Περιοριστική καρδιομυοπάθεια

Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια αναφέρεται σε ένα σύνολο αλλαγών στον τρόπο λειτουργίας του καρδιακού μυός. Αυτές οι αλλαγές αναγκάζουν την καρδιά να γεμίσει άσχημα (πιο συχνές) ή να συμπιέσει άσχημα (λιγότερο συχνές). Μερικές φορές, και τα δύο προβλήματα είναι παρόντα.

Σε περίπτωση περιοριστικής καρδιομυοπάθειας, ο καρδιακός μυς είναι φυσιολογικού μεγέθους ή ελαφρώς διογκωμένος. Τις περισσότερες φορές, αντλεί επίσης κανονικά. Ωστόσο, δεν χαλαρώνει κανονικά κατά τη διάρκεια του χρόνου μεταξύ των καρδιακών παλμών όταν το αίμα επιστρέφει από το σώμα (διαστόλη).

Αν και το κύριο πρόβλημα είναι η ανώμαλη πλήρωση της καρδιάς, η καρδιά μπορεί να μην αντλεί αίμα έντονα όταν εξελίσσεται η ασθένεια. Η ανώμαλη καρδιακή λειτουργία μπορεί να επηρεάσει τους πνεύμονες, το συκώτι και άλλα συστήματα του σώματος. Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να επηρεάσει ένα από τα δύο ή και τα κάτω τμήματα της καρδιάς (κοιλίες). Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι μια σπάνια πάθηση. Οι πιο συχνές αιτίες είναι η αμυλοείδωση και το σημάδι της καρδιάς από μια άγνωστη αιτία. Μπορεί επίσης να συμβεί μετά από μεταμόσχευση καρδιάς.

Άλλες αιτίες περιοριστικής καρδιομυοπάθειας περιλαμβάνουν:

• Καρδιακή αμυλοείδωση
• Καρκινοειδείς καρδιακές παθήσεις
• Ασθένειες της καρδιακής επένδυσης (ενδοκάρδιο), όπως ίνωση ενδομυοκαρδίου και σύνδρομο Loeffler (σπάνια)
• Υπερφόρτωση σιδήρου (αιμοχρωμάτωση)
• Σαρκοείδωση
• Ουλή μετά από ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία
• Σκληρόδερμα
• Όγκοι της καρδιάς

Τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας είναι πιο συνηθισμένα. Αυτά τα συμπτώματα αναπτύσσονται συχνά αργά με την πάροδο του χρόνου.Ωστόσο, μερικές φορές τα συμπτώματα ξεκινούν ξαφνικά και είναι σοβαρά.

Τα κοινά συμπτώματα είναι:

• Βήχας
• Προβλήματα αναπνοής που εμφανίζονται τη νύχτα, με δραστηριότητα ή όταν ξαπλώνετε
• Κόπωση και αδυναμία άσκησης
• Απώλεια όρεξης
• Οίδημα της κοιλιάς
• Οίδημα των ποδιών και των αστραγάλων
• Ανώμαλος ή γρήγορος παλμός

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πόνος στο στήθος
• Αδυναμία συγκέντρωσης
• Χαμηλή παραγωγή ούρων
• Πρέπει να ουρείτε τη νύχτα (σε ενήλικες)

Μια φυσική εξέταση μπορεί να δείχνει:

• Διευρυμένες (διασταλμένες) ή διογκωμένες φλέβες του αυχένα
• Διευρυμένο συκώτι
• Πνευμονικές κρούσεις και αφύσικοι ή απομακρυσμένοι ήχοι της καρδιάς στο στήθος που ακούγονται μέσω ενός στηθοσκοπίου
• Εφεδρικό ρευστό στα χέρια και τα πόδια
• Σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας

Οι δοκιμές για περιοριστική καρδιομυοπάθεια περιλαμβάνουν:

• Καρδιακός καθετηριασμός και στεφανιαία αγγειογραφία
• Σάρωση στο στήθος
• Ακτινογραφια θωρακος
• ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογράφημα)
• Μελέτη ηχοκαρδιογραφημάτων και Doppler
• Μαγνητική τομογραφία της καρδιάς
• Πυρηνική σάρωση καρδιάς (MUGA, RNV)
• Μελέτες σιδήρου στον ορό
• Δοκιμές πρωτεΐνης ορού και ούρων

Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να φαίνεται παρόμοια με τη συστολική περικαρδίτιδα. Ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να βοηθήσει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης. Σπάνια, μπορεί να απαιτείται βιοψία της καρδιάς.

Η κατάσταση που προκαλεί την καρδιομυοπάθεια αντιμετωπίζεται όταν μπορεί να βρεθεί.

Λίγες θεραπείες είναι γνωστό ότι λειτουργούν καλά για περιοριστική καρδιομυοπάθεια. Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων και η βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Οι ακόλουθες θεραπείες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο των συμπτωμάτων ή την πρόληψη προβλημάτων:

• Φάρμακα αραίωσης αίματος
• Χημειοθεραπεία (σε ορισμένες περιπτώσεις)
• Διουρητικά για την αφαίρεση υγρών και τη βελτίωση της αναπνοής
• Φάρμακα για την πρόληψη ή τον έλεγχο μη φυσιολογικών καρδιακών ρυθμών
• Στεροειδή ή χημειοθεραπεία για ορισμένες αιτίες

Μια μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να εξεταστεί εάν η καρδιακή λειτουργία είναι πολύ κακή και τα συμπτώματα είναι σοβαρά.

Τα άτομα με αυτήν την πάθηση συχνά αναπτύσσουν καρδιακή ανεπάρκεια που επιδεινώνεται. Μπορεί επίσης να προκύψουν προβλήματα με καρδιακό ρυθμό ή "διαρροή" καρδιακές βαλβίδες.

Τα άτομα με περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση καρδιάς. Η προοπτική εξαρτάται από την αιτία της πάθησης, αλλά είναι συνήθως κακή. Η επιβίωση μετά τη διάγνωση μπορεί να υπερβαίνει τα 10 χρόνια.

Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα περιοριστικής καρδιομυοπάθειας.

Καρδιομυοπάθεια - περιοριστική. Διηθητική καρδιομυοπάθεια; Ιδιόπαθη μυοκαρδιακή ίνωση

• Καρδιά - τομή μέσω της μέσης
• Καρδιά - πρόσοψη

Falk RH, Hershberger RE. Οι διασταλμένες, περιοριστικές και διεισδυτικές καρδιομυοπάθειες. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 77

McKenna WJ, Elliott ΜΜ. Ασθένειες του μυοκαρδίου και του ενδοκαρδίου. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 54