Πεμφιγοειδές

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Τύποι πεμφιγοειδών
• Φυλακτό πεμφιγοειδές
• Κυμφιατρικό πεμφιγοειδές
• Πεμφιγοειδής κύηση
• Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
• Συμπτώματα πεμφιγοειδούς
• Διάγνωση πεμφιγοειδούς
• Θεραπείες για πεμφιγοειδή
• Μακροπρόθεσμες προοπτικές

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το πεμφιγοειδές είναι μια σπάνια αυτοάνοση διαταραχή που μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών, αλλά που επηρεάζει συχνότερα τους ηλικιωμένους. Το πεμφιγοειδές προκαλείται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και έχει ως αποτέλεσμα δερματικά εξανθήματα και φουσκάλες στα πόδια, τα χέρια και την κοιλιά.

Το πεμφιγοειδές μπορεί επίσης να προκαλέσει φουσκάλες στους βλεννογόνους. Οι βλεννώδεις μεμβράνες παράγουν βλεννογόνο που βοηθά στην προστασία του εσωτερικού του σώματός σας. Το πεμφιγοειδές μπορεί να βρεθεί στους βλεννογόνους στα μάτια, τη μύτη, το στόμα και τα γεννητικά όργανα. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε ορισμένες γυναίκες.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το πεμφιγοειδές, αλλά υπάρχουν διάφορες επιλογές θεραπείας.

Τύποι πεμφιγοειδών

Όλοι οι τύποι πεμφιγοειδών προκαλούνται από το ανοσοποιητικό σας σύστημα που επιτίθεται σε υγιή ιστό. Εμφανίζονται ως εξανθήματα και κυψέλες γεμάτες με υγρά. Οι τύποι του πεμφιγοειδούς διαφέρουν ως προς το πού βρίσκεται στο σώμα η φουσκάλες και όταν συμβαίνει.

Φυλακτό πεμφιγοειδές

Σε περιπτώσεις φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς - το πιο συνηθισμένο από τους τρεις τύπους - η φουσκάλες του δέρματος συμβαίνει συχνότερα στα χέρια και τα πόδια όπου συμβαίνει κίνηση. Αυτό περιλαμβάνει τις περιοχές γύρω από τις αρθρώσεις και στην κάτω κοιλιακή χώρα.

Κυμφιατρικό πεμφιγοειδές

Το πεμφιγοειδές Cicatricial, που ονομάζεται επίσης πεμφιγοειδές βλεννογόνου, αναφέρεται σε κυψέλες που σχηματίζονται στους βλεννογόνους. Αυτό περιλαμβάνει:

• στόμα
• μάτια
• μύτη
• λαιμός
• γεννητικά όργανα

Οι πιο συχνές περιοχές που επηρεάζονται είναι το στόμα και τα μάτια. Το εξάνθημα και η φουσκάλες μπορεί να ξεκινήσουν σε μία από αυτές τις περιοχές και να εξαπλωθούν στις άλλες, εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία στα μάτια, μπορεί να προκαλέσει ουλές, οι οποίες με τη σειρά τους μπορεί να οδηγήσουν σε τύφλωση.

Πεμφιγοειδής κύηση

Όταν εμφανίζεται φουσκάλες κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά την εγκυμοσύνη, ονομάζεται πεμφιγοειδής κύηση. Παλαιότερα ονομαζόταν κύηση έρπητα, αν και δεν σχετίζεται με τον ιό του έρπητα.

Η φουσκάλες αναπτύσσεται συνήθως κατά το δεύτερο ή το τρίτο τρίμηνο, αλλά μπορεί να συμβεί οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή έως και έξι εβδομάδες μετά τον τοκετό. Οι φουσκάλες τείνουν να σχηματίζονται στα χέρια, τα πόδια και την κοιλιά.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το πεμφιγοειδές είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σας σύστημα αρχίζει κατά λάθος να προσβάλλει τους υγιείς ιστούς σας. Στην περίπτωση του πεμφιγοειδούς, το ανοσοποιητικό σας σύστημα δημιουργεί αντισώματα που προσβάλλουν τον ιστό ακριβώς κάτω από το εξωτερικό στρώμα του δέρματος. Αυτό αναγκάζει τα στρώματα του δέρματος να διαχωριστούν και οδηγεί σε επώδυνη φουσκάλες. Δεν είναι πλήρως κατανοητό γιατί το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά με αυτόν τον τρόπο σε άτομα που ζουν με πεμφιγοειδή.

Σε πολλές περιπτώσεις, δεν υπάρχει ούτε συγκεκριμένη σκανδάλη για πεμφιγοειδή. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να προκληθεί από:

• ορισμένα φάρμακα
• ακτινοθεραπεία
• θεραπεία υπεριώδους φωτός

Τα άτομα με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές βρίσκονται σε υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης πεμφιγοειδούς. Είναι επίσης πιο συχνή στους ηλικιωμένους από οποιαδήποτε άλλη ηλικιακή ομάδα και φαίνεται να εμφανίζεται ελαφρώς περισσότερο στις γυναίκες από τους άνδρες.

Συμπτώματα πεμφιγοειδούς

Το πιο κοινό σύμπτωμα του πεμφιγοειδούς είναι η φουσκάλες που εμφανίζεται στα χέρια, τα πόδια, την κοιλιά και τους βλεννογόνους. Οι κυψέλες και ο κνησμός είναι επίσης συχνές. Οι κυψέλες έχουν ορισμένα χαρακτηριστικά, ανεξάρτητα από το πού βρίσκονται στο σώμα που σχηματίζουν:

• ένα κόκκινο εξάνθημα αναπτύσσεται πριν από τις φουσκάλες
• Οι κυψέλες είναι μεγάλες και γεμάτες με υγρό που είναι συνήθως διαυγές, αλλά μπορεί να περιέχουν λίγο αίμα
• οι φουσκάλες είναι παχιές και δεν θραύονται εύκολα
• το δέρμα γύρω από τις φουσκάλες μπορεί να φαίνεται φυσιολογικό ή ελαφρώς κόκκινο ή σκούρο
• Οι σπασμένες κυψέλες είναι συνήθως ευαίσθητες και επώδυνες

Διάγνωση πεμφιγοειδούς

Ο δερματολόγος σας θα είναι σε θέση να κάνει μια αρκετά σταθερή διάγνωση απλά εξετάζοντας τις φουσκάλες σας. Θα χρειαστούν περαιτέρω δοκιμές για να συνταγογραφηθεί η σωστή θεραπεία.

Ο γιατρός σας μπορεί να θέλει να κάνει βιοψία δέρματος, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση μικρών δειγμάτων δέρματος από τις πληγείσες περιοχές. Οι τεχνικοί εργαστηρίου θα δοκιμάσουν αυτά τα δείγματα για τα αντισώματα του ανοσοποιητικού συστήματος που χαρακτηρίζουν την πεμφιγοειδή. Αυτά τα αντισώματα μπορούν επίσης να εντοπιστούν στο αίμα σας, οπότε ίσως χρειαστεί να τραβήξετε ένα μικρό δείγμα αίματος.

Θεραπείες για πεμφιγοειδή

Το πεμφιγοειδές δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά οι θεραπείες είναι συνήθως πολύ επιτυχημένες στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Τα κορτικοστεροειδή, είτε σε χάπι είτε σε τοπική μορφή, πιθανότατα θα είναι η πρώτη θεραπεία που θα συνταγογραφήσει ο γιατρός σας. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη φλεγμονή και μπορούν να βοηθήσουν στην επούλωση των φουσκαλών και στην ανακούφιση από τον κνησμό. Ωστόσο, μπορούν επίσης να προκαλέσουν σημαντικές παρενέργειες, ειδικά από μακροχρόνια χρήση, οπότε ο γιατρός σας θα σας μειώσει τα κορτικοστεροειδή μετά την εκκαθάριση της κυψέλης.

Μια άλλη επιλογή θεραπείας είναι να πάρετε φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα, συχνά σε συνδυασμό με τα κορτικοστεροειδή. Τα ανοσοκατασταλτικά βοηθούν, αλλά μπορεί να σας θέσουν σε κίνδυνο για άλλες λοιμώξεις. Ορισμένα αντιβιοτικά, όπως η τετρακυκλίνη, μπορεί επίσης να συνταγογραφούνται για τη μείωση της φλεγμονής και της λοίμωξης.

Μακροπρόθεσμες προοπτικές

Με ολοκληρωμένη θεραπεία, οι προοπτικές για πεμφιγοειδή είναι καλές. Οι περισσότεροι άνθρωποι ανταποκρίνονται καλά στη φαρμακευτική αγωγή. Η ασθένεια συχνά θα εξαφανιστεί μετά από λίγα χρόνια θεραπείας. Αλλά το πεμφιγοειδές μπορεί να επιστρέψει ανά πάσα στιγμή, ακόμη και με σωστή θεραπεία.

Εάν εμφανίσετε ανεξήγητη φουσκάλες, επισκεφθείτε το γιατρό σας. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία θα βοηθήσει στην ταχύτερη διαχείριση αυτής της κατάστασης.