Διαταραχές ανοσοανεπάρκειας

Περιεχόμενο

• Τι είναι μια διαταραχή ανοσοανεπάρκειας;
• Βασικά σημεία
• Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι διαταραχών ανοσοανεπάρκειας;
• Ποιος κινδυνεύει για διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;
• Σημάδια διαταραχής ανοσοανεπάρκειας
• Πώς διαγιγνώσκονται οι διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος;
• Πώς αντιμετωπίζονται οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;
• Πώς μπορούν να προληφθούν οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;
• Ποιες είναι οι προοπτικές για κάποιον με διαταραχή ανοσοανεπάρκειας;
• Ε:
• ΕΝΑ:

Τι είναι μια διαταραχή ανοσοανεπάρκειας;

Βασικά σημεία

1. Οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας διαταράσσουν την ικανότητα του σώματός σας να αμυνθεί έναντι βακτηρίων, ιών και παρασίτων.
2. Υπάρχουν δύο τύποι διαταραχών ανοσοανεπάρκειας: αυτές που γεννιούνται με (πρωτογενής) και αυτές που αποκτώνται (δευτερογενείς).
3. Οτιδήποτε αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σας σύστημα μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενή διαταραχή ανοσοανεπάρκειας.

Οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας εμποδίζουν το σώμα σας από την καταπολέμηση λοιμώξεων και ασθενειών. Αυτός ο τύπος διαταραχής σας διευκολύνει να πιάσετε ιούς και βακτηριακές λοιμώξεις.

Οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας είναι είτε συγγενείς είτε επίκτητες. Μια συγγενής ή πρωτογενής διαταραχή είναι αυτή με την οποία γεννήσατε. Επίκτητες ή δευτερογενείς διαταραχές που έχετε αργότερα στη ζωή. Οι επίκτητες διαταραχές είναι πιο συχνές από συγγενείς διαταραχές.

Το ανοσοποιητικό σας σύστημα περιλαμβάνει τα ακόλουθα όργανα:

• σπλήνα
• αμυγδαλές
• μυελός των οστών
• λεμφαδένες

Αυτά τα όργανα δημιουργούν και απελευθερώνουν λεμφοκύτταρα. Αυτά είναι λευκά αιμοσφαίρια ταξινομημένα ως Β κύτταρα και Τ κύτταρα. Τα κύτταρα Β και Τ καταπολεμούν τους εισβολείς που ονομάζονται αντιγόνα. Τα Β κύτταρα απελευθερώνουν αντισώματα ειδικά για την ασθένεια που ανιχνεύει το σώμα σας. Τα Τ κύτταρα καταστρέφουν ξένα ή μη φυσιολογικά κύτταρα.

Παραδείγματα αντιγόνων που μπορεί να χρειαστεί να καταπολεμήσουν τα κύτταρα Β και Τ περιλαμβάνουν:

• βακτήρια
• ιοί
• καρκινικά κύτταρα
• παράσιτα

Μια διαταραχή ανοσοανεπάρκειας διαταράσσει την ικανότητα του σώματός σας να αμυνθεί έναντι αυτών των αντιγόνων.

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι διαταραχών ανοσοανεπάρκειας;

Μια ασθένεια ανοσολογικής ανεπάρκειας εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα δεν λειτουργεί σωστά. Εάν γεννηθείτε με ανεπάρκεια ή εάν υπάρχει γενετική αιτία, ονομάζεται πρωτοπαθής ασθένεια ανοσοανεπάρκειας. Υπάρχουν περισσότερες από 100 πρωτοπαθείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας.

Παραδείγματα πρωτοπαθών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας περιλαμβάνουν:

• Χ-συνδεδεμένη αγαμασφαιριναιμία (XLA)
• κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια (CVID)
• σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (SCID), η οποία είναι γνωστή ως ασθένεια αλμυοκυττάρωσης ή «αγόρι σε μια φούσκα»

Οι δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας συμβαίνουν όταν μια εξωτερική πηγή όπως μια τοξική χημική ουσία ή μια μόλυνση προσβάλλει το σώμα σας. Τα ακόλουθα μπορεί να προκαλέσουν μια δευτερογενή διαταραχή ανοσοανεπάρκειας:

• σοβαρά εγκαύματα
• χημειοθεραπεία
• ακτινοβολία
• Διαβήτης
• υποσιτισμός

Παραδείγματα δευτερογενών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας περιλαμβάνουν:

• AIDS
• καρκίνοι του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως η λευχαιμία
• ανοσολογικά σύνθετες ασθένειες, όπως η ιική ηπατίτιδα
• πολλαπλό μυέλωμα (καρκίνος των κυττάρων πλάσματος, τα οποία παράγουν αντισώματα)

Ποιος κινδυνεύει για διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;

Τα άτομα που έχουν οικογενειακό ιστορικό πρωτοπαθών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας έχουν υψηλότερο από το φυσιολογικό κίνδυνο εμφάνισης πρωτοπαθών διαταραχών.

Οτιδήποτε αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σας σύστημα μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενή διαταραχή ανοσοανεπάρκειας. Για παράδειγμα, η έκθεση σε σωματικά υγρά μολυσμένα με HIV ή η αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να είναι αιτίες.

Η απομάκρυνση του σπλήνα μπορεί να είναι απαραίτητη λόγω καταστάσεων όπως κίρρωση του ήπατος, δρεπανοκυτταρική αναιμία ή τραύμα στον σπλήνα.

Η γήρανση αποδυναμώνει επίσης το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Καθώς μεγαλώνετε, μερικά από τα όργανα που παράγουν λευκά αιμοσφαίρια συρρικνώνονται και παράγουν λιγότερα από αυτά.

Οι πρωτεΐνες είναι σημαντικές για την ανοσία σας. Δεν υπάρχει αρκετή πρωτεΐνη στη διατροφή σας που μπορεί να αποδυναμώσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα.

Το σώμα σας παράγει επίσης πρωτεΐνες όταν κοιμάστε που βοηθούν το σώμα σας να καταπολεμήσει τη μόλυνση. Για αυτόν τον λόγο, η έλλειψη ύπνου μειώνει την άμυνα σας. Οι καρκίνοι και τα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορούν επίσης να μειώσουν την ανοσία σας.

Οι ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις συνδέονται με πρωτοπαθείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας:

• αταξία-τελαγγειεκτασία
• Σύνδρομο Chediak-Higashi
• συνδυασμένη ασθένεια ανοσοανεπάρκειας
• συμπληρώνουν τις ελλείψεις
• Σύνδρομο DiGeorge
• υπογαμμασφαιριναιμία
• Σύνδρομο εργασίας
• ελαττώματα προσκόλλησης λευκοκυττάρων
• πανυγογαμμοσφαιριναιμία
• Η νόσος του Bruton
• συγγενής αγαμασφαιριναιμία
• εκλεκτική ανεπάρκεια IgA
• Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

Σημάδια διαταραχής ανοσοανεπάρκειας

Κάθε διαταραχή έχει μοναδικά συμπτώματα που μπορεί να είναι συχνά ή χρόνια. Μερικά από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ροζ μάτι
• λοιμώξεις κόλπων
• κρυολογήματα
• διάρροια
• πνευμονία
• μολύνσεις ζύμης

Εάν αυτά τα προβλήματα δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία ή δεν βελτιώσετε εντελώς την πάροδο του χρόνου, ο γιατρός σας μπορεί να σας εξετάσει για μια διαταραχή ανοσοανεπάρκειας.

Πώς διαγιγνώσκονται οι διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος;

Εάν ο γιατρός σας πιστεύει ότι μπορεί να έχετε διαταραχή ανοσοανεπάρκειας, θα θελήσει να κάνει τα εξής:

• να σας ρωτήσω για το ιατρικό σας ιστορικό
• να κάνω μια φυσική εξέταση
• προσδιορίστε τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων σας
• προσδιορίστε τον αριθμό Τ κυττάρων σας
• προσδιορίστε τα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης σας

Τα εμβόλια μπορούν να ελέγξουν την απόκριση του ανοσοποιητικού σας συστήματος σε αυτό που ονομάζεται δοκιμή αντισωμάτων. Ο γιατρός σας θα σας δώσει ένα εμβόλιο. Στη συνέχεια, θα εξετάσουν το αίμα σας για την απόκρισή του στο εμβόλιο λίγες ημέρες ή εβδομάδες αργότερα.

Εάν δεν έχετε διαταραχή ανοσοανεπάρκειας, το ανοσοποιητικό σας σύστημα θα παράγει αντισώματα για την καταπολέμηση των οργανισμών στο εμβόλιο. Μπορεί να έχετε διαταραχή εάν η εξέταση αίματος δεν εμφανίζει αντισώματα.

Πώς αντιμετωπίζονται οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;

Η θεραπεία για κάθε διαταραχή ανοσοανεπάρκειας θα εξαρτηθεί από τις συγκεκριμένες καταστάσεις. Για παράδειγμα, το AIDS προκαλεί πολλές διαφορετικές λοιμώξεις. Ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει φάρμακα για κάθε λοίμωξη. Και μπορεί να σας χορηγηθεί αντιρετροϊκή θεραπεία και λοίμωξη HIV εάν είναι απαραίτητο.

Η θεραπεία για διαταραχές ανοσοανεπάρκειας περιλαμβάνει συνήθως αντιβιοτικά και θεραπεία ανοσοσφαιρίνης. Άλλα αντιιικά φάρμακα, αμανταδίνη και ακυκλοβίρη, ή φάρμακο που ονομάζεται ιντερφερόνη χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των ιογενών λοιμώξεων που προκαλούνται από διαταραχές ανοσοανεπάρκειας.

Εάν ο μυελός των οστών σας δεν παράγει αρκετά λεμφοκύτταρα, ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Πώς μπορούν να προληφθούν οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;

Οι διαταραχές πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας μπορούν να ελεγχθούν και να αντιμετωπιστούν, αλλά δεν μπορούν να προληφθούν.

Οι δευτερογενείς διαταραχές μπορούν να προληφθούν με διάφορους τρόπους. Για παράδειγμα, είναι δυνατόν να αποτρέψετε τον εαυτό σας από το AIDS χωρίς να έχετε σεξουαλική επαφή χωρίς προστασία με κάποιον που φέρει τον ιό HIV.

Ο ύπνος είναι πολύ σημαντικός για ένα υγιές ανοσοποιητικό σύστημα. Σύμφωνα με την κλινική Mayo, οι ενήλικες χρειάζονται περίπου οκτώ ώρες ύπνου ανά διανυκτέρευση. Είναι επίσης σημαντικό να μείνετε μακριά από άτομα που είναι άρρωστα εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα δεν λειτουργεί σωστά.

Εάν έχετε μια μεταδοτική διαταραχή ανοσοανεπάρκειας όπως το AIDS, μπορείτε να διατηρήσετε τους άλλους υγιείς με την άσκηση ασφαλούς σεξ και χωρίς να μοιράζεστε σωματικά υγρά με άτομα που δεν έχουν μολυνθεί.

Ποιες είναι οι προοπτικές για κάποιον με διαταραχή ανοσοανεπάρκειας;

Οι περισσότεροι γιατροί συμφωνούν ότι τα άτομα με διαταραχές ανοσοανεπάρκειας μπορούν να ζήσουν πλήρη και παραγωγική ζωή. Η έγκαιρη αναγνώριση και θεραπεία της διαταραχής είναι πολύ σημαντική.

Ε:

Έχω οικογενειακό ιστορικό διαταραχών ανοσοανεπάρκειας. Εάν έχω παιδιά, πόσο νωρίς θα πρέπει να ελεγχθούν για αυτό;

ΕΝΑ:

Ένα οικογενειακό ιστορικό πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας είναι ο ισχυρότερος προγνωστικός παράγοντας μιας διαταραχής. Κατά τη γέννηση και για λίγους μόνο μήνες, τα μωρά προστατεύονται εν μέρει από μολύνσεις από αντισώματα που μεταδίδονται σε αυτές από τις μητέρες τους. Συνήθως, όσο νωρίτερα η ηλικία κατά την έναρξη σημείων ανοσοανεπάρκειας στα παιδιά, τόσο πιο σοβαρή είναι η διαταραχή. Ο έλεγχος μπορεί να γίνει μέσα στους πρώτους μήνες, αλλά είναι επίσης σημαντικό να αναγνωρίσουμε τα πρώτα σημάδια: επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις και αποτυχία ανάπτυξης. Ο αρχικός εργαστηριακός έλεγχος θα πρέπει να περιλαμβάνει έναν πλήρη αριθμό αίματος με διαφορικό και μέτρηση των επιπέδων ανοσοσφαιρίνης και συμπληρώματος ορού.