Αναστολέας εστεράσης C1

Ο αναστολέας εστεράσης C1 (C1-INH) είναι μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στο υγρό μέρος του αίματός σας. Ελέγχει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται C1, η οποία αποτελεί μέρος του συμπληρωματικού συστήματος.

Το σύστημα συμπληρώματος είναι μια ομάδα σχεδόν 60 πρωτεϊνών στο πλάσμα του αίματος ή στην επιφάνεια ορισμένων κυττάρων. Οι πρωτεΐνες συμπληρώματος συνεργάζονται με το ανοσοποιητικό σας σύστημα για την προστασία του οργανισμού από λοιμώξεις. Βοηθούν επίσης στην αφαίρεση των νεκρών κυττάρων και του ξένου υλικού. Υπάρχουν εννέα κύριες πρωτεΐνες συμπληρώματος. Επισημαίνονται C1 έως C9. Σπάνια, οι άνθρωποι μπορεί να κληρονομήσουν την ανεπάρκεια ορισμένων πρωτεϊνών συμπληρώματος. Αυτοί οι άνθρωποι είναι επιρρεπείς σε ορισμένες μολύνσεις ή αυτοάνοσες διαταραχές.

Αυτό το άρθρο ασχολείται με τη δοκιμή που γίνεται για τη μέτρηση της ποσότητας C1-INH στο αίμα σας.

Χρειάζεται δείγμα αίματος. Αυτό λαμβάνεται συχνότερα μέσω φλέβας. Η διαδικασία ονομάζεται φλεβοκέντηση.

Δεν απαιτείται ειδική προετοιμασία.

Όταν η βελόνα εισάγεται για να τραβήξει αίμα, μερικοί άνθρωποι αισθάνονται μέτριο πόνο. Άλλοι μπορεί να αισθάνονται μόνο μια αίσθηση τσίμπημα ή τσιμπήματος. Στη συνέχεια, μπορεί να υπάρχει κάποια ένταση.

Μπορεί να χρειαστείτε αυτό το τεστ εάν έχετε σημάδια κληρονομικού ή επίκτητου αγγειοοιδήματος. Και οι δύο μορφές αγγειοοιδήματος προκαλούνται από χαμηλά επίπεδα C1-INH.

Οι συμπληρωματικοί παράγοντες μπορεί επίσης να είναι σημαντικοί για τον έλεγχο αυτοάνοσων ασθενειών, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Τα εύρη κανονικής τιμής μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς μεταξύ διαφορετικών εργαστηρίων. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα μετρήσει επίσης το επίπεδο λειτουργικής δραστηριότητας του αναστολέα της εστεράσης C1. Συζητήστε με τον παροχέα σας σχετικά με τη σημασία των συγκεκριμένων αποτελεσμάτων των δοκιμών σας.

Τα χαμηλά επίπεδα C1-INH μπορεί να προκαλέσουν ορισμένους τύπους αγγειοοιδήματος. Το αγγειοοίδημα οδηγεί σε ξαφνικό πρήξιμο των ιστών του προσώπου, του άνω λαιμού και της γλώσσας. Μπορεί επίσης να προκαλέσει δυσκολία στην αναπνοή. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί οίδημα στο έντερο και κοιλιακό άλγος. Υπάρχουν δύο τύποι αγγειοοιδήματος που προκύπτουν από μειωμένα επίπεδα C1-INH. Το κληρονομικό αγγειοοίδημα επηρεάζει παιδιά και νεαρούς ενήλικες κάτω των 20 ετών. Το επίκτητο αγγειοοίδημα παρατηρείται σε ενήλικες ηλικίας άνω των 40 ετών. Οι ενήλικες με επίκτητο αγγειοοίδημα είναι πολύ πιο πιθανό να έχουν και άλλες καταστάσεις όπως ο καρκίνος ή η αυτοάνοση νόσος.

Οι κίνδυνοι που σχετίζονται με την αφαίρεση αίματος είναι ελαφροί, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υπερβολική αιμορραγία
• Λιποθυμία ή αίσθημα ζάλης
• Αιμάτωμα (συσσώρευση αίματος κάτω από το δέρμα)
• Λοίμωξη (ελαφρύς κίνδυνος κάθε φορά που το δέρμα είναι σπασμένο)

C1 ανασταλτικός παράγοντας; Γ1-ΙΝΗ

• Εξέταση αίματος

Cicardi Μ, Aberer W, Banerji Α, et αϊ. Ταξινόμηση, διάγνωση και προσέγγιση στη θεραπεία του αγγειοοιδήματος: έκθεση συναίνεσης από τη Διεθνή Ομάδα Εργασίας Κληρονομικού Αγγειοοιδήματος. Αλλεργία. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Κληρονομικό αγγειοοίδημα. Σε: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Θεραπεία της δερματικής νόσου: Πλήρεις θεραπευτικές στρατηγικές. 5η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 101

Zanichelli Α, Azin GM, Wu MA, et αϊ. Διάγνωση, πορεία και αντιμετώπιση του αγγειοοιδήματος σε ασθενείς με επίκτητη ανεπάρκεια αναστολέα C1. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.