Κακοήθης αναιμία

Η αναιμία είναι μια κατάσταση στην οποία το σώμα δεν έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια παρέχουν οξυγόνο στους ιστούς του σώματος. Υπάρχουν πολλοί τύποι αναιμίας.

Η κακοήθης αναιμία είναι μια μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων που συμβαίνει όταν τα έντερα δεν μπορούν να απορροφήσουν σωστά τη βιταμίνη Β12.

Η κακοήθης αναιμία είναι ένας τύπος αναιμίας βιταμίνης Β12. Ο οργανισμός χρειάζεται βιταμίνη Β12 για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Παίρνετε αυτήν τη βιταμίνη από την κατανάλωση τροφίμων όπως κρέας, πουλερικά, οστρακοειδή, αυγά και γαλακτοκομικά προϊόντα.

Μια ειδική πρωτεΐνη, που ονομάζεται εγγενής παράγοντας (IF), δεσμεύει τη βιταμίνη Β12 έτσι ώστε να μπορεί να απορροφηθεί στα έντερα. Αυτή η πρωτεΐνη απελευθερώνεται από κύτταρα στο στομάχι. Όταν το στομάχι δεν παράγει αρκετό εγγενή παράγοντα, το έντερο δεν μπορεί να απορροφήσει σωστά τη βιταμίνη Β12.

Συχνές αιτίες κακοήθης αναιμίας περιλαμβάνουν:

• Αδύναμη επένδυση στομάχου (ατροφική γαστρίτιδα)
• Μια αυτοάνοση κατάσταση στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος προσβάλλει την πραγματική εγγενή πρωτεΐνη παράγοντα ή τα κύτταρα στην επένδυση του στομάχου σας που την κάνουν.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η κακοήθης αναιμία μεταδίδεται μέσω οικογενειών. Αυτό ονομάζεται συγγενής κακοήθης αναιμία. Τα μωρά με αυτόν τον τύπο αναιμίας δεν έχουν αρκετό εγγενή παράγοντα. Ή δεν μπορούν να απορροφήσουν σωστά τη βιταμίνη Β12 στο λεπτό έντερο.

Στους ενήλικες, τα συμπτώματα της κακοήθης αναιμίας συνήθως δεν παρατηρούνται μετά από την ηλικία των 30 ετών. Η μέση ηλικία της διάγνωσης είναι 60 ετών.

Είναι πιο πιθανό να αναπτύξετε αυτήν την ασθένεια εάν:

• Είναι Σκανδιναβικά ή Βόρεια Ευρώπη
• Έχετε οικογενειακό ιστορικό της πάθησης

Ορισμένες ασθένειες μπορούν επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο. Περιλαμβάνουν:

• Νόσος του Addison
• Νόσος του Graves
• Υποπαραθυρεοειδισμός
• Υποθυρεοειδισμός
• Βαρεία μυασθένεια
• Απώλεια της φυσιολογικής λειτουργίας των ωοθηκών πριν από την ηλικία των 40 ετών (πρωτογενής ανεπάρκεια των ωοθηκών)
• Διαβήτης τύπου 1
• Δυσλειτουργία των όρχεων
• Λεύκη
• Σύνδρομο Sjögren
• Ασθένεια Hashimoto
• Κοιλιοκάκη

Η κακοήθης αναιμία μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά από χειρουργική επέμβαση γαστρικής παράκαμψης.

Μερικοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια.

Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• Διάρροια ή δυσκοιλιότητα
• Ναυτία
• Έμετος
• Κόπωση, έλλειψη ενέργειας ή ζάλη όταν στέκεστε όρθια ή με άσκηση
• Απώλεια όρεξης
• Χλωμό δέρμα (ήπιος ίκτερος)
• Δύσπνοια, κυρίως κατά τη διάρκεια της άσκησης
• Καούρα
• Πρησμένη, κόκκινη γλώσσα ή αιμορραγικά ούλα

Εάν έχετε χαμηλό επίπεδο βιταμίνης Β12 για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να έχετε βλάβη στο νευρικό σύστημα. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Σύγχυση
• Βραχυπρόθεσμη απώλεια μνήμης
• Κατάθλιψη
• Απώλεια ισορροπίας
• Μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα χέρια και τα πόδια
• Προβλήματα συγκέντρωσης
• Ευερέθιστο
• Ψευδαισθήσεις
• Παραισθήσεις
• Ατροφία του οπτικού νεύρου

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Εξέταση μυελού των οστών (απαιτείται μόνο εάν η διάγνωση είναι ασαφής)
• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC)
• Πλήθος ρετικουκυττάρων
• Επίπεδο LDH
• Χολερυθρίνη ορού
• Επίπεδο μεθυλμαλονικού οξέος (ΜΜΑ)
• Επίπεδο ομοκυστεΐνης (αμινοξύ που βρίσκεται στο αίμα)
• Επίπεδο βιταμίνης Β12
• Επίπεδα αντισωμάτων κατά της IF ή των κυττάρων που δημιουργούν IF

Ο στόχος της θεραπείας είναι η αύξηση του επιπέδου βιταμίνης Β12:

• Η θεραπεία περιλαμβάνει ένα εμβόλιο βιταμίνης Β12 μία φορά το μήνα. Άτομα με πολύ χαμηλά επίπεδα Β12 μπορεί να χρειάζονται περισσότερες λήψεις στην αρχή.
• Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αντιμετωπίζονται επαρκώς λαμβάνοντας μεγάλες δόσεις συμπληρωμάτων βιταμίνης Β12 από το στόμα.
• Ένας συγκεκριμένος τύπος βιταμίνης Β12 μπορεί να χορηγηθεί μέσω της μύτης.

Οι περισσότεροι άνθρωποι τα πάνε καλά με τη θεραπεία.

Είναι σημαντικό να ξεκινήσετε τη θεραπεία νωρίς. Η βλάβη των νεύρων μπορεί να είναι μόνιμη εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει εντός 6 μηνών από τα συμπτώματα.

Άτομα με κακοήθη αναιμία μπορεί να έχουν γαστρικούς πολύποδες. Είναι επίσης πιο πιθανό να αναπτύξουν καρκίνο του στομάχου και καρκινικούς όγκους του στομάχου.

Τα άτομα με κακοήθη αναιμία είναι πιο πιθανό να έχουν κατάγματα στην πλάτη, στο άνω πόδι και στο άνω αντιβράχιο.

Τα προβλήματα του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος μπορεί να συνεχιστούν ή να είναι μόνιμα εάν καθυστερήσει η θεραπεία.

Μια γυναίκα με χαμηλό επίπεδο Β12 μπορεί να έχει ψευδώς θετικό επίχρισμα Pap. Αυτό συμβαίνει επειδή η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 επηρεάζει τον τρόπο εμφάνισης ορισμένων κυττάρων (επιθηλιακά κύτταρα) στον τράχηλο.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε συμπτώματα ανεπάρκειας βιταμίνης Β12.

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη αυτού του τύπου αναιμίας βιταμίνης Β12. Ωστόσο, η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των επιπλοκών.

Μακροκυτταρική αφυλική αναιμία; Συγγενής κακοήθης αναιμία Νεανική κακοήθης αναιμία; Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 (δυσαπορρόφηση) Αναιμία - εγγενής παράγοντας Αναιμία - IF Αναιμία - ατροφική γαστρίτιδα Αναιμία Biermer; Αναιμία Addison

• Μεγαλοβλαστική αναιμία - άποψη των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Antony AC. Μεγαλοβλαστικές αναιμίες. Σε: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 39

Anusha V. Κακόβουλη αναιμία / μεγαλοβλαστική αναιμία. Σε: Kellerman RD, Rakel DP, eds. Τρέχουσα θεραπεία 2020 του Conn. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: 446-448.

Elghetany MT, Schexneider KI, Banki K. Ερυθροκυτταρικές διαταραχές. Σε: McPherson RA, Pincus MR, eds. Κλινική διάγνωση και διαχείριση του Henry με εργαστηριακές μεθόδους. 23η έκδοση Σεντ Λούις, Μου: Elsevier; 2017: κεφ. 32

Σημαίνει RT. Προσέγγιση των αναιμιών. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 149.