Όγκος Wilms

Ο όγκος του Wilms (WT) είναι ένας τύπος καρκίνου των νεφρών που εμφανίζεται στα παιδιά.

Το WT είναι η πιο κοινή μορφή καρκίνου των νεφρών στην παιδική ηλικία. Η ακριβής αιτία αυτού του όγκου στα περισσότερα παιδιά είναι άγνωστη.

Μια ίριδα του ματιού που λείπει (ανιρδία) είναι ένα γενετικό ελάττωμα που μερικές φορές σχετίζεται με το WT. Άλλα γενετικά ελαττώματα που συνδέονται με αυτόν τον τύπο καρκίνου των νεφρών περιλαμβάνουν ορισμένα προβλήματα του ουροποιητικού συστήματος και οίδημα στη μία πλευρά του σώματος, μια κατάσταση που ονομάζεται ημιυπερτροφία.

Είναι πιο συχνό σε ορισμένα αδέλφια και δίδυμα, κάτι που υποδηλώνει πιθανή γενετική αιτία.

Η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας περίπου 3 ετών. Περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων διαγιγνώσκονται πριν από την ηλικία των 10 ετών. Σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας άνω των 15 ετών και σε ενήλικες.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Κοιλιακό άλγος
• Μη φυσιολογικό χρώμα ούρων
• Δυσκοιλιότητα
• Πυρετός
• Γενική δυσφορία ή ανησυχία (αδιαθεσία)
• Υψηλή πίεση του αίματος
• Αυξημένη ανάπτυξη μόνο στη μία πλευρά του σώματος
• Απώλεια όρεξης
• Ναυτία και έμετος
• Οίδημα στην κοιλιά (κοιλιακή κήλη ή μάζα)
• Εφίδρωση (τη νύχτα)
• Αίμα στα ούρα (αιματουρία)

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα θέσει ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό του παιδιού σας. Θα ερωτηθείτε εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό καρκίνου.

Μια φυσική εξέταση μπορεί να δείξει μια κοιλιακή μάζα. Μπορεί επίσης να υπάρχει υψηλή αρτηριακή πίεση.

Οι δοκιμές περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακό υπερηχογράφημα
• Κοιλιακή ακτινογραφία
• ΚΟΥΛΟΥΡΑΚΙ
• Ακτινογραφία θώρακος ή αξονική τομογραφία
• Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC), μπορεί να εμφανίσει αναιμία
• Κρεατινίνη
• Εκκαθάριση κρεατινίνης
• Αξονική τομογραφία της κοιλιάς με αντίθεση
• Μαγνητική τομογραφία
• Ενδοφλέβιο πυελόγραμμα
• MR αγγειογραφία (MRA)
• Ουροανάλυση
• Αλκαλικό φωσφορικό
• Ασβέστιο
• Transaminases (ένζυμα του ήπατος)

Άλλες δοκιμές που απαιτούνται για να προσδιοριστεί εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ηχοκαρδιογράφημα
• Σάρωση πνευμόνων
• Σάρωση PET
• Βιοψία

Εάν το παιδί σας διαγνωστεί με WT, μην πιέζετε ή πιέζετε την κοιλιά του παιδιού. Προσέξτε κατά το μπάνιο και το χειρισμό για να αποφύγετε τραυματισμό στο σημείο του όγκου.

Το πρώτο βήμα στη θεραπεία είναι να σταματήσει ο όγκος. Η σταδιοποίηση βοηθά τον πάροχο να προσδιορίσει πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος και να σχεδιάσει την καλύτερη θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου προγραμματίζεται το συντομότερο δυνατό. Οι περιβάλλουσες ιστοί και όργανα μπορεί επίσης να χρειαστεί να αφαιρεθούν εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί.

Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία συχνά ξεκινούν μετά τη χειρουργική επέμβαση, ανάλογα με το στάδιο του όγκου.

Η χημειοθεραπεία που χορηγείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση είναι επίσης αποτελεσματική στην πρόληψη επιπλοκών.

Τα παιδιά των οποίων ο όγκος δεν έχει εξαπλωθεί έχουν ποσοστό θεραπείας 90% με κατάλληλη θεραπεία. Η πρόγνωση είναι επίσης καλύτερη σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών.

Ο όγκος μπορεί να γίνει αρκετά μεγάλος, αλλά συνήθως παραμένει κλειστός. Η εξάπλωση του όγκου στους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, το ήπαρ, τα οστά ή τον εγκέφαλο είναι η πιο ανησυχητική επιπλοκή.

Η υψηλή αρτηριακή πίεση και η νεφρική βλάβη μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα του όγκου ή της θεραπείας του.

Η αφαίρεση του WT και από τα δύο νεφρά μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία των νεφρών.

Άλλες πιθανές επιπλοκές της μακροχρόνιας θεραπείας του WT μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Συγκοπή
• Δευτερογενής καρκίνος αλλού στο σώμα που αναπτύσσεται μετά τη θεραπεία του πρώτου καρκίνου
• Χαμηλό ύψος

Καλέστε τον πάροχο του παιδιού σας εάν:

• Ανακαλύπτετε ένα κομμάτι στην κοιλιά του παιδιού σας, αίμα στα ούρα ή άλλα συμπτώματα WT.
• Το παιδί σας αντιμετωπίζεται για αυτήν την πάθηση και τα συμπτώματα επιδεινώνονται ή εμφανίζονται νέα συμπτώματα, κυρίως βήχα, πόνος στο στήθος, απώλεια βάρους ή επίμονοι πυρετοί.

Για παιδιά με γνωστό υψηλό κίνδυνο για WT, μπορεί να προταθεί έλεγχος με υπερήχους των νεφρών ή προγεννητική γενετική ανάλυση.

Νεφροβλάστωμα; Όγκος των νεφρών - Wilms

• Ανατομία των νεφρών
• Όγκος Wilms

Ιστοσελίδα του Εθνικού Ινστιτούτου Καρκίνου. Θεραπεία όγκου Wilms και άλλων όγκων νεφρών παιδικής ηλικίας (PDQ) - επαγγελματική έκδοση υγείας. www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treatment-pdq. Ενημερώθηκε στις 8 Ιουνίου 2020. Πρόσβαση στις 5 Αυγούστου 2020.

Ritchey ML, Cost NG, Shamberger RC. Παιδιατρική ουρολογική ογκολογία: νεφρικά και επινεφρίδια. Σε: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Ουρολογία Campbell-Walsh-Wein. 12η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφ. 53

Weiss RH, Jaimes EA, Hu SL. Καρκίνος των νεφρών. Σε: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner και Rector's The Kidney. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 41