Τι είναι η πανκυτταροπενία;

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα πανκυτταροπενίας
• Αιτίες και παράγοντες κινδύνου της πανκυτταροπενίας
• Επιπλοκές που προκαλούνται από πανκυτταροπενία
• Πώς διαγιγνώσκεται η πανκυτταροπενία
• Επιλογές θεραπείας
• Αποψη
• Πρόληψη της πανκυτταροπενίας

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η πανκυτταροπενία είναι μια κατάσταση στην οποία το σώμα ενός ατόμου έχει πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Κάθε ένας από αυτούς τους τύπους κυττάρων αίματος έχει διαφορετική δουλειά στο σώμα:

• Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα σας.
• Τα λευκά αιμοσφαίρια αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού σας συστήματος και βοηθούν στην καταπολέμηση των λοιμώξεων.
• Τα αιμοπετάλια επιτρέπουν στο αίμα σας να σχηματίσει θρόμβους.

Εάν έχετε πανκυτταροπενία, έχετε έναν συνδυασμό τριών διαφορετικών ασθενειών του αίματος:

• αναιμία ή χαμηλό επίπεδο ερυθρών αιμοσφαιρίων
• λευκοπενία ή χαμηλό επίπεδο λευκών αιμοσφαιρίων
• θρομβοπενία ή χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων

Επειδή το σώμα σας χρειάζεται όλα αυτά τα κύτταρα του αίματος, η πανκυτταροπενία μπορεί να είναι πολύ σοβαρή. Μπορεί ακόμη και να είναι απειλητικό για τη ζωή εάν δεν το αντιμετωπίζετε.

Συμπτώματα πανκυτταροπενίας

Η ήπια πανκυτταροπενία συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να το ανακαλύψει ενώ κάνει μια εξέταση αίματος για έναν άλλο λόγο.

Η πιο σοβαρή πανκυτταροπενία μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως:

• δυσκολία στην αναπνοή
• χλωμό δέρμα
• κούραση
• αδυναμία
• πυρετός
• ζάλη
• μελανιάζει εύκολα
• Αιμορραγία
• μικροσκοπικά μοβ σημεία στο δέρμα σας, που ονομάζονται πετέχια
• μεγαλύτερα μοβ σημεία στο δέρμα σας, που ονομάζεται πορφύρα
• αιμορραγικά ούλα και ρινορραγίες
• γρήγορος καρδιακός ρυθμός

Εάν εσείς ή κάποιος κοντά σας έχετε κάποιο από τα ακόλουθα σοβαρά συμπτώματα και πανκυτταροπενία, ζητήστε αμέσως ιατρική περίθαλψη:

• πυρετός άνω των 101˚F (38,3˚C)
• επιληπτικές κρίσεις
• βαριά αιμορραγία
• σοβαρή δύσπνοια
• σύγχυση
• απώλεια συνείδησης

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου της πανκυτταροπενίας

Η πανκυτταροπενία ξεκινά λόγω ενός προβλήματος με τον μυελό των οστών σας. Αυτός ο σπογγώδης ιστός στο εσωτερικό των οστών είναι όπου παράγονται κύτταρα αίματος. Ασθένειες και έκθεση σε ορισμένα φάρμακα και χημικές ουσίες μπορούν να οδηγήσουν σε αυτή τη βλάβη του μυελού των οστών.

Είναι πιο πιθανό να αναπτύξετε πανκυτταροπενία εάν έχετε μία από αυτές τις καταστάσεις:

• καρκίνοι που επηρεάζουν το μυελό των οστών, όπως:
  • λευχαιμία
  • πολλαπλό μυέλωμα
  • Λέμφωμα Hodgkin ή μη Hodgkin
  • μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα
  • μεγαλοβλαστική αναιμία, μια κατάσταση στην οποία το σώμα σας παράγει μεγαλύτερα από το φυσιολογικό, ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια και έχετε χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων
• απλαστική αναιμία, μια κατάσταση στην οποία το σώμα σας σταματά να δημιουργεί αρκετά νέα κύτταρα αίματος
• παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρίνη, μια σπάνια ασθένεια του αίματος που προκαλεί την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων
• ιογενείς λοιμώξεις, όπως:
  • Ο ιός Epstein-Barr, που προκαλεί μονοπυρήνωση
  • κυτταρομεγαλοϊός
  • HIV
  • ηπατίτιδα
  • ελονοσία
  • σήψη (λοίμωξη αίματος)
• ασθένειες που βλάπτουν τον μυελό των οστών, όπως η νόσος Gaucher
• βλάβες από χημειοθεραπεία ή ακτινοβολίες για καρκίνο
• έκθεση σε χημικές ουσίες στο περιβάλλον, όπως ακτινοβολία, αρσενικό ή βενζόλιο
• διαταραχές του μυελού των οστών που εμφανίζονται σε οικογένειες
• ανεπάρκειες βιταμινών, όπως έλλειψη βιταμίνης Β-12 ή φυλλικού οξέος
• διεύρυνση της σπλήνας σας, γνωστή ως σπληνομεγαλία
• ηπατική νόσος
• υπερβολική χρήση αλκοόλ που βλάπτει το συκώτι σας
• αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Σε περίπου τις μισές από τις περιπτώσεις, οι γιατροί δεν μπορούν να βρουν αιτία πανκυτταροπενίας. Αυτό ονομάζεται ιδιοπαθή πανκυτταροπενία.

Επιπλοκές που προκαλούνται από πανκυτταροπενία

Οι επιπλοκές από την πανκυτταροπενία οφείλονται στην έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Αυτά τα προβλήματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• υπερβολική αιμορραγία εάν επηρεάζονται τα αιμοπετάλια
• αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων εάν επηρεάζονται τα λευκά αιμοσφαίρια

Η σοβαρή πανκυτταροπενία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Πώς διαγιγνώσκεται η πανκυτταροπενία

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε πανκυτταροπενία, πιθανότατα θα σας συνιστούσαν να δείτε έναν αιματολόγο - έναν ειδικό που αντιμετωπίζει ασθένειες του αίματος. Αυτός ο ειδικός θα θέλει να μάθει το οικογενειακό σας ιστορικό και το προσωπικό ιατρικό ιστορικό σας. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και θα εξετάσει τα αυτιά, τη μύτη, το λαιμό, το στόμα και το δέρμα σας.

Ο γιατρός θα κάνει επίσης μια πλήρη μέτρηση αίματος (CBC). Αυτή η δοκιμή μετρά την ποσότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο αίμα σας. Εάν η CBC είναι ανώμαλη, μπορεί να χρειαστείτε ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος. Αυτό το τεστ τοποθετεί μια σταγόνα αίματος σε μια διαφάνεια για να εξετάσει τους διαφορετικούς τύπους κυττάρων αίματος που περιέχει.

Για να αναζητήσετε πρόβλημα με το μυελό των οστών σας, ο γιατρός σας πιθανότατα θα κάνει αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών. Σε αυτό το τεστ, ο γιατρός σας χρησιμοποιεί μια βελόνα για να αφαιρέσει μια μικρή ποσότητα υγρού και ιστού από το εσωτερικό του οστού σας που μπορούν στη συνέχεια να δοκιμαστούν και να εξεταστούν σε εργαστήριο.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να κάνει ξεχωριστές εξετάσεις για να αναζητήσει την αιτία της πανκυτταροπενίας. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος για έλεγχο μολύνσεων ή λευχαιμίας. Ίσως χρειαστεί επίσης αξονική τομογραφία ή άλλη εξέταση απεικόνισης για να αναζητήσετε καρκίνο ή άλλα προβλήματα με τα όργανα σας.

Επιλογές θεραπείας

Ο γιατρός σας θα αντιμετωπίσει το πρόβλημα που προκάλεσε πανκυτταροπενία. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει τη λήψη ενός φαρμάκου ή τη διακοπή της έκθεσής σας σε μια συγκεκριμένη χημική ουσία. Εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται στο μυελό των οστών σας, θα λάβετε φάρμακο για να μειώσετε την ανοσολογική απόκριση του σώματός σας.

Οι θεραπείες για πανκυτταροπενία περιλαμβάνουν:

• φάρμακα για την τόνωση της παραγωγής αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών σας
• μεταγγίσεις αίματος για αντικατάσταση ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων
• αντιβιοτικά για τη θεραπεία μιας λοίμωξης
• μια μεταμόσχευση μυελού των οστών, επίσης γνωστή ως μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, η οποία αντικαθιστά τον κατεστραμμένο μυελό των οστών με υγιή βλαστικά κύτταρα που ανοικοδομούν τον μυελό των οστών

Αποψη

Οι προοπτικές για την πανκυτταροπενία εξαρτώνται από την ασθένεια που προκάλεσε την κατάσταση και τον τρόπο με τον οποίο το αντιμετωπίζει ο γιατρός σας. Εάν ένα φάρμακο ή χημική ουσία προκάλεσε πανκυτταροπενία, θα πρέπει να βελτιωθεί εντός μιας εβδομάδας μετά τη διακοπή της έκθεσης. Ορισμένες καταστάσεις, όπως ο καρκίνος, θα χρειαστούν περισσότερο χρόνο για τη θεραπεία.

Πρόληψη της πανκυτταροπενίας

Ορισμένες αιτίες πανκυτταροπενίας, όπως ο καρκίνος ή οι κληρονομικές ασθένειες του μυελού των οστών, δεν μπορούν να προληφθούν. Μπορεί να είστε σε θέση να αποτρέψετε ορισμένους τύπους μόλυνσης με καλές πρακτικές υγιεινής και αποφεύγοντας την επαφή με οποιονδήποτε είναι άρρωστο. Μπορείτε επίσης να αποφύγετε χημικές ουσίες που είναι γνωστό ότι προκαλούν αυτήν την κατάσταση.