Ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης - παιδιά

Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης σημαίνει ότι η υπόφυση δεν παράγει αρκετή αυξητική ορμόνη.

Η υπόφυση βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου. Αυτός ο αδένας ελέγχει την ισορροπία ορμονών του σώματος. Κάνει επίσης αυξητική ορμόνη. Αυτή η ορμόνη προκαλεί την ανάπτυξη ενός παιδιού.

Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να υπάρχει κατά τη γέννηση. Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να είναι αποτέλεσμα ιατρικής πάθησης. Ο σοβαρός εγκεφαλικός τραυματισμός μπορεί επίσης να προκαλέσει ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης.

Τα παιδιά με σωματικά ελαττώματα του προσώπου και του κρανίου, όπως σχισμένος χείλος ή σχισμένος ουρανίσκος, μπορεί να έχουν μειωμένο επίπεδο αυξητικής ορμόνης.

Τις περισσότερες φορές, η αιτία της ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης είναι άγνωστη.

Η αργή ανάπτυξη μπορεί πρώτα να παρατηρηθεί στα βρέφη και να συνεχιστεί μέχρι την παιδική ηλικία. Ο παιδίατρος θα σχεδιάσει τις καμπύλες ανάπτυξης του παιδιού πιο συχνά σε ένα διάγραμμα ανάπτυξης. Τα παιδιά με ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης έχουν αργό ή σταθερό ρυθμό ανάπτυξης. Η αργή ανάπτυξη μπορεί να μην εμφανίζεται έως ότου ένα παιδί είναι 2 ή 3 ετών.

Το παιδί θα είναι πολύ μικρότερο από τα περισσότερα παιδιά της ίδιας ηλικίας και φύλου. Το παιδί θα έχει φυσιολογικές αναλογίες σώματος, αλλά μπορεί να είναι παχουλός. Το πρόσωπο του παιδιού φαίνεται συχνά νεότερο από άλλα παιδιά της ίδιας ηλικίας. Το παιδί θα έχει φυσιολογική νοημοσύνη στις περισσότερες περιπτώσεις.

Σε μεγαλύτερα παιδιά, η εφηβεία μπορεί να έρθει αργά ή να μην έρθει καθόλου, ανάλογα με την αιτία.

Μια φυσική εξέταση, συμπεριλαμβανομένου του βάρους, του ύψους και των αναλογιών του σώματος, θα δείξει σημάδια επιβράδυνσης της ανάπτυξης. Το παιδί δεν θα ακολουθήσει τις φυσιολογικές καμπύλες ανάπτυξης.

Μια ακτινογραφία χεριών μπορεί να καθορίσει την ηλικία των οστών. Κανονικά, το μέγεθος και το σχήμα των οστών αλλάζουν καθώς ένα άτομο μεγαλώνει. Αυτές οι αλλαγές παρατηρούνται σε ακτινογραφία και συνήθως ακολουθούν ένα μοτίβο καθώς ένα παιδί μεγαλώνει.

Οι εξετάσεις γίνονται συχνότερα αφού ο παιδίατρος εξετάσει άλλες αιτίες κακής ανάπτυξης. Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Ινσουλίνη αυξητικός παράγοντας 1 (IGF-1) και ινσουλίνη αυξητικός παράγοντας σύνδεσης πρωτεΐνη 3 (IGFBP3). Αυτές είναι ουσίες που οι αυξητικές ορμόνες προκαλούν το σώμα. Οι δοκιμές μπορούν να μετρήσουν αυτούς τους αυξητικούς παράγοντες. Ο ακριβής έλεγχος ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης περιλαμβάνει ένα τεστ διέγερσης. Αυτή η δοκιμή διαρκεί αρκετές ώρες.
• Η μαγνητική τομογραφία της κεφαλής μπορεί να δείξει τον υποθάλαμο και την υπόφυση.
• Μπορεί να γίνουν δοκιμές για τη μέτρηση άλλων επιπέδων ορμονών, επειδή η έλλειψη αυξητικής ορμόνης μπορεί να μην είναι το μόνο πρόβλημα.

Η θεραπεία περιλαμβάνει λήψεις ορμόνης ανάπτυξης (ενέσεις) που χορηγούνται στο σπίτι. Οι λήψεις γίνονται πιο συχνά μία φορά την ημέρα. Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορούν συχνά να μάθουν πώς να κάνουν τον εαυτό τους.

Η θεραπεία με αυξητική ορμόνη είναι μακροχρόνια, συχνά διαρκεί αρκετά χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το παιδί πρέπει να παρακολουθείται τακτικά από τον παιδίατρο για να διασφαλίσει ότι η θεραπεία λειτουργεί. Εάν χρειαστεί, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα αλλάξει τη δοσολογία του φαρμάκου.

Οι σοβαρές παρενέργειες της θεραπείας με αυξητική ορμόνη είναι σπάνιες. Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν:

• Πονοκέφαλο
• Κατακράτηση υγρών
• Πόνοι στους μυς και στις αρθρώσεις
• Ολίσθηση των οστών του ισχίου

Όσο νωρίτερα αντιμετωπίζεται η πάθηση, τόσο καλύτερη είναι η πιθανότητα ένα παιδί να μεγαλώσει σε σχεδόν φυσιολογικό ύψος ενηλίκου. Πολλά παιδιά κερδίζουν 4 ή περισσότερες ίντσες (περίπου 10 εκατοστά) κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους και 3 ή περισσότερες ίντσες (περίπου 7,6 εκατοστά) κατά τα επόμενα 2 χρόνια. Στη συνέχεια, ο ρυθμός ανάπτυξης μειώνεται αργά.

Η θεραπεία με αυξητική ορμόνη δεν λειτουργεί για όλα τα παιδιά.

Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να οδηγήσει σε σύντομο ανάστημα και καθυστερημένη εφηβεία.

Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να συμβεί με ανεπάρκειες άλλων ορμονών όπως αυτές που ελέγχουν:

• Παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών
• Ισορροπία νερού στο σώμα
• Παραγωγή ανδρικών και θηλυκών ορμονών φύλου
• Τα επινεφρίδια και η παραγωγή κορτιζόλης, DHEA και άλλων ορμονών

Καλέστε τον παροχέα σας εάν το παιδί σας φαίνεται ασυνήθιστα μικρό για την ηλικία του.

Οι περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορούν να προληφθούν.

Ελέγξτε το διάγραμμα ανάπτυξης του παιδιού σας με τον παιδίατρο σε κάθε έλεγχο. Εάν υπάρχει ανησυχία για τον ρυθμό ανάπτυξης του παιδιού σας, συνιστάται αξιολόγηση από ειδικό.

Νάνος της υπόφυσης; Επίκτηση ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης. Απομονωμένη ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης. Ανεπάρκεια συγγενών αυξητικών ορμονών. Panhypopituitarism; Σύντομο ανάστημα - ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης

• Ενδοκρινείς αδένες
• Διάγραμμα ύψους / βάρους

Cooke DW, Divall SA, Radovick S. Κανονική και παρεκκλίνουσα ανάπτυξη στα παιδιά. Σε: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Εγχειρίδιο Williams ενδοκρινολογίας. 14η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 25

Grimberg Α, DiVall SA, Polychronakos C, et αϊ. Οδηγίες για τη θεραπεία αυξητικής ορμόνης και ινσουλίνης αυξητικού παράγοντα-Ι σε παιδιά και εφήβους: ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης, ιδιοπαθητικό μικρό ανάστημα και πρωτοπαθή ανεπάρκεια ινσουλίνης αυξητικού παράγοντα-Ι Horm Res Paediatr. 2016; 86 (6): 361-397. PMID: 27884013 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27884013.

Patterson BC, Felner EI. Υποπολιταρισμός. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 573.