Διπλή είσοδος αριστερή κοιλία

Η διπλή αριστερή κοιλία εισόδου (DILV) είναι καρδιακό ελάττωμα που υπάρχει από τη γέννηση (συγγενής). Επηρεάζει τις βαλβίδες και τους θαλάμους της καρδιάς. Τα μωρά που γεννιούνται με αυτήν την πάθηση έχουν μόνο έναν θάλαμο άντλησης (κοιλία) στην καρδιά τους.

Το DILV είναι ένα από τα πολλά καρδιακά ελαττώματα γνωστά ως μεμονωμένα (ή κοινά) ελαττώματα κοιλίας. Τα άτομα με DILV έχουν μια μεγάλη αριστερή κοιλία και μια μικρή δεξιά κοιλία. Η αριστερή κοιλία είναι ο αντλητικός θάλαμος της καρδιάς που στέλνει πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στο σώμα. Η δεξιά κοιλία είναι ο θάλαμος άντλησης που στέλνει αίμα φτωχό σε οξυγόνο στους πνεύμονες.

Στην κανονική καρδιά, η δεξιά και η αριστερή κοιλία λαμβάνουν αίμα από τον δεξιό και τον αριστερό κόλπο. Οι κόλποι είναι ανώτεροι θάλαμοι της καρδιάς.Αίμα φτωχό σε οξυγόνο που επιστρέφει από το σώμα ρέει στο δεξιό κόλπο και τη δεξιά κοιλία. Στη συνέχεια, η δεξιά κοιλία αντλεί αίμα στην πνευμονική αρτηρία. Αυτό είναι το αιμοφόρο αγγείο που μεταφέρει αίμα στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο.

Το αίμα με φρέσκο ​​οξυγόνο επιστρέφει στον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία. Στη συνέχεια, η αορτή μεταφέρει πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στο υπόλοιπο σώμα από την αριστερή κοιλία. Η αορτή είναι η κύρια αρτηρία που οδηγεί έξω από την καρδιά.

Σε άτομα με DILV, αναπτύσσεται μόνο η αριστερή κοιλία. Και οι δύο κόλποι αδειάζουν το αίμα σε αυτήν την κοιλία. Αυτό σημαίνει ότι το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα αναμιγνύεται με αίμα φτωχό σε οξυγόνο. Το μείγμα στη συνέχεια αντλείται τόσο στο σώμα όσο και στους πνεύμονες.

Το DILV μπορεί να συμβεί εάν τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία που προκύπτουν από την καρδιά βρίσκονται σε λάθος θέση. Η αορτή προκύπτει από τη μικρή δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία προκύπτει από την αριστερή κοιλία. Μπορεί επίσης να συμβεί όταν οι αρτηρίες βρίσκονται σε κανονικές θέσεις και προκύπτουν από τις συνήθεις κοιλίες. Σε αυτήν την περίπτωση, το αίμα ρέει από την αριστερή προς τη δεξιά κοιλία μέσω μιας τρύπας μεταξύ των θαλάμων που ονομάζεται κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD).

Το DILV είναι πολύ σπάνιο. Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη. Το πρόβλημα πιθανότατα εμφανίζεται στις αρχές της εγκυμοσύνης, όταν αναπτύσσεται η καρδιά του μωρού. Τα άτομα με DILV συχνά έχουν και άλλα καρδιακά προβλήματα, όπως:

• Συντονισμός της αορτής (στένωση της αορτής)
• Πνευμονική αθηρία (η πνευμονική βαλβίδα της καρδιάς δεν σχηματίζεται σωστά)
• Στένωση πνευμονικής βαλβίδας (στένωση της πνευμονικής βαλβίδας)

Τα συμπτώματα του DILV μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Γαλάζιο χρώμα στο δέρμα και στα χείλη (κυάνωση) λόγω του χαμηλού οξυγόνου στο αίμα
• Αποτυχία αύξησης βάρους και ανάπτυξης
• Χλωμό δέρμα (ωχρό)
• Κακή σίτιση από το να κουράζεσαι εύκολα
• Ιδρώνοντας
• Πρησμένα πόδια ή κοιλιά
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ

Τα σημάδια του DILV μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός, όπως φαίνεται σε ηλεκτροκαρδιογράφημα
• Συσσώρευση υγρού γύρω από τους πνεύμονες
• Συγκοπή
• Καρδιακό φύσημα
• Γρήγορος καρδιακός παλμός

Οι δοκιμές για τη διάγνωση του DILV μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφια θωρακος
• Μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας στην καρδιά (ηλεκτροκαρδιογράφημα ή ΗΚΓ)
• Υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς (ηχοκαρδιογράφημα)
• Περνώντας έναν λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα στην καρδιά για την εξέταση των αρτηριών (καρδιακός καθετηριασμός)
• Καρδιακή μαγνητική τομογραφία

Απαιτείται χειρουργική επέμβαση για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος μέσω του σώματος και στους πνεύμονες. Οι πιο συχνές χειρουργικές επεμβάσεις για τη θεραπεία του DILV είναι μια σειρά από δύο έως τρεις επεμβάσεις. Αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις είναι παρόμοιες με αυτές που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του υποπλαστικού συνδρόμου της αριστερής καρδιάς και της τρικυψίας ατερίας.

Η πρώτη χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρειαστεί όταν το μωρό είναι μόλις λίγων ημερών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το μωρό μπορεί να πάει σπίτι από το νοσοκομείο μετά. Το παιδί θα πρέπει συχνότερα να παίρνει φάρμακα κάθε μέρα και να παρακολουθείται στενά από παιδίατρο γιατρό (καρδιολόγο). Ο γιατρός του παιδιού θα καθορίσει πότε πρέπει να γίνει το δεύτερο στάδιο της χειρουργικής επέμβασης.

Η επόμενη χειρουργική επέμβαση (ή η πρώτη χειρουργική επέμβαση, εάν το μωρό δεν χρειαζόταν μια διαδικασία ως νεογέννητο) ονομάζεται αμφίδρομη διαδικασία Glenn shunt ή Hemifontan. Αυτή η χειρουργική επέμβαση γίνεται συνήθως όταν το παιδί είναι 4 έως 6 μηνών.

Ακόμα και μετά τις παραπάνω επεμβάσεις, το παιδί μπορεί να φαίνεται μπλε (κυανωτικό). Το τελευταίο βήμα ονομάζεται διαδικασία Fontan. Αυτή η χειρουργική επέμβαση γίνεται συχνότερα όταν το παιδί είναι 18 μηνών έως 3 ετών. Μετά από αυτό το τελευταίο βήμα, το μωρό δεν είναι πλέον μπλε.

Η λειτουργία Fontan δεν δημιουργεί κανονική κυκλοφορία στο σώμα. Αλλά, βελτιώνει τη ροή του αίματος αρκετά ώστε το παιδί να ζήσει και να μεγαλώσει.

Ένα παιδί μπορεί να χρειαστεί περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις για άλλα ελαττώματα ή να επεκτείνει την επιβίωσή του, ενώ περιμένει τη διαδικασία Fontan.

Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να πάρει φάρμακα πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αντιπηκτικά για την πρόληψη της πήξης του αίματος
• Αναστολείς ACE για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης
• Διγοξίνη για να βοηθήσει τη σύσπαση της καρδιάς
• Χάπια νερού (διουρητικά) για τη μείωση του πρήξιμου στο σώμα

Μπορεί να συνιστάται μεταμόσχευση καρδιάς, εάν αποτύχουν οι παραπάνω μέθοδοι.

Το DILV είναι ένα πολύ περίπλοκο καρδιακό ελάττωμα που δεν είναι εύκολο να αντιμετωπιστεί. Το πόσο καλά εξαρτάται το μωρό εξαρτάται από:

• Η γενική κατάσταση του μωρού κατά τη στιγμή της διάγνωσης και της θεραπείας.
• Εάν υπάρχουν άλλα καρδιακά προβλήματα.
• Πόσο σοβαρό είναι το ελάττωμα.

Μετά τη θεραπεία, πολλά βρέφη με DILV ζουν ως ενήλικες. Όμως, θα απαιτήσουν δια βίου παρακολούθηση. Μπορεί επίσης να αντιμετωπίσουν επιπλοκές και να χρειαστεί να περιορίσουν τη σωματική τους δραστηριότητα.

Οι επιπλοκές του DILV περιλαμβάνουν:

• Κούμπωμα (πάχυνση των νυχιών) στα δάχτυλα των δακτύλων και των δακτύλων
• Συγκοπή
• Συχνή πνευμονία
• Προβλήματα καρδιακού ρυθμού
• Θάνατος

Καλέστε τον γιατρό σας εάν το παιδί σας:

• Φαίνεται να κουράζεται εύκολα
• Αντιμετωπίζει προβλήματα στην αναπνοή
• Έχει μπλε δέρμα ή χείλη

Επίσης, μιλήστε με τον πάροχό σας εάν το μωρό σας δεν μεγαλώνει ή δεν αυξάνει το βάρος.

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη.

DILV; Μονή κοιλία; Κοινή κοιλία; Μονοκοιλιακή καρδιά; Μονοκοιλιακή καρδιά του αριστερού κοιλιακού τύπου. Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - DILV; Κυανωτικό καρδιακό ελάττωμα - DILV; Γενετικό ελάττωμα - DILV

• Διπλή είσοδος αριστερή κοιλία

Kanter KR. Διαχείριση μονών κοιλιών και κοιλοπνευμονικών συνδέσεων. Σε: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston και Spencer Χειρουργική στο στήθος. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Κυανοτική συγγενής καρδιοπάθεια: βλάβες που σχετίζονται με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 458

Wohlmuth C, Gardiner ΗΜ. Η καρδιά. Σε: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Εμβρυϊκή ιατρική: Βασική επιστήμη και κλινική πρακτική. 3η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 29