Ασθένειες αίματος: Λευκά και ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια και πλάσμα

Περιεχόμενο

• Ποια είναι τα συμπτώματα των διαταραχών των αιμοσφαιρίων;
• Διαταραχές των ερυθρών αιμοσφαιρίων
• Αναιμία
• Θαλασσαιμία
• Πολυκυτταραιμία vera
• Διαταραχές των λευκών αιμοσφαιρίων
• Λέμφωμα
• Λευχαιμία
• Σύνδρομο μυελοδυσπλαστικού (MDS)
• Διαταραχές αιμοπεταλίων
• Νόσος Von Willebrand
• Αιμοφιλία
• Πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία
• Επίκτητες διαταραχές λειτουργίας αιμοπεταλίων
• Διαταραχές των κυττάρων πλάσματος
• Μυέλωμα κυττάρων πλάσματος
• Πώς διαγιγνώσκονται οι διαταραχές των αιμοσφαιρίων;
• Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας για διαταραχές των αιμοσφαιρίων;
• φαρμακευτική αγωγή
• Χειρουργική επέμβαση
• Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

Τι είναι οι διαταραχές των αιμοσφαιρίων;

Μια διαταραχή των αιμοσφαιρίων είναι μια κατάσταση στην οποία υπάρχει πρόβλημα με τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας, τα λευκά αιμοσφαίρια ή τα μικρότερα κυκλοφορούντα κύτταρα που ονομάζονται αιμοπετάλια, τα οποία είναι κρίσιμα για το σχηματισμό θρόμβων. Και οι τρεις τύποι κυττάρων σχηματίζονται στο μυελό των οστών, που είναι ο μαλακός ιστός μέσα στα οστά σας. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο στα όργανα και τους ιστούς του σώματός σας. Τα λευκά αιμοσφαίρια βοηθούν το σώμα σας να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις. Τα αιμοπετάλια βοηθούν το αίμα σας να πήξει. Οι διαταραχές των αιμοσφαιρίων επηρεάζουν το σχηματισμό και τη λειτουργία ενός ή περισσοτέρων από αυτούς τους τύπους κυττάρων αίματος.

Ποια είναι τα συμπτώματα των διαταραχών των αιμοσφαιρίων;

Τα συμπτώματα θα ποικίλουν ανάλογα με τον τύπο της διαταραχής των αιμοσφαιρίων. Τα κοινά συμπτώματα των διαταραχών των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι:

• κούραση
• δυσκολία στην αναπνοή
• πρόβλημα συγκέντρωσης λόγω έλλειψης οξυγονωμένου αίματος στον εγκέφαλο
• μυϊκή αδυναμία
• ένας γρήγορος καρδιακός παλμός

Τα κοινά συμπτώματα των διαταραχών των λευκών αιμοσφαιρίων είναι:

• χρόνιες λοιμώξεις
• κούραση
• ανεξήγητη απώλεια βάρους
• κακουχία ή γενικό αίσθημα αδιαθεσίας

Τα κοινά συμπτώματα των διαταραχών των αιμοπεταλίων είναι:

• κοψίματα ή πληγές που δεν επουλώνονται ή αργά να επουλωθούν
• αίμα που δεν πήζει μετά από τραυματισμό ή κόψιμο
• δέρμα που μώλωπες εύκολα
• ανεξήγητη ρινορραγία ή αιμορραγία από τα ούλα

Υπάρχουν πολλοί τύποι διαταραχών των αιμοσφαιρίων που μπορούν να επηρεάσουν σημαντικά τη συνολική υγεία σας.

Διαταραχές των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Οι διαταραχές των ερυθρών αιμοσφαιρίων επηρεάζουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια του σώματος. Αυτά είναι κύτταρα στο αίμα σας που μεταφέρουν οξυγόνο από τους πνεύμονές σας στο υπόλοιπο σώμα σας. Υπάρχει μια ποικιλία από αυτές τις διαταραχές, οι οποίες μπορούν να επηρεάσουν τόσο τα παιδιά όσο και τους ενήλικες.

Αναιμία

Η αναιμία είναι ένας τύπος διαταραχής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η έλλειψη μεταλλικού σιδήρου στο αίμα σας προκαλεί συνήθως αυτή τη διαταραχή. Το σώμα σας χρειάζεται σίδηρο για να παράγει την πρωτεΐνη αιμοσφαιρίνη, η οποία βοηθά τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας (RBC) να μεταφέρουν οξυγόνο από τους πνεύμονές σας στο υπόλοιπο σώμα σας. Υπάρχουν πολλοί τύποι αναιμίας.

• Σιδηροπενική αναιμία: Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου εμφανίζεται όταν το σώμα σας δεν έχει αρκετό σίδηρο. Μπορεί να αισθάνεστε κουρασμένοι και δύσπνοια, επειδή τα RBC σας δεν μεταφέρουν αρκετό οξυγόνο στους πνεύμονές σας. Τα συμπληρώματα σιδήρου θεραπεύουν συνήθως αυτόν τον τύπο αναιμίας.
• Κακοήθης αναιμία: Η κακοήθης αναιμία είναι μια αυτοάνοση κατάσταση στην οποία το σώμα σας δεν μπορεί να απορροφήσει επαρκείς ποσότητες βιταμίνης Β-12. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα χαμηλό αριθμό RBC. Ονομάζεται «ολέθριο», που σημαίνει επικίνδυνο, γιατί ήταν ανεπεξέργαστο και συχνά θανατηφόρο. Τώρα, οι ενέσεις Β-12 συνήθως θεραπεύουν αυτόν τον τύπο αναιμίας.
• Απλαστική αναιμία: Η απλαστική αναιμία είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή κατάσταση στην οποία ο μυελός των οστών σας σταματά να δημιουργεί αρκετά νέα κύτταρα αίματος. Μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά ή αργά και σε οποιαδήποτε ηλικία. Μπορεί να σας αφήσει να αισθάνεστε κουρασμένοι και ανίκανοι να καταπολεμήσετε λοιμώξεις ή ανεξέλεγκτη αιμορραγία.
• Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AHA): Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AHA) προκαλεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα να καταστρέψει τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας ταχύτερα από ό, τι το σώμα σας μπορεί να τα αντικαταστήσει. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να έχετε πολύ λίγα RBC.
• Αναιμία δρεπανοκυττάρων: Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων (SCA) είναι ένας τύπος αναιμίας που αντλεί το όνομά του από το ασυνήθιστο δρεπανοειδές σχήμα των προσβεβλημένων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Λόγω μιας γενετικής μετάλλαξης, τα ερυθρά αιμοσφαίρια των ατόμων με δρεπανοκυτταρική αναιμία περιέχουν ανώμαλα μόρια αιμοσφαιρίνης, τα οποία τα αφήνουν άκαμπτα και καμπύλα. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε σχήμα δρεπανιού δεν μπορούν να μεταφέρουν τόσο πολύ οξυγόνο στους ιστούς σας όσο και τα κανονικά ερυθρά αιμοσφαίρια. Μπορεί επίσης να κολλήσουν στα αιμοφόρα αγγεία σας, εμποδίζοντας τη ροή του αίματος στα όργανα σας.

Θαλασσαιμία

Η θαλασσαιμία είναι μια ομάδα κληρονομικών διαταραχών αίματος. Αυτές οι διαταραχές προκαλούνται από γενετικές μεταλλάξεις που εμποδίζουν τη φυσιολογική παραγωγή αιμοσφαιρίνης. Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν έχουν αρκετή αιμοσφαιρίνη, το οξυγόνο δεν φτάνει σε όλα τα μέρη του σώματος. Τα όργανα δεν λειτουργούν σωστά. Αυτές οι διαταραχές μπορεί να οδηγήσουν σε:

• παραμορφώσεις των οστών
• διευρυμένη σπλήνα
• καρδιακά προβλήματα
• ανάπτυξη και καθυστερήσεις στην ανάπτυξη των παιδιών

Πολυκυτταραιμία vera

Η πολυκυτταραιμία είναι καρκίνος του αίματος που προκαλείται από γονιδιακή μετάλλαξη. Εάν έχετε πολυκυτταραιμία, ο μυελός των οστών σας δημιουργεί πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτό προκαλεί το αίμα σας να πυκνώσει και να ρέει πιο αργά, θέτοντας σε κίνδυνο για θρόμβους αίματος που μπορεί να προκαλέσουν καρδιακές προσβολές ή εγκεφαλικά επεισόδια. Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία. Η θεραπεία περιλαμβάνει φλεβοτομία ή αφαίρεση αίματος από τις φλέβες σας και φαρμακευτική αγωγή.

Διαταραχές των λευκών αιμοσφαιρίων

Τα λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα) βοηθούν στην άμυνα του σώματος από λοιμώξεις και ξένες ουσίες. Οι διαταραχές των λευκών αιμοσφαιρίων μπορούν να επηρεάσουν την ανοσολογική απόκριση του σώματός σας και την ικανότητα του σώματός σας να καταπολεμήσει τη μόλυνση. Αυτές οι διαταραχές μπορούν να επηρεάσουν τόσο τους ενήλικες όσο και τα παιδιά.

Λέμφωμα

Το λέμφωμα είναι ένας καρκίνος του αίματος που εμφανίζεται στο λεμφικό σύστημα του σώματος. Τα λευκά αιμοσφαίρια σας αλλάζουν και αναπτύσσονται εκτός ελέγχου. Το λέμφωμα του Hodgkin και το λέμφωμα εκτός του Hodgkin είναι οι δύο κύριοι τύποι λεμφώματος.

Λευχαιμία

Η λευχαιμία είναι καρκίνος του αίματος στον οποίο τα κακοήθη λευκά αιμοσφαίρια πολλαπλασιάζονται μέσα στο μυελό των οστών του σώματός σας. Η λευχαιμία μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια. Η χρόνια λευχαιμία εξελίσσεται πιο αργά.

Σύνδρομο μυελοδυσπλαστικού (MDS)

Το σύνδρομο μυελοδυσπλαστικού (MDS) είναι μια πάθηση που επηρεάζει τα λευκά αιμοσφαίρια στο μυελό των οστών σας. Το σώμα παράγει πάρα πολλά ανώριμα κύτταρα, που ονομάζονται εκρήξεις. Οι εκρήξεις πολλαπλασιάζονται και συγκεντρώνουν τα ώριμα και υγιή κύτταρα. Το σύνδρομο μυελοδυσπλαστικού μπορεί να προχωρήσει είτε αργά είτε αρκετά γρήγορα. Μερικές φορές οδηγεί σε λευχαιμία.

Διαταραχές αιμοπεταλίων

Τα αιμοπετάλια αίματος είναι οι πρώτοι που αποκρίνονται όταν έχετε κόψιμο ή άλλο τραυματισμό. Συγκεντρώνονται στον τόπο του τραυματισμού, δημιουργώντας ένα προσωρινό βύσμα για να σταματήσουν την απώλεια αίματος. Εάν έχετε διαταραχή αιμοπεταλίων, το αίμα σας έχει μία από τις τρεις ανωμαλίες:

• Δεν υπάρχουν αρκετά αιμοπετάλια. Το να έχετε πολύ λίγα αιμοπετάλια είναι αρκετά επικίνδυνο γιατί ακόμη και ένας μικρός τραυματισμός μπορεί να προκαλέσει σοβαρή απώλεια αίματος.
• Πάρα πολλά αιμοπετάλια. Εάν έχετε πάρα πολλά αιμοπετάλια στο αίμα σας, οι θρόμβοι αίματος μπορούν να σχηματίσουν και να μπλοκάρουν μια μεγάλη αρτηρία, προκαλώντας εγκεφαλικό επεισόδιο ή καρδιακή προσβολή.
• Αιμοπετάλια που δεν πήζουν σωστά. Μερικές φορές, τα παραμορφωμένα αιμοπετάλια δεν μπορούν να κολλήσουν σε άλλα κύτταρα του αίματος ή στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων σας και έτσι δεν μπορούν να πήξουν σωστά. Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε επικίνδυνη απώλεια αίματος.

Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων είναι κυρίως γενετικές, που σημαίνει ότι κληρονομούνται. Μερικές από αυτές τις διαταραχές περιλαμβάνουν:

Νόσος Von Willebrand

Η νόσος Von Willebrand είναι η πιο κοινή διαταραχή κληρονομικής αιμορραγίας. Προκαλείται από ανεπάρκεια μιας πρωτεΐνης που βοηθά τον πήγμα του αίματος σας, που ονομάζεται παράγοντας von Willebrand (VWF).

Αιμοφιλία

Η αιμορροφιλία είναι πιθανώς η πιο γνωστή διαταραχή πήξης του αίματος. Εμφανίζεται σχεδόν πάντα στους άνδρες. Η πιο σοβαρή επιπλοκή της αιμορροφιλίας είναι η υπερβολική και παρατεταμένη αιμορραγία. Αυτή η αιμορραγία μπορεί να είναι μέσα ή έξω από το σώμα σας. Η αιμορραγία μπορεί να ξεκινήσει χωρίς προφανή λόγο. Η θεραπεία περιλαμβάνει μια ορμόνη που ονομάζεται δεσμοπρεσσίνη για ήπιο τύπο Α, η οποία μπορεί να προάγει την απελευθέρωση περισσότερου από τον μειωμένο παράγοντα πήξης, και εγχύσεις αίματος ή πλάσματος για τους τύπους Β και Γ.

Πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία

Η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία είναι μια σπάνια διαταραχή που μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη πήξη του αίματος. Αυτό σας θέτει σε υψηλότερο κίνδυνο για εγκεφαλικό επεισόδιο ή καρδιακή προσβολή. Η διαταραχή εμφανίζεται όταν ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά αιμοπετάλια.

Επίκτητες διαταραχές λειτουργίας αιμοπεταλίων

Ορισμένα φάρμακα και ιατρικές καταστάσεις μπορούν επίσης να επηρεάσουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων. Φροντίστε να συντονίσετε όλα τα φάρμακά σας με το γιατρό σας, ακόμα και αυτά που επιλέγετε εσείς.Η Καναδική Ένωση Αιμοφιλίας (CHA) προειδοποιεί ότι τα ακόλουθα κοινά φάρμακα μπορεί να επηρεάσουν τα αιμοπετάλια, ειδικά εάν λαμβάνονται μακροπρόθεσμα.

• ασπιρίνη
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη (ΜΣΑΦ)
• μερικά αντιβιοτικά
• φάρμακα για την καρδιά
• αραιωτικά αίματος
• αντικαταθλιπτικά
• αναισθητικά
• αντιισταμινικά

Διαταραχές των κυττάρων πλάσματος

Υπάρχει μια μεγάλη ποικιλία διαταραχών που επηρεάζουν τα κύτταρα του πλάσματος, τον τύπο των λευκών αιμοσφαιρίων στο σώμα σας που παράγουν αντισώματα. Αυτά τα κύτταρα είναι πολύ σημαντικά για την ικανότητα του σώματός σας να αποτρέψει τη μόλυνση και την ασθένεια.

Μυέλωμα κυττάρων πλάσματος

Το μυέλωμα των κυττάρων πλάσματος είναι ένας σπάνιος καρκίνος του αίματος που αναπτύσσεται στα κύτταρα πλάσματος στο μυελό των οστών. Κακοήθη κύτταρα πλάσματος συσσωρεύονται στο μυελό των οστών και σχηματίζουν όγκους πλασμωτικά, γενικά σε οστά όπως η σπονδυλική στήλη, τα ισχία ή τα πλευρά. Τα ανώμαλα κύτταρα πλάσματος παράγουν ανώμαλα αντισώματα που ονομάζονται μονοκλωνικές (Μ) πρωτεΐνες. Αυτές οι πρωτεΐνες συσσωρεύονται στο μυελό των οστών, γεμίζοντας τις υγιείς πρωτεΐνες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πυκνό αίμα και νεφρική βλάβη. Η αιτία του μυελώματος των κυττάρων πλάσματος είναι άγνωστη.

Πώς διαγιγνώσκονται οι διαταραχές των αιμοσφαιρίων;

Ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει αρκετές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένου ενός πλήρους αριθμού αίματος (CBC) για να δει πόσους από κάθε τύπο κυττάρου αίματος έχετε. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παραγγείλει βιοψία μυελού των οστών για να δει εάν υπάρχουν μη φυσιολογικά κύτταρα που αναπτύσσονται στο μυελό σας. Αυτό συνεπάγεται την αφαίρεση μικρής ποσότητας μυελού των οστών για δοκιμή.

Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας για διαταραχές των αιμοσφαιρίων;

Το πρόγραμμα θεραπείας εξαρτάται από την αιτία της ασθένειάς σας, την ηλικία σας και τη γενική κατάσταση της υγείας σας. Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει έναν συνδυασμό θεραπειών για να διορθώσει τη διαταραχή των αιμοσφαιρίων σας.

φαρμακευτική αγωγή

Ορισμένες επιλογές φαρμακοθεραπείας περιλαμβάνουν φάρμακα όπως το Nplate (romiplostim) για την τόνωση του μυελού των οστών για την παραγωγή περισσότερων αιμοπεταλίων σε διαταραχή αιμοπεταλίων. Για τις διαταραχές των λευκών αιμοσφαιρίων, τα αντιβιοτικά μπορούν να βοηθήσουν στην καταπολέμηση των λοιμώξεων. Τα συμπληρώματα διατροφής όπως ο σίδηρος και η βιταμίνη Β-9 ή Β-12 μπορούν να θεραπεύσουν την αναιμία λόγω ελλείψεων. Η βιταμίνη Β-9 ονομάζεται επίσης φυλλικό οξύ και η βιταμίνη Β-12 είναι επίσης γνωστή ως κοβαλαμίνη.

Χειρουργική επέμβαση

Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ενδέχεται να επιδιορθώσουν ή να αντικαταστήσουν τον κατεστραμμένο μυελό. Αυτά περιλαμβάνουν τη μεταφορά βλαστικών κυττάρων, συνήθως από έναν δότη, στο σώμα σας για να βοηθήσει το μυελό των οστών σας να αρχίσει να παράγει φυσιολογικά κύτταρα αίματος. Η μετάγγιση αίματος είναι μια άλλη επιλογή για να σας βοηθήσει να αντικαταστήσετε τα χαμένα ή κατεστραμμένα κύτταρα αίματος. Κατά τη μετάγγιση αίματος, λαμβάνετε μια έγχυση υγιούς αίματος από έναν δότη.

Και οι δύο διαδικασίες απαιτούν συγκεκριμένα κριτήρια για την επιτυχία. Οι δότες μυελού των οστών πρέπει να ταιριάζουν ή να είναι όσο το δυνατόν πιο κοντά στο γενετικό σας προφίλ. Οι μεταγγίσεις αίματος απαιτούν δότη με συμβατό τύπο αίματος.

Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

Η ποικιλία των διαταραχών των αιμοσφαιρίων σημαίνει ότι η εμπειρία σας από τη ζωή με μία από αυτές τις καταστάσεις μπορεί να διαφέρει πολύ από κάποιον άλλο. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι οι καλύτεροι τρόποι για να διασφαλιστεί ότι ζείτε μια υγιή και πλήρη ζωή με διαταραχή των αιμοσφαιρίων.

Οι διαφορετικές παρενέργειες των θεραπειών ποικίλλουν ανάλογα με το άτομο. Ερευνήστε τις επιλογές σας και μιλήστε με το γιατρό σας για να βρείτε τη σωστή θεραπεία για εσάς.

Η εύρεση ομάδας υποστήριξης ή συμβούλου για να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε οποιοδήποτε συναισθηματικό άγχος σχετικά με τη διαταραχή των αιμοσφαιρίων είναι επίσης χρήσιμη.