Αδρενοκορτικο καρκίνωμα

Το καρκίνωμα των επινεφριδίων (ACC) είναι ένας καρκίνος των επινεφριδίων. Τα επινεφρίδια είναι δύο τριγωνικοί αδένες. Ένας αδένας βρίσκεται πάνω από κάθε νεφρό.

Το ACC είναι πιο συνηθισμένο σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών και σε ενήλικες ηλικίας 40 και 50 ετών.

Η κατάσταση μπορεί να συνδέεται με ένα σύνδρομο καρκίνου που μεταδίδεται μέσω οικογενειών (κληρονομικό). Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες μπορούν να αναπτύξουν αυτόν τον όγκο.

Το ACC μπορεί να παράγει τις ορμόνες κορτιζόλη, αλδοστερόνη, οιστρογόνο ή τεστοστερόνη, καθώς και άλλες ορμόνες. Στις γυναίκες ο όγκος απελευθερώνει συχνά αυτές τις ορμόνες, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε αρσενικά χαρακτηριστικά.

Το ACC είναι πολύ σπάνιο. Η αιτία είναι άγνωστη.

Τα συμπτώματα αυξημένης κορτιζόλης ή άλλων ορμονών των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Λιπαρή, στρογγυλεμένη εξογκώματα ψηλά στην πλάτη ακριβώς κάτω από το λαιμό (βουβάλια)
• Ξεπλυμένο, στρογγυλεμένο πρόσωπο με κουλουριασμένα μάγουλα (φεγγάρι)
• Ευσαρκία
• Αναισθητοποιημένη ανάπτυξη (κοντό ανάστημα)
• Virilization - η εμφάνιση ανδρικών χαρακτηριστικών, όπως αυξημένα μαλλιά του σώματος (ειδικά στο πρόσωπο), ηβική τρίχα, ακμή, εμβάθυνση της φωνής και διευρυμένη κλειτορίδα (γυναίκες)

Τα συμπτώματα της αυξημένης αλδοστερόνης είναι τα ίδια με τα συμπτώματα χαμηλού καλίου και περιλαμβάνουν:

• Κράμπες στους μύες
• Αδυναμία
• Πόνος στην κοιλιά

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας.

Θα πραγματοποιηθούν εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο των επιπέδων ορμονών:

• Το επίπεδο ACTH θα είναι χαμηλό.
• Το επίπεδο αλδοστερόνης θα είναι υψηλό.
• Το επίπεδο κορτιζόλης θα είναι υψηλό.
• Το επίπεδο καλίου θα είναι χαμηλό.
• Οι αρσενικές ή θηλυκές ορμόνες μπορεί να είναι ασυνήθιστα υψηλές.

Οι εξετάσεις απεικόνισης της κοιλιάς μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υπέρηχος
• Η αξονική τομογραφία
• Μαγνητική τομογραφία
• Σάρωση PET

Η πρωταρχική θεραπεία είναι χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Το ACC μπορεί να μην βελτιωθεί με τη χημειοθεραπεία. Μπορεί να δοθούν φάρμακα για τη μείωση της παραγωγής κορτιζόλης, η οποία προκαλεί πολλά από τα συμπτώματα.

Το αποτέλεσμα εξαρτάται από το πόσο νωρίς γίνεται η διάγνωση και αν ο όγκος έχει εξαπλωθεί (μετάσταση). Οι όγκοι που έχουν εξαπλωθεί συνήθως οδηγούν σε θάνατο εντός 1 έως 3 ετών.

Ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί στο ήπαρ, στα οστά, στους πνεύμονες ή σε άλλες περιοχές.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε συμπτώματα ACC, σύνδρομο Cushing ή αποτυχία ανάπτυξης.

Όγκος - επινεφρίδια; ACC - επινεφρίδια

• Ενδοκρινείς αδένες
• Μεταστάσεις επινεφριδίων - αξονική τομογραφία
• Όγκος επινεφριδίων - CT

Allolio B, Fassnacht M. Adrenocortical καρκίνωμα. Σε: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ενδοκρινολογία: Ενήλικες και Παιδιατρική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 107.

Ιστοσελίδα του Εθνικού Ινστιτούτου Καρκίνου. Θεραπεία με επινεφρίδια (Ενήλικες) (επαγγελματική υγεία). www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Ενημερώθηκε στις 13 Νοεμβρίου 2019. Πρόσβαση στις 14 Οκτωβρίου 2020.