Τι είναι το ινοσάρκωμα και πώς αντιμετωπίζεται;

Περιεχόμενο

• Είναι κοινό;
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Τι προκαλεί αυτήν την κατάσταση και ποιος κινδυνεύει;
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• Πώς οργανώνεται;
• Ποιες επιλογές θεραπείας είναι διαθέσιμες;
• Χειρουργική επέμβαση
• Ακτινοβολία
• Χημειοθεραπεία
• Αποκατάσταση και υποστηρικτική φροντίδα
• Κλινικές δοκιμές
• Ποιες είναι οι προοπτικές;
• Μπορεί να προληφθεί;

Είναι κοινό;

Το σάρκωμα είναι καρκίνος που ξεκινά στους μαλακούς ιστούς του σώματός σας. Αυτοί είναι οι συνδετικοί ιστοί που συγκρατούν τα πάντα στη θέση τους, όπως:

• νεύρα, τένοντες και συνδέσμους
• ινώδεις και βαθιές ιστοί του δέρματος
• αιμοφόρα αγγεία και λεμφικά
• λίπος και μυς

Υπάρχουν περισσότεροι από 50 τύποι σαρκωμάτων μαλακού ιστού. Το ινοσάρκωμα αντιπροσωπεύει περίπου το 5% των πρωτογενών σαρκωμάτων των οστών. Είναι σπάνιο, επηρεάζοντας περίπου 1 στα 2 εκατομμύρια άτομα.

Το ινοσάρκωμα ονομάζεται έτσι επειδή είναι κατασκευασμένο από κακοήθεις ινοβλάστες ή μυοϊνοβλάστες. Ξεκινά στον ινώδη ιστό που τυλίγεται γύρω από τένοντες, συνδέσμους και μυς. Αν και μπορεί να προέρχεται από οποιαδήποτε περιοχή του σώματος, είναι πιο συχνή στα πόδια ή στον κορμό.

Σε βρέφη κάτω των 1 ετών, ονομάζεται βρέφος ή συγγενές ινοσάρκωμα και συνήθως αναπτύσσεται αργά. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, ονομάζεται ινώδες σάρκωμα.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα συμπτώματα του ινοσάρκωμα μπορεί να είναι πρώτα απαλά. Μπορεί να παρατηρήσετε ένα ανώδυνο κομμάτι ή πρήξιμο κάτω από το δέρμα σας. Καθώς μεγαλώνει, μπορεί να επηρεάσει την ικανότητά σας να χρησιμοποιείτε το άκρο σας.

Εάν ξεκινά στην κοιλιά σας, πιθανότατα δεν θα παρατηρήσετε έως ότου έχει σημαντικό μέγεθος. Τότε μπορεί να αρχίσει να πιέζει τα γύρω όργανα, τους μυς, τα νεύρα ή τα αιμοφόρα αγγεία.Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πόνο και ευαισθησία. Ανάλογα με τη θέση του όγκου, μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστικά προβλήματα.

Τα συμπτώματα του ινοσαρκώματος είναι παρόμοια με εκείνα πολλών άλλων καταστάσεων. Ο πόνος, το πρήξιμο ή ένα ασυνήθιστο κομμάτι δεν είναι απαραίτητα σημάδι καρκίνου, αλλά αξίζει να εξεταστεί από γιατρό εάν τα συμπτώματα είναι επίμονα και δεν προηγούνται πρόσφατου τραύματος ή τραυματισμού.

Τι προκαλεί αυτήν την κατάσταση και ποιος κινδυνεύει;

Η ακριβής αιτία του ινοσάρκωμα δεν είναι γνωστή, αλλά η γενετική μπορεί να παίζει ρόλο. Ορισμένοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων κληρονομικών καταστάσεων. Αυτά περιλαμβάνουν:

• οικογενειακή αδενωματώδης πολυπόσταση
• Σύνδρομο Li-Fraumeni
• νευροϊνωμάτωση τύπου 1
• σύνδρομο καρκινώματος βασικών κυττάρων nevoid
• ρετινοβλάστωμα
• κονδυλώδης σκλήρυνση
• Σύνδρομο Werner

Άλλοι παράγοντες κινδύνου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• προηγούμενη ακτινοθεραπεία
• έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες, όπως διοξείδιο του θορίου, χλωριούχο βινύλιο ή αρσενικό
• λεμφοίδημα, ένα πρήξιμο στα χέρια και τα πόδια

Το ινωδοσάρκωμα είναι πιο πιθανό να διαγνωστεί σε ενήλικες μεταξύ 20 και 60 ετών.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Ο γιατρός σας θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα λάβει ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό. Ανάλογα με τα συγκεκριμένα συμπτώματά σας, ο διαγνωστικός έλεγχος μπορεί να περιλαμβάνει πλήρη αίμα (CBC) και χημεία αίματος.

Οι δοκιμές απεικόνισης μπορούν να παράγουν λεπτομερείς εικόνες που διευκολύνουν τον εντοπισμό όγκων και άλλων ανωμαλιών. Ορισμένες εξετάσεις απεικόνισης που μπορεί να παραγγείλει ο γιατρός σας είναι:

• Ακτινογραφίες
• Μαγνητική τομογραφία
• Η αξονική τομογραφία
• Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET)
• σαρώσεις οστών

Εάν βρεθεί μια μάζα, ο μόνος τρόπος για να επιβεβαιωθεί το ινοσάρκωμα είναι με βιοψία, η οποία μπορεί να εκτελεστεί με διάφορους τρόπους. Ο γιατρός σας θα επιλέξει τη μέθοδο βιοψίας βάσει της θέσης και του μεγέθους του όγκου.

Σε μια προσωρινή βιοψία, μέρος του όγκου θα αφαιρεθεί για να δώσει ένα δείγμα ιστού. Το ίδιο μπορεί να επιτευχθεί με μια βιοψία πυρήνα, στην οποία χρησιμοποιείται μια ευρεία βελόνα για την αφαίρεση του δείγματος. Μια προσωρινή βιοψία είναι όταν αφαιρείται ολόκληρο το κομμάτι ή ολόκληρος ο ύποπτος ιστός.

Η μετάσταση των λεμφαδένων είναι σπάνια, αλλά ταυτόχρονα μπορούν να ληφθούν δείγματα ιστών από κοντινούς λεμφαδένες.

Ένας παθολόγος θα αναλύσει τα δείγματα για να προσδιορίσει εάν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα και, εάν ναι, τι είδους είναι.

Εάν υπάρχει καρκίνος, ο όγκος μπορεί επίσης να βαθμολογηθεί αυτή τη στιγμή. Οι όγκοι του ινοσαρκώματος βαθμολογούνται σε κλίμακα από 1 έως 3. Όσο λιγότερο τα καρκινικά κύτταρα μοιάζουν με κανονικά κύτταρα, τόσο υψηλότερη είναι η βαθμολογία. Οι όγκοι υψηλού βαθμού τείνουν να είναι πιο επιθετικοί από όγκους χαμηλού βαθμού, πράγμα που σημαίνει ότι εξαπλώνονται ταχύτερα και μπορεί να είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν.

Πώς οργανώνεται;

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί με διάφορους τρόπους. Τα κύτταρα από τον πρωτογενή όγκο μπορούν να εισέλθουν στον κοντινό ιστό, να εισέλθουν στο λεμφικό σύστημα ή να το εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος. Αυτό επιτρέπει στα κύτταρα να σχηματίσουν όγκους σε μια νέα θέση (μετάσταση).

Η σταδιοποίηση είναι ένας τρόπος να εξηγηθεί πόσο μεγάλος είναι ο πρωτογενής όγκος και πόσο μακριά μπορεί να εξαπλωθεί ο καρκίνος.

Οι εξετάσεις απεικόνισης μπορούν να σας βοηθήσουν να προσδιορίσετε εάν υπάρχουν επιπλέον όγκοι. Μελέτες χημείας αίματος μπορούν να αποκαλύψουν ουσίες που υποδηλώνουν καρκίνο σε ένα συγκεκριμένο όργανο ή ιστό.

Όλες αυτές οι πληροφορίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη σταδιοποίηση του καρκίνου και τη διαμόρφωση ενός σχεδίου θεραπείας. Αυτά είναι τα στάδια του ινοσάρκωμα:

Στάδιο 1

• 1Α: Ο όγκος είναι χαμηλού βαθμού και 5 εκατοστά (cm) ή μικρότερος.
• 1Β: Ο όγκος είναι χαμηλού βαθμού και μεγαλύτερος από 5 cm.

Στάδιο 2

• 2Α: Ο όγκος είναι μεσαίου ή υψηλού βαθμού και 5 cm ή μικρότερος.
• 2Β: Ο όγκος είναι μεσαίου ή υψηλού βαθμού και μεγαλύτερος από 5 cm.

Στάδιο 3

Ο όγκος είναι είτε:

• υψηλής ποιότητας και μεγαλύτερο από 5 cm, ή
• οποιουδήποτε βαθμού και οποιουδήποτε μεγέθους, καθώς έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες (προχωρημένο στάδιο 3).

Στάδιο 4

Ο πρωτογενής όγκος είναι οποιουδήποτε βαθμού και μεγέθους, αλλά ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε ένα μακρινό μέρος του σώματος.

Ποιες επιλογές θεραπείας είναι διαθέσιμες;

Ο γιατρός σας θα βασίσει το πρόγραμμα θεραπείας σας σε πολλούς παράγοντες, όπως:

• βαθμός, μέγεθος και θέση του πρωτογενούς όγκου
• εάν και πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος
• την ηλικία και τη γενική σας υγεία
• είτε πρόκειται για επανεμφάνιση προηγούμενου καρκίνου είτε όχι

Ανάλογα με το στάδιο της διάγνωσης, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι το μόνο που χρειάζεστε. Αλλά είναι πιθανό ότι θα χρειαστείτε έναν συνδυασμό θεραπειών. Οι περιοδικές εξετάσεις θα βοηθήσουν τον γιατρό σας να αξιολογήσει την αποτελεσματικότητα αυτών των θεραπειών.

Χειρουργική επέμβαση

Η κύρια θεραπεία για το ινοσάρκωμα είναι η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του πρωτογενούς όγκου, με μεγάλα περιθώρια γύρω από τον όγκο (αφαίρεση κάποιου φυσιολογικού ιστού) για να διασφαλιστεί ότι αφαιρείται ολόκληρος ο όγκος. Εάν ο όγκος βρίσκεται σε ένα άκρο, κάποιο οστό μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί και μπορεί να αντικατασταθεί με μια πρόσθεση ή ένα οστικό μόσχευμα. Αυτό μερικές φορές αναφέρεται ως χειρουργική επέμβαση σώματος άκρων.

Σε σπάνιες περιπτώσεις όπου ο όγκος περιλαμβάνει νεύρα και αιμοφόρα αγγεία ενός άκρου, ο ακρωτηριασμός μπορεί να είναι απαραίτητος.

Ακτινοβολία

Η ακτινοβολία είναι μια στοχευμένη θεραπεία που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα εμποδίσει να αναπτυχθούν.

Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει στη συρρίκνωση του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση (θεραπεία νεοεπικουρικής). Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μετά από χειρουργική επέμβαση (ανοσοενισχυτική θεραπεία) για να σκοτώσει τυχόν καρκινικά κύτταρα που μπορεί να έχουν μείνει πίσω.

Εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι επιλογή, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ακτινοβολία υψηλής δόσης για να συρρικνωθεί ο όγκος ως κύρια θεραπεία σας.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια συστηματική θεραπεία, που σημαίνει ότι έχει σχεδιαστεί για να σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα όπου κι αν έχουν μεταναστεύσει. Μπορεί να συνιστάται εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες σας ή πέρα. Όπως η ακτινοβολία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Αποκατάσταση και υποστηρικτική φροντίδα

Η εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση στα άκρα μπορεί να επηρεάσει τη χρήση ενός άκρου. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί φυσική και επαγγελματική θεραπεία. Άλλες υποστηρικτικές θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν διαχείριση του πόνου και άλλες παρενέργειες της θεραπείας.

Κλινικές δοκιμές

Μπορεί να έχετε την επιλογή να συμμετάσχετε σε μια κλινική δοκιμή. Αυτές οι δοκιμές έχουν συχνά αυστηρά κριτήρια, αλλά μπορούν να σας δώσουν πρόσβαση σε πειραματικές θεραπείες που διαφορετικά δεν είναι διαθέσιμες. Ρωτήστε το γιατρό σας για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις κλινικές δοκιμές για το ινοσάρκωμα.

Ποιες είναι οι προοπτικές;

Ο γιατρός σας είναι ο καλύτερος πόρος σας για πληροφορίες σχετικά με τις προσωπικές σας προοπτικές. Αυτό καθορίζεται από διάφορα πράγματα, όπως:

• πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος
• βαθμός όγκου και θέση
• την ηλικία και τη γενική υγεία σας
• πόσο καλά ανέχεστε και ανταποκρίνεστε στη θεραπεία

Ο μεταστατικός ρυθμός των ινοσαρκωμάτων βαθμού 2 και 3 είναι περίπου 50 τοις εκατό, ενώ οι όγκοι βαθμού 1 έχουν πολύ χαμηλό ρυθμό μετάστασης.

Ο γιατρός σας θα αξιολογήσει όλους αυτούς τους παράγοντες για να σας δώσει μια ιδέα για το τι μπορείτε να περιμένετε.

Μπορεί να προληφθεί;

Επειδή η αιτία του ινοσάρκωμα δεν είναι καλά κατανοητή, δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη.