Εκφυλισμός του ήπατος του εγκεφάλου

Ο εκφυλισμός του ήπατος είναι μια εγκεφαλική διαταραχή που εμφανίζεται σε άτομα με ηπατική βλάβη.

Αυτή η κατάσταση μπορεί να συμβεί σε κάθε περίπτωση επίκτητης ηπατικής ανεπάρκειας, συμπεριλαμβανομένης της σοβαρής ηπατίτιδας.

Η ηπατική βλάβη μπορεί να οδηγήσει στη συσσώρευση αμμωνίας και άλλων τοξικών υλικών στο σώμα. Αυτό συμβαίνει όταν το συκώτι δεν λειτουργεί σωστά. Δεν διαλύει και εξαλείφει αυτές τις χημικές ουσίες. Τα τοξικά υλικά μπορούν να βλάψουν τον εγκεφαλικό ιστό.

Συγκεκριμένες περιοχές του εγκεφάλου, όπως τα βασικά γάγγλια, είναι πιο πιθανό να τραυματιστούν από ηπατική ανεπάρκεια. Τα βασικά γάγγλια βοηθούν στον έλεγχο της κίνησης. Αυτή η συνθήκη είναι ο τύπος "μη-Wilsonian". Αυτό σημαίνει ότι η ηπατική βλάβη δεν προκαλείται από εναποθέσεις χαλκού στο ήπαρ. Αυτό είναι ένα βασικό χαρακτηριστικό της νόσου του Wilson.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στο περπάτημα
• Μειωμένη πνευματική λειτουργία
• Ικτερός
• Μυϊκός σπασμός (μυόκλωνος)
• Ακαμψία
• Κουνώντας τα χέρια, το κεφάλι (τρόμος)
• Στρίψιμο
• Ανεξέλεγκτες κινήσεις σώματος (χορεία)
• Ασταθές περπάτημα (αταξία)

Τα σημάδια περιλαμβάνουν:

• Κώμα
• Υγρό στην κοιλιά που προκαλεί πρήξιμο (ασκίτης)
• Γαστρεντερική αιμορραγία από διευρυμένες φλέβες στον σωλήνα τροφής (οισοφάγοι κιρσοί)

Μια εξέταση του νευρικού συστήματος (νευρολογική) μπορεί να εμφανίζει σημάδια:

• Άνοια
• Ακούσιες κινήσεις
• Αστάθεια περπατήματος

Οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να δείξουν υψηλό επίπεδο αμμωνίας στην κυκλοφορία του αίματος και μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία.

Άλλες δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μαγνητική τομογραφία του κεφαλιού
• EEG (μπορεί να εμφανίζει γενική επιβράδυνση των εγκεφαλικών κυμάτων)
• Αξονική τομογραφία της κεφαλής

Η θεραπεία βοηθά στη μείωση των τοξικών χημικών που συσσωρεύονται από ηπατική ανεπάρκεια. Μπορεί να περιλαμβάνει αντιβιοτικά ή φάρμακο όπως η λακτουλόζη, το οποίο μειώνει το επίπεδο αμμωνίας στο αίμα.

Μια θεραπεία που ονομάζεται θεραπεία αμινοξέων διακλαδισμένης αλυσίδας μπορεί επίσης:

• Βελτιώστε τα συμπτώματα
• Αντίστροφη εγκεφαλική βλάβη

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το νευρολογικό σύνδρομο, επειδή προκαλείται από μη αναστρέψιμη ηπατική βλάβη. Μια μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να θεραπεύσει την ηπατική νόσο. Ωστόσο, αυτή η επέμβαση ενδέχεται να μην αντιστρέψει τα συμπτώματα της εγκεφαλικής βλάβης.

Αυτή είναι μια μακροχρόνια (χρόνια) πάθηση που μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμα συμπτώματα του νευρικού συστήματος (νευρολογικά).

Το άτομο μπορεί να συνεχίσει να χειροτερεύει και να πεθάνει χωρίς μεταμόσχευση ήπατος. Εάν μια μεταμόσχευση γίνει νωρίς, το νευρολογικό σύνδρομο μπορεί να είναι αναστρέψιμο.

Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• Ηπατικό κώμα
• Σοβαρή εγκεφαλική βλάβη

Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα ηπατικής νόσου.

Δεν είναι δυνατή η πρόληψη όλων των μορφών ηπατικής νόσου. Ωστόσο, η αλκοολική και ιογενής ηπατίτιδα μπορεί να προληφθεί.

Για να μειώσετε τον κίνδυνο εμφάνισης αλκοολικής ή ιογενούς ηπατίτιδας:

• Αποφύγετε επικίνδυνες συμπεριφορές, όπως χρήση ναρκωτικών IV ή σεξ χωρίς προστασία.
• Μην πίνετε ή μην πίνετε μόνο με μέτρο.

Χρόνιος επίκτητος (μη-Wilsonian) ηπατοεγκεφαλικός εκφυλισμός. Ηπατική εγκεφαλοπάθεια; Portosystemic εγκεφαλοπάθεια

• Ανατομία του ήπατος

Garcia-Tsao G. Cirrhosis και τα επακόλουθα. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 25η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Κλινική επισκόπηση των διαταραχών της κίνησης.Σε: Winn HR, ed. Youmans και Winn Νευρολογική Χειρουργική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 84.