Αμινοακιουρία

Η αμινοακιουρία είναι μια ανώμαλη ποσότητα αμινοξέων στα ούρα. Τα αμινοξέα είναι τα δομικά στοιχεία των πρωτεϊνών στο σώμα.

Χρειάζεται καθαρό δείγμα ούρων. Αυτό γίνεται συχνά στο γραφείο του ιατρού σας ή στην κλινική υγείας.

Τις περισσότερες φορές, δεν χρειάζεται να λάβετε ειδικά μέτρα πριν από αυτό το τεστ. Βεβαιωθείτε ότι ο πάροχός σας γνωρίζει όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιήσατε πρόσφατα. Εάν αυτή η δοκιμή γίνεται σε βρέφος που θηλάζει, βεβαιωθείτε ότι ο πάροχος γνωρίζει ποια φάρμακα παίρνει η θηλάζουσα μητέρα.

Το τεστ περιλαμβάνει μόνο φυσιολογική ούρηση.

Αυτή η δοκιμή γίνεται για τη μέτρηση των επιπέδων αμινοξέων στα ούρα. Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι αμινοξέων. Είναι κοινό για κάθε είδος να βρίσκεται στα ούρα. Τα αυξημένα επίπεδα μεμονωμένων αμινοξέων μπορεί να αποτελούν ένδειξη προβλήματος με το μεταβολισμό.

Η ειδική τιμή μετριέται σε mmol / mol κρεατινίνης. Οι παρακάτω τιμές αντιπροσωπεύουν φυσιολογικά εύρη σε ούρα 24 ωρών για ενήλικες.

Αλανίνη: 9 έως 98

Αργινίνη: 0 έως 8

Ασπαραγίνη: 10 έως 65

Ασπαρτικό οξύ: 5 έως 50

Citrulline: 1 έως 22

Κυστίνη: 2 έως 12

Γλουταμικό οξύ: 0 έως 21

Γλουταμίνη: 11 έως 42

Γλυκίνη: 17 έως 146

Ιστιδίνη: 49 έως 413

Ισολευκίνη: 30 έως 186

Λευκίνη: 1 έως 9

Λυσίνη: 2 έως 16

Μεθειονίνη: 2 έως 53

Ορνιθίνη: 1 έως 5

Φαινυλαλανίνη: 1 έως 5

Προλίνη: 3 έως 13

Σερίνη: 0 έως 9

Ταυρίνη: 18 έως 89

Θρεονίνη: 13 έως 587

Τυροσίνη: 3 έως 14

Valine: 3 έως 36

Τα εύρη κανονικής τιμής μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς μεταξύ διαφορετικών εργαστηρίων. Συζητήστε με τον παροχέα σας σχετικά με τη σημασία των συγκεκριμένων αποτελεσμάτων των δοκιμών σας.

Τα παραπάνω παραδείγματα δείχνουν τις κοινές μετρήσεις για τα αποτελέσματα αυτών των δοκιμών. Ορισμένα εργαστήρια χρησιμοποιούν διαφορετικές μετρήσεις ή μπορεί να δοκιμάσουν διαφορετικά δείγματα.

Τα αυξημένα ολικά αμινοξέα ούρων μπορεί να οφείλονται σε:

• Αλκατονουρία
• Η νόσος του Canavan
• Κυστίνωση
• Κυταθειονουρία
• Δυσανεξία στη φρουκτόζη
• Γαλακτοσαιμία
• Ασθένεια Hartnup
• Ομοκυστινουρία
• Υπεραμμωνιμία
• Υπερπαραθυρεοειδισμός
• Ασθένεια ούρων σιροπιού σφενδάμνου
• Μεθυλμαλονική οξυαιμία
• Πολλαπλό μυέλωμα
• Ανεπάρκεια ορνιθίνης τρανκαρβαμυλάσης
• Οστεομαλακία
• Προπιονική οξυαιμία
• Ραχιτισμός
• Τυροσιναιμία τύπου 1
• Τυροσιναιμία τύπου 2
• Ιογενής ηπατίτιδα
• Νόσος του Wilson

Ο έλεγχος των βρεφών για αυξημένα επίπεδα αμινοξέων μπορεί να βοηθήσει στην ανίχνευση προβλημάτων με το μεταβολισμό. Η έγκαιρη θεραπεία για αυτές τις καταστάσεις μπορεί να αποτρέψει επιπλοκές στο μέλλον.

Αμινοξέα - ούρα Αμινοξέα ούρων

• Δείγμα ούρων
• Δοκιμή ούρων αμινοακτιδορίας

Dietzen DJ. Αμινοξέα, πεπτίδια και πρωτεΐνες. Σε: Rifai N, ed. Εγχειρίδιο Tietz Κλινικής Χημείας και Μοριακών Διαγνωστικών. 6η έκδοση Σεντ Λούις, Μου: Elsevier; 2018: κεφ. 28

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ελαττώματα στο μεταβολισμό των αμινοξέων. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 103

Riley RS, McPherson RA. Βασική εξέταση ούρων. Σε: McPherson RA, Pincus MR, eds. Κλινική διάγνωση και διαχείριση του Henry με εργαστηριακές μεθόδους. 23η έκδοση Σεντ Λούις, Μου: Elsevier; 2017: κεφ. 28