Δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση

Η δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση είναι μια διαταραχή στην οποία συσσωρεύονται ανώμαλες πρωτεΐνες σε ιστούς και όργανα. Οι συστάδες των ανώμαλων πρωτεϊνών ονομάζονται αμυλοειδείς εναποθέσεις.

Δευτερεύον σημαίνει ότι συμβαίνει λόγω άλλης ασθένειας ή κατάστασης. Για παράδειγμα, αυτή η κατάσταση εμφανίζεται συνήθως λόγω μακροχρόνιας (χρόνιας) λοίμωξης ή φλεγμονής. Αντίθετα, η πρωτογενής αμυλοείδωση σημαίνει ότι δεν υπάρχει άλλη ασθένεια που προκαλεί την κατάσταση.

Συστηματικό σημαίνει ότι η ασθένεια επηρεάζει ολόκληρο το σώμα.

Η ακριβής αιτία της δευτερογενούς συστηματικής αμυλοείδωσης είναι άγνωστη. Είναι πιθανότερο να αναπτύξετε δευτερογενή συστηματική αμυλοείδωση εάν έχετε μακροχρόνια λοίμωξη ή φλεγμονή.

Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκύψει με:

• Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα - μια μορφή αρθρίτιδας που επηρεάζει κυρίως τα οστά και τις αρθρώσεις της σπονδυλικής στήλης
• Βρογχιεκτασία - ασθένεια στην οποία οι μεγάλοι αεραγωγοί στους πνεύμονες καταστρέφονται από χρόνια λοίμωξη
• Χρόνια οστεομυελίτιδα - λοίμωξη των οστών
• Κυστική ίνωση - ασθένεια που προκαλεί τη συσσώρευση παχιάς, κολλώδους βλέννας στους πνεύμονες, το πεπτικό σύστημα και άλλες περιοχές του σώματος, οδηγώντας σε χρόνια λοίμωξη των πνευμόνων
• Οικογενειακός πυρετός της Μεσογείου - κληρονομική διαταραχή επαναλαμβανόμενων πυρετών και φλεγμονής που επηρεάζει συχνά την επένδυση της κοιλιάς, του στήθους ή των αρθρώσεων
• Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων - ένας τύπος καρκίνου του αίματος
• Νόσος Hodgkin - καρκίνος του λεμφικού ιστού
• Νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα - αρθρίτιδα που επηρεάζει τα παιδιά
• Πολλαπλό μυέλωμα - ένας τύπος καρκίνου του αίματος
• Σύνδρομο Reiter - μια ομάδα καταστάσεων που προκαλούν πρήξιμο και φλεγμονή των αρθρώσεων, των ματιών και των ουροποιητικών και γεννητικών συστημάτων)
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - μια αυτοάνοση διαταραχή
• Φυματίωση

Τα συμπτώματα της δευτερογενούς συστηματικής αμυλοείδωσης εξαρτώνται από το ποιος ιστός του σώματος επηρεάζεται από τις εναποθέσεις πρωτεΐνης. Αυτές οι εναποθέσεις καταστρέφουν τους φυσιολογικούς ιστούς. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα ή σημεία αυτής της ασθένειας, όπως:

• Αιμορραγία στο δέρμα
• Κούραση
• Ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• Μούδιασμα χεριών και ποδιών
• Εξάνθημα
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Δυσκολίες κατάποσης
• Πρησμένα χέρια ή πόδια
• Πρησμένη γλώσσα
• Αδύναμη λαβή χεριών
• Απώλεια βάρους

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας.

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακό υπερηχογράφημα (μπορεί να εμφανίσει πρησμένο ήπαρ ή σπλήνα)
• Βιοψία ή αναρρόφηση λίπους ακριβώς κάτω από το δέρμα (υποδόριο λίπος)
• Βιοψία ορθού
• Βιοψία δέρματος
• Βιοψία μυελού των οστών
• Εξέταση αίματος, συμπεριλαμβανομένων κρεατινίνης και BUN
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
• Ταχύτητα αγωγιμότητας νεύρου
• Ουροανάλυση

Η κατάσταση που προκαλεί την αμυλοείδωση πρέπει να αντιμετωπιστεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνταγογραφείται το φάρμακο κολχικίνη ή ένα βιολογικό φάρμακο (φάρμακο που θεραπεύει το ανοσοποιητικό σύστημα).

Το πόσο καλά κάνει ένα άτομο εξαρτάται από τα όργανα που επηρεάζονται. Εξαρτάται επίσης από το εάν μπορεί να ελεγχθεί η ασθένεια που την προκαλεί. Εάν η ασθένεια περιλαμβάνει την καρδιά και τα νεφρά, μπορεί να οδηγήσει σε ανεπάρκεια οργάνων και θάνατο.

Τα προβλήματα υγείας που μπορεί να προκύψουν από δευτερογενή συστηματική αμυλοείδωση περιλαμβάνουν:

• Ενδοκρινική αποτυχία
• Συγκοπή
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Αναπνευστική ανεπάρκεια

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε συμπτώματα αυτής της κατάστασης. Τα ακόλουθα είναι σοβαρά συμπτώματα που χρειάζονται άμεση ιατρική φροντίδα:

• Αιμορραγία
• Ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• Μούδιασμα
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Πρήξιμο
• Αδύναμη λαβή

Εάν έχετε μια ασθένεια που είναι γνωστό ότι αυξάνει τον κίνδυνο για αυτήν την πάθηση, βεβαιωθείτε ότι την αντιμετωπίζετε. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της αμυλοείδωσης.

Αμυλοείδωση - δευτερογενές συστηματικό. ΑΑ αμυλοείδωση

• Αμυλοείδωση των δακτύλων
• Αμυλοείδωση του προσώπου
• Αντισώματα

Gertz MA. Αμυλοείδωση. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 25η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 188.

Papa R, Lachmann HJ. Δευτερογενής, ΑΑ, αμυλοείδωση. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.