Τι πρέπει να γνωρίζετε για την κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA)

Περιεχόμενο

• Ποια είναι αυτή η κατάσταση;
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Τι προκαλεί αυτήν την κατάσταση;
• Πόσο κοινό είναι;
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• Δοκιμές αίματος και ούρων
• Δοκιμές απεικόνισης
• Βιοψία
• Πώς αντιμετωπίζεται;
• Υπάρχουν πιθανές επιπλοκές;
• Ποιες είναι οι προοπτικές;

Ποια είναι αυτή η κατάσταση;

Η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA) είναι μια σπάνια ασθένεια που φλεγμονή και βλάπτει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία σε πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, των πνευμόνων και των κόλπων. Η φλεγμονή περιορίζει τη ροή του αίματος και εμποδίζει το οξυγόνο να φτάσει στα όργανα και τους ιστούς σας. Αυτό επηρεάζει το πόσο καλά λειτουργούν.

Φλεγμονώδη κομμάτια ιστού, που ονομάζονται κοκκιώματα, σχηματίζονται γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία. Τα κοκκιώματα μπορούν να βλάψουν τα όργανα.

Η ΣΔΣ είναι ένας από τους διάφορους τύπους αγγειίτιδας, μια διαταραχή που προκαλεί φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία.

Η ΣΔΣ ήταν προηγουμένως γνωστή ως κοκκιομάτωση Wegener.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Η ΣΔΣ μερικές φορές δεν προκαλεί συμπτώματα νωρίς στην ασθένεια. Η μύτη, οι κόλποι και οι πνεύμονες είναι συνήθως οι πρώτες περιοχές που επηρεάζονται.

Τα συμπτώματα που αναπτύσσετε εξαρτώνται από τα εμπλεκόμενα όργανα:

• Μύτη. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ρινορραγίες και κρούστα.
• Κόλποι. Μπορεί να αναπτυχθούν φλεβοκομβικές λοιμώξεις ή μύτη γεμισμένη ή καταρροή.
• Πνεύμονες. Μπορεί να περιλαμβάνει βήχα, αιματηρό φλέγμα, δύσπνοια ή συριγμό.
• Αυτιά. Ενδέχεται να παρουσιαστούν λοιμώξεις στα αυτιά, πόνος και απώλεια ακοής.
• Μάτια. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ερυθρότητα, πόνο ή αλλαγές στην όραση.
• Δέρμα. Μπορεί να εμφανιστούν πληγές, μώλωπες ή εξανθήματα.
• Νεφρά. Μπορεί να έχετε αίμα στα ούρα.
• Αρθρώσεις. Μπορεί να εμφανιστεί οίδημα και πόνος στις αρθρώσεις.
• Νεύρα. Μπορεί να περιλαμβάνει μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή πόνο στα χέρια, τα πόδια, τα χέρια ή τα πόδια.

Τα πιο γενικά συμπτώματα σε όλο το σώμα περιλαμβάνουν:

• πυρετός
• κούραση
• γενικό άρρωστο συναίσθημα, που ονομάζεται κακουχία
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• πόνοι
• απώλεια βάρους

Τι προκαλεί αυτήν την κατάσταση;

Η ΣΔΣ είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού προσβάλλει κατά λάθος τους δικούς του υγιείς ιστούς. Στην περίπτωση της ΣΔΣ, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα αιμοφόρα αγγεία.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί την αυτοάνοση επίθεση. Τα γονίδια δεν φαίνεται να εμπλέκονται και το GPA σπάνια τρέχει σε οικογένειες.

Οι λοιμώξεις μπορεί να εμπλέκονται στην πρόκληση της νόσου. Όταν ιοί ή βακτήρια εισέρχονται στο σώμα σας, το ανοσοποιητικό σας σύστημα αποκρίνεται στέλνοντας κύτταρα που παράγουν φλεγμονή. Η ανοσοαπόκριση θα μπορούσε να βλάψει τους υγιείς ιστούς.

Στην περίπτωση της ΣΔΣ, τα αιμοφόρα αγγεία είναι κατεστραμμένα. Ωστόσο, κανένας τύπος βακτηρίων, ιών ή μύκητα δεν έχει συνδεθεί οριστικά με την ασθένεια.

Μπορείτε να πάρετε αυτήν την ασθένεια σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας 40 έως 65 ετών.

Πόσο κοινό είναι;

Η ΣΔΣ είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των ΗΠΑ, μόνο 3 στους 100.000 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες θα το λάβουν.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Ο γιατρός σας θα ρωτήσει πρώτα για τα συμπτώματά σας και το ιατρικό ιστορικό σας. Τότε θα κάνετε μια εξέταση.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι εξετάσεων που μπορεί να χρησιμοποιήσει ο γιατρός σας για να τους βοηθήσει να κάνουν διάγνωση.

Δοκιμές αίματος και ούρων

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει οποιαδήποτε από τις ακόλουθες εξετάσεις αίματος και ούρων:

• Δοκιμή κυτταροπλασματικού αντισώματος αντινετροφίλου (ANCA). Αυτή η εξέταση αίματος αναζητά πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα που έχουν τα περισσότερα άτομα με GPA.Ωστόσο, δεν μπορεί να επιβεβαιώσει σίγουρα ότι έχετε GPA. Περίπου το 20% των ατόμων με GPA έχουν αρνητικό αποτέλεσμα δοκιμής ANCA.
• C-αντιδρώσα πρωτεΐνη και ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ρυθμός sed). Αυτές οι εξετάσεις αίματος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον εντοπισμό φλεγμονής στο σώμα σας.
• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC). Η CBC είναι μια κοινή δοκιμή που μετρά τον αριθμό των αιμοσφαιρίων σας. Ο χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι ένα σημάδι αναιμίας, το οποίο είναι συχνό σε άτομα με GPA των οποίων τα νεφρά επηρεάζονται.
• Κρεατινίνη ούρων ή αίματος. Αυτές οι δοκιμές μετρούν τα επίπεδα απορριμμάτων κρεατινίνης στα ούρα ή στο αίμα σας. Ένα υψηλό επίπεδο κρεατινίνης είναι ένα σημάδι ότι τα νεφρά σας δεν λειτουργούν αρκετά καλά για να φιλτράρετε τα απόβλητα από το αίμα σας.

Δοκιμές απεικόνισης

Αυτές οι δοκιμές τραβούν φωτογραφίες από το σώμα σας για να αναζητήσουν ζημιά στα όργανα:

• Ακτινογραφίες. Μια ακτινογραφία θώρακα χρησιμοποιεί μικρές ποσότητες ακτινοβολίας για να τραβήξει φωτογραφίες της πληγείσας περιοχής, όπως των πνευμόνων και των αιμοφόρων αγγείων.
• Η αξονική τομογραφία. Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί υπολογιστές και περιστρεφόμενες μηχανές ακτίνων Χ για τη λήψη πιο λεπτομερών φωτογραφιών της πληγείσας περιοχής.
• Σάρωση μαγνητικής τομογραφίας. Μια μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί μαγνήτες και ραδιοκύματα για να παράγει λεπτομερείς εικόνες διατομής της εν λόγω περιοχής χωρίς οστά να εμποδίζουν την προβολή ιστών και οργάνων.

Βιοψία

Ο μόνος τρόπος για να επιβεβαιώσετε ότι έχετε GPA είναι με βιοψία. Κατά τη διάρκεια αυτής της χειρουργικής διαδικασίας, ο γιατρός σας αφαιρεί ένα μικρό δείγμα ιστού από ένα προσβεβλημένο όργανο, όπως ο πνεύμονας ή ο νεφρός σας, και τον στέλνει σε εργαστήριο. Ένας τεχνικός εργαστηρίου κοιτάζει το δείγμα κάτω από ένα μικροσκόπιο για να δει αν μοιάζει με GPA.

Η βιοψία είναι μια επεμβατική διαδικασία. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει βιοψία εάν τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος, ούρων ή απεικόνισης είναι ανώμαλα και υποψιάζονται ότι παρουσιάζουν GPA.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Η ΣΔΣ μπορεί να βλάψει μόνιμα τα όργανα, αλλά είναι θεραπεύσιμη. Μπορεί να χρειαστεί να συνεχίσετε να παίρνετε φάρμακα μακροπρόθεσμα για να αποτρέψετε την επανεμφάνιση της νόσου.

Τα φάρμακα που μπορεί να συνταγογραφήσει ο γιατρός σας περιλαμβάνουν:

• αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη)
• ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran) και μεθοτρεξάτη
• το φάρμακο χημειοθεραπείας rituximab (Rituxan)

Ο γιατρός σας μπορεί να συνδυάσει φάρμακα όπως η κυκλοφωσφαμίδη και η πρεδνιζόνη για την αποτελεσματικότερη μείωση της φλεγμονής. Περισσότερο από το 90% των ανθρώπων βελτιώνονται με αυτήν τη θεραπεία.

Εάν η ΣΔΣ σας δεν είναι σοβαρή, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει τη θεραπεία με πρεδνιζόνη και μεθοτρεξάτη. Αυτά τα φάρμακα έχουν λιγότερες παρενέργειες από την κυκλοφωσφαμίδη και την πρεδνιζόνη.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της GPA μπορούν να προκαλέσουν παρενέργειες. Ορισμένες παρενέργειες είναι σοβαρές. Για παράδειγμα, μπορούν να μειώσουν την ικανότητα του σώματός σας να καταπολεμά τη μόλυνση ή να αποδυναμώνει τα οστά σας. Ο γιατρός σας θα πρέπει να σας παρακολουθεί για παρενέργειες όπως αυτές.

Εάν η ασθένεια επηρεάζει τους πνεύμονές σας, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα αντιβιοτικό συνδυασμού, όπως η σουλφαμεθοξαζόλη-τριμεθοπρίμη (Bactrim, Septra), για την πρόληψη της λοίμωξης.

Υπάρχουν πιθανές επιπλοκές;

Η ΣΔΣ μπορεί να είναι πολύ σοβαρή εάν δεν αντιμετωπιστεί και μπορεί να επιδεινωθεί γρήγορα. Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• νεφρική ανεπάρκεια
• πνευμονική ανεπάρκεια
• απώλεια ακοής
• καρδιακή ασθένεια
• αναιμία
• ουλές δέρματος
• βλάβη στη μύτη
• βαθιά φλεβική θρόμβωση (DVT), θρόμβος αίματος στη βαθιά φλέβα του ποδιού

Θα πρέπει να συνεχίσετε να παίρνετε το φάρμακό σας για να αποφύγετε την υποτροπή. Η ΣΔΣ επανέρχεται σε περίπου τα μισά άτομα εντός δύο ετών μετά τη διακοπή της θεραπείας.

Ποιες είναι οι προοπτικές;

Η προοπτική για άτομα με ΣΔΣ εξαρτάται από το πόσο σοβαρή είναι η ασθένειά σας και ποια όργανα εμπλέκονται. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να θεραπεύσει αποτελεσματικά αυτήν την πάθηση. Ωστόσο, οι υποτροπές είναι συχνές. Θα πρέπει να συνεχίσετε να βλέπετε το γιατρό σας για εξετάσεις παρακολούθησης για να βεβαιωθείτε ότι η ΣΔΣ δεν θα επιστρέψει και για να αποφύγετε επιπλοκές.