Pemphigus Foliaceus

Περιεχόμενο

• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Ποιες είναι οι αιτίες;
• Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας;
• Ποιες είναι οι επιπλοκές;
• Πότε να δείτε γιατρό
• Αποψη

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το Pemphigus foliaceus είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί φαγούρα στο δέρμα σας. Είναι μέρος μιας οικογένειας σπάνιων παθήσεων του δέρματος που ονομάζεται πεμφίγος που παράγει φουσκάλες ή πληγές στο δέρμα, στο στόμα ή στα γεννητικά όργανα.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι πεμφιγμάτων:

• πεμφιές vulgaris
• πεμφιγός foliaceus

Ο πεμφίγος vulgaris είναι ο πιο κοινός και πιο σοβαρός τύπος. Ο πεμφίγος vulgaris επηρεάζει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τους βλεννογόνους. Προκαλεί επώδυνες φουσκάλες στο στόμα σας, στο δέρμα σας και στα γεννητικά σας όργανα.

Ο πεμφίγος foliaceus προκαλεί μικρές φουσκάλες στον άνω κορμό και το πρόσωπο. Είναι πιο ήπιο από το πεμφίγο vulgaris.

Ο πεμφίγκος ερυθηματώδης είναι ένας τύπος πεμφίγκος foliaceus που προκαλεί σχηματισμό κυψελών μόνο στο πρόσωπο. Επηρεάζει άτομα με λύκο.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Ο πεμφίγος foliaceus προκαλεί σχηματισμό κυψελών με υγρό στο δέρμα σας, συχνά στο στήθος, την πλάτη και τους ώμους σας. Στην αρχή οι κυψέλες είναι μικρές, αλλά σταδιακά μεγαλώνουν και αυξάνονται σε αριθμό. Τελικά μπορούν να καλύψουν ολόκληρο τον κορμό, το πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής σας.

Οι φουσκάλες ανοίγουν εύκολα. Το υγρό μπορεί να βγει από αυτά. Εάν τρίψετε το δέρμα σας, ολόκληρο το ανώτερο στρώμα μπορεί να διαχωριστεί από το κάτω μέρος αργότερα και να ξεφλουδιστεί σε ένα φύλλο.

Αφού ανοίξουν οι φουσκάλες, μπορούν να σχηματίσουν πληγές. Οι πληγές ξεσκονίζουν και ξεφλουδίζουν.

Παρόλο που ο πεμφίγος foliaceus συνήθως δεν είναι οδυνηρός, μπορεί να αισθανθείτε πόνο ή αίσθημα καύσου στην περιοχή των κυψελών. Οι φουσκάλες μπορεί επίσης να φαγούρα.

Ποιες είναι οι αιτίες;

Ο πεμφίγος foliaceus είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Κανονικά, το ανοσοποιητικό σύστημα απελευθερώνει πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα για την καταπολέμηση ξένων εισβολέων όπως βακτήρια και ιούς. Σε άτομα με αυτοάνοση νόσο, τα αντισώματα κατά λάθος ακολουθούν τους ιστούς του σώματος.

Όταν έχετε πεμφίγο foliaceus, τα αντισώματα συνδέονται με μια πρωτεΐνη στο εξωτερικό στρώμα του δέρματός σας, που ονομάζεται επιδερμίδα. Σε αυτό το στρώμα του δέρματος υπάρχουν κύτταρα που ονομάζονται κερατινοκύτταρα. Αυτά τα κύτταρα παράγουν την πρωτεΐνη - κερατίνη - που παρέχει δομή και υποστήριξη στο δέρμα σας. Όταν τα αντισώματα προσβάλλουν κερατινοκύτταρα, διαχωρίζονται.Το υγρό γεμίζει τους χώρους που αφήνουν πίσω τους. Αυτό το υγρό δημιουργεί τις φουσκάλες.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί το πεμφίγο foliaceus. Μερικοί παράγοντες μπορούν να αυξήσουν την πιθανότητα εμφάνισης αυτής της πάθησης, όπως:

• έχοντας μέλη της οικογένειας με πεμφίγο foliaceus
• εκτίθεται στον ήλιο
• τσιμπήματα εντόμων (σε χώρες της Νότιας Αμερικής)

Αρκετά φάρμακα έχουν επίσης συνδεθεί με πεμφίγο foliaceus, όπως:

• πενικιλαμίνη (Cuprimine), που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου του Wilson
• Αναστολείς ενζύμου μετατροπής αγγειοτασίνης, όπως καπτοπρίλη (Capoten) και εναλαπρίλη (Vasotec), που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης
• Αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτασίνης-II όπως η candesartan (Atacand), που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης
• αντιβιοτικά όπως η ριφαμπικίνη (Rifadin), που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία βακτηριακών λοιμώξεων
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)

Ο πεμφίγος foliaceus μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα επηρεάζει άτομα ηλικίας 50 έως 60 ετών. Άτομα εβραϊκής κληρονομιάς διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για πεμφίγο vulgaris.

Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας;

Ο στόχος της θεραπείας είναι να απαλλαγείτε από τις κυψέλες και να θεραπεύσετε τις κυψέλες που έχετε ήδη. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει κορτικοστεροειδή κρέμα ή χάπια. Αυτό το φάρμακο μειώνει τη φλεγμονή στο σώμα σας. Υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών μπορούν να προκαλέσουν παρενέργειες όπως αυξημένα επίπεδα σακχάρου στο αίμα, αύξηση βάρους και απώλεια οστών.

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του πεμφίγα foliaceus περιλαμβάνουν:

• Ανοσοκατασταλτικά. Φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran) και η μυκοφαινολάτη μοφετίλη (CellCept) εμποδίζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα να προσβάλει τους ιστούς του σώματός σας. Η κύρια παρενέργεια από αυτά τα φάρμακα είναι ο αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης.
• Αντιβιοτικά, αντιιικά φάρμακα και αντιμυκητιασικά φάρμακα. Αυτά μπορούν να αποτρέψουν τη μόλυνση των κυψελών εάν ανοίξουν.

Εάν οι φουσκάλες καλύπτουν πολύ το δέρμα σας, ίσως χρειαστεί να παραμείνετε στο νοσοκομείο για θεραπεία. Οι γιατροί και οι νοσοκόμες θα καθαρίσουν και θα επιδέσουν τις πληγές σας για να αποτρέψουν τη μόλυνση. Μπορεί να πάρετε υγρά για να αντικαταστήσετε αυτό που χάσατε από τις πληγές.

Ποιες είναι οι επιπλοκές;

Οι φουσκάλες που ανοίγουν μπορούν να μολυνθούν με βακτήρια. Εάν τα βακτήρια εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος σας, μπορούν να προκαλέσουν μια απειλητική για τη ζωή λοίμωξη που ονομάζεται σήψη.

Πότε να δείτε γιατρό

Επισκεφθείτε το γιατρό σας εάν έχετε φουσκάλες στο δέρμα σας, ειδικά εάν ανοίγουν.

Ο γιατρός σας θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και θα εξετάσει το δέρμα σας. Μπορεί να αφαιρέσουν ένα κομμάτι ιστού από την κυψέλη και να το στείλουν σε εργαστήριο για δοκιμή. Αυτό ονομάζεται βιοψία δέρματος.

Μπορεί επίσης να κάνετε εξέταση αίματος για να αναζητήσετε αντισώματα που παράγει το ανοσοποιητικό σας σύστημα όταν έχετε πεμφίγο foliaceus.

Εάν έχετε ήδη διαγνωστεί με πεμφίγο, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας εάν εμφανίσετε:

• νέες φουσκάλες ή πληγές
• μια γρήγορη εξάπλωση στον αριθμό των πληγών
• πυρετός
• ερυθρότητα ή πρήξιμο
• κρυάδα
• αδυναμία ή άλγους μυς ή αρθρώσεις

Αποψη

Μερικοί άνθρωποι γίνονται καλύτεροι χωρίς θεραπεία. Άλλοι μπορεί να ζήσουν με την ασθένεια για πολλά χρόνια. Ίσως χρειαστεί να πάρετε φάρμακο για χρόνια για να αποτρέψετε την επιστροφή των κυψελών.

Εάν ένα φάρμακο προκάλεσε πεμφίγο foliaceus, η διακοπή του φαρμάκου μπορεί συχνά να καθαρίσει την ασθένεια.