονομάζεται κτύπημα (με προχωρημένη ασθένεια)

Οι δοκιμές που βοηθούν στη διάγνωση της IPF περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Βρογχοσκόπηση
• Αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής ανάλυσης (HRCT)
• Ακτινογραφια θωρακος
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Μετρήσεις του επιπέδου οξυγόνου στο αίμα (αέρια αρτηριακού αίματος)
• Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας
• 6 λεπτά με τα πόδια
• Δοκιμές για αυτοάνοσες ασθένειες όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα, λύκος ή σκληρόδερμα
• Ανοιχτή πνευμονική βιοψία

Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για το IPF.

Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου:

• Το Pirfenidone (Esbriet) και το nintedanib (Ofev) είναι δύο φάρμακα που θεραπεύουν την IPF. Μπορεί να βοηθήσουν στην επιβράδυνση της βλάβης των πνευμόνων.
• Τα άτομα με χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα θα χρειαστούν υποστήριξη οξυγόνου στο σπίτι.
• Η αποκατάσταση των πνευμόνων δεν θα θεραπεύσει την ασθένεια, αλλά μπορεί να βοηθήσει τους ανθρώπους να ασκηθούν με λιγότερη δυσκολία στην αναπνοή.

Η πραγματοποίηση αλλαγών στο σπίτι και στον τρόπο ζωής μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση των συμπτωμάτων της αναπνοής. Εάν εσείς ή οποιοδήποτε μέλος της οικογένειας καπνίζετε, τώρα είναι η ώρα να σταματήσετε.

Μια μεταμόσχευση πνευμόνων μπορεί να ληφθεί υπόψη για ορισμένα άτομα με προχωρημένη IPF.

Μπορείτε να ανακουφίσετε το άγχος της ασθένειας συμμετέχοντας σε μια ομάδα υποστήριξης. Η κοινή χρήση με άλλους που έχουν κοινές εμπειρίες και προβλήματα μπορεί να σας βοηθήσει να μην αισθανθείτε μόνος.

Περισσότερες πληροφορίες και υποστήριξη για άτομα με IPF και τις οικογένειές τους μπορείτε να βρείτε στη διεύθυνση:

• Ίδρυμα πνευμονικής ίνωσης - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

Το IPF μπορεί να βελτιωθεί ή να παραμείνει σταθερό για μεγάλο χρονικό διάστημα με ή χωρίς θεραπεία. Οι περισσότεροι άνθρωποι χειροτερεύουν, ακόμη και με θεραπεία.

Όταν τα συμπτώματα της αναπνοής γίνονται πιο σοβαρά, εσείς και ο πάροχός σας θα πρέπει να συζητήσετε θεραπείες που παρατείνουν τη ζωή, όπως η μεταμόσχευση πνευμόνων. Συζητήστε επίσης τον προγραμματισμό φροντίδας εκ των προτέρων.

Οι επιπλοκές της IPF μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω χαμηλών επιπέδων οξυγόνου στο αίμα
• Καταρρεσμένος πνεύμονας
• Υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες των πνευμόνων
• Αναπνευστική ανεπάρκεια
• Cor pulmonale (καρδιακή ανεπάρκεια δεξιάς πλευράς)
• Θάνατος

Καλέστε αμέσως τον παροχέα σας εάν έχετε κάποιο από τα ακόλουθα:

• Αναπνοή που είναι πιο δύσκολη, ταχύτερη ή πιο ρηχή (δεν μπορείτε να πάρετε μια βαθιά αναπνοή)
• Να κλίνει προς τα εμπρός όταν κάθεται για να αναπνέει άνετα
• Συχνές πονοκεφάλους
• Υπνηλία ή σύγχυση
• Πυρετός
• Σκοτεινή βλέννα όταν βήχετε
• Μπλε άκρα δακτύλου ή δέρμα γύρω από τα νύχια σας

Ιδιόπαθη διάχυτη διάμεση πνευμονική ίνωση. IPF; Πνευμονική ίνωση; Κρυπτογενής κυψελιδική ίνωση; CFA; Ίνωση κυψελίτιδα; Συνήθης διάμεση πνευμονίτιδα. UIP

• Χρήση οξυγόνου στο σπίτι

• Σπειρομετρία
• Κλαμπ
• Αναπνευστικό σύστημα

Ιστοσελίδα του Εθνικού Ινστιτούτου Καρδιών, Πνευμόνων και Αίματος. Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic- πνευμονική- ίνωση. Πρόσβαση στις 13 Ιανουαρίου 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Διάμεση πνευμονοπάθεια. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 86

Raghu G, Rochwerg Β, Zhang Y, et αϊ. Μια επίσημη οδηγία κλινικής πρακτικής ATS / ERS / JRS / ALAT: θεραπεία ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης. Μια ενημέρωση της κατευθυντήριας γραμμής για την κλινική πρακτική του 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Ιδιόπαθη διάμεση πνευμονία. Σε: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Το εγχειρίδιο της αναπνευστικής ιατρικής των Murray και Nadel. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 63.

Silhan LL, Danoff SK. Μη φαρμακολογική θεραπεία για ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση. Σε: Collard HR, Richeldi L, eds. Διάμεση πνευμονική νόσος. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: Κεφάλαιο 5