Pityriasis Rubra Pilaris

Περιεχόμενο

• Τύποι pityriasis rubra pilaris
• Εικόνες PRP
• Τι προκαλεί PRP;
• Πώς κληρονομείται το PRP;
• Ποια είναι τα συμπτώματα του PRP;
• Πώς διαγιγνώσκεται το PRP;
• Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του PRP;
• Πώς αντιμετωπίζεται το PRP;
• Μπορώ να αποτρέψω το PRP;
• Θα εξαφανιστεί το PRP;
• Συζητήστε με το γιατρό σας

Εισαγωγή

Το Pityriasis rubra pilaris (PRP) είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια. Προκαλεί συνεχή φλεγμονή και απόρριψη του δέρματος. Το PRP μπορεί να επηρεάσει μέρη του σώματός σας ή ολόκληρου του σώματός σας. Η διαταραχή μπορεί να ξεκινήσει στην παιδική ηλικία ή στην ενηλικίωση. Το PRP επηρεάζει εξίσου τους άνδρες και τις γυναίκες.

Τύποι pityriasis rubra pilaris

Υπάρχουν έξι τύποι PRP.

Η κλασική εμφάνιση PRP για ενήλικες είναι ο πιο κοινός τύπος. Εμφανίζεται στην ενηλικίωση. Τα συμπτώματα συνήθως εξαφανίζονται μετά από λίγα χρόνια. Σε μερικές σπάνιες περιπτώσεις, τα συμπτώματα επανέρχονται αργότερα.

Η άτυπη εκδήλωση PRP ενηλίκων ξεκινά επίσης στην ενηλικίωση. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν περισσότερο από 20 χρόνια.

Η κλασική νεανική έναρξη PRP ξεκινά στην παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα συνήθως εξαφανίζονται εντός ενός έτους, αλλά μπορεί να επανέλθουν αργότερα.

Η περιτομή PRP για τους νέους ξεκινά πριν από την εφηβεία. Συνήθως επηρεάζει τις παλάμες των χεριών των παιδιών, τα πέλματα των ποδιών τους, και τα γόνατα και τους αγκώνες τους. Τα συμπτώματα μπορεί να εξαφανιστούν κατά τη διάρκεια των εφηβικών ετών.

Μερικές φορές κληρονομείται άτυπη PRP νεανικής έναρξης. Αυτό σημαίνει ότι μεταδίδεται μέσω της οικογένειας. Μπορεί να είναι παρόν κατά τη γέννηση ή να αναπτυχθεί κατά την πρώιμη παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα διαρκούν συχνά για τη ζωή.

Το PRP που σχετίζεται με τον HIV συνδέεται με τον HIV. Είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Εικόνες PRP

Τι προκαλεί PRP;

Η ακριβής αιτία του PRP είναι άγνωστη. Το PRP συμβαίνει συχνότερα χωρίς σαφή λόγο. Ενώ ορισμένες περιπτώσεις PRP κληρονομούνται, οι περισσότερες δεν είναι. Η κληρονομική PRP τείνει να είναι πιο σοβαρή.

Η κλασική εμφάνιση PRP ενηλίκων μπορεί να συνδέεται με υποκείμενο καρκίνο του δέρματος. Ωστόσο, η συχνότητα εμφάνισης καρκίνου του δέρματος με αυτόν τον τύπο PRP είναι άγνωστη. Εάν έχετε κλασική έναρξη PRP, βεβαιωθείτε ότι έχετε δει το γιατρό σας για έλεγχο για καρκίνο του δέρματος.

Σύμφωνα με τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές, έγκαιρη έρευνα δείχνει ότι το PRP μπορεί να οφείλεται σε πρόβλημα στον τρόπο με τον οποίο το σώμα επεξεργάζεται τη βιταμίνη Α. Ωστόσο, απαιτείται περισσότερη έρευνα για να διαπιστωθεί εάν αυτό ισχύει.

Το PRP μπορεί επίσης να συνδεθεί με μια απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος, σύμφωνα με το Κέντρο Πληροφοριών Γενετικών και Σπάνιων Νόσων.

Πώς κληρονομείται το PRP;

Το PRP μπορεί να κληρονομηθεί. Μπορεί να κληρονομήσετε PRP εάν ένας από τους γονείς σας μεταβιβάσει το γονίδιο που προκαλεί τη διαταραχή. Ο γονέας σας μπορεί να είναι φορέας του γονιδίου, που σημαίνει ότι έχουν το γονίδιο αλλά δεν έχουν τη διαταραχή. Εάν κάποιος από τους γονείς σας είναι φορέας του γονιδίου, υπάρχει πιθανότητα 50 τοις εκατό να μεταδοθεί το γονίδιο σε εσάς. Ωστόσο, ενδέχεται να μην αναπτύξετε PRP ακόμη και αν κληρονομήσατε το γονίδιο.

Ποια είναι τα συμπτώματα του PRP;

Το PRP προκαλεί ροζ, κόκκινο ή πορτοκαλί-κόκκινο φολιδωτό μπαλώματα στο δέρμα σας. Τα μπαλώματα είναι συνήθως φαγούρα. Μπορεί να έχετε τα φολιδωτά μπαλώματα σε μερικά μόνο μέρη του σώματός σας. Εμφανίζονται συχνότερα στο:

• αγκώνες
• γόνατα
• τα χέρια
• πόδια
• αστραγάλους

Το δέρμα στις παλάμες των χεριών σας και τα πέλματα των ποδιών σας μπορεί επίσης να γίνουν κόκκινα και παχιά. Τα φολιδωτά μπαλώματα μπορεί τελικά να εξαπλωθούν σε ολόκληρο το σώμα.

Πώς διαγιγνώσκεται το PRP;

Το PRP συχνά θεωρείται λάθος για άλλες, πιο συχνές παθήσεις του δέρματος, όπως η ψωρίαση. Μπορεί επίσης να εκληφθεί ως λιγότερο κοινό, όπως λειχήνες planus και pityriasis rosea. Η ψωρίαση χαρακτηρίζεται από φαγούρα, φολιδωτές κηλίδες του δέρματος που συχνά είναι κόκκινο. Ωστόσο, σε αντίθεση με το PRP, η ψωρίαση μπορεί να αντιμετωπιστεί πιο εύκολα και επιτυχώς. Το PRP ενδέχεται να μην διαγνωστεί έως ότου τα φολιδωτά μπαλώματα δεν ανταποκριθούν στη θεραπεία της ψωρίασης.

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται PRP, μπορεί να κάνει βιοψία δέρματος για να τους βοηθήσει να κάνουν διάγνωση. Για αυτήν τη διαδικασία, ο γιατρός σας αφαιρεί ένα μικρό δείγμα του δέρματός σας. Στη συνέχεια το κοιτάζουν κάτω από ένα μικροσκόπιο για να το αναλύσουν.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του PRP;

Ως επί το πλείστον, το PRP μπορεί να είναι φαγούρα και άβολο. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να μειωθούν με την πάροδο του χρόνου, ακόμη και αν το εξάνθημα φαίνεται να επιδεινώνεται. Η κατάσταση συνήθως δεν προκαλεί πολλές επιπλοκές.

Ωστόσο, η Ομάδα Υποστήριξης PRP σημειώνει ότι το εξάνθημα μπορεί μερικές φορές να οδηγήσει σε άλλα ζητήματα, όπως το έκτροπιο. Σε αυτήν την κατάσταση, το βλέφαρο αποδεικνύεται, εκθέτοντας την επιφάνεια του ματιού. Το PRP μπορεί επίσης να οδηγήσει σε προβλήματα με την επένδυση του στόματος. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ερεθισμό και πόνο.

Με την πάροδο του χρόνου, το PRP μπορεί να οδηγήσει σε κερατόδερμα. Αυτό το ζήτημα αναγκάζει το δέρμα στα χέρια και τα πέλματα των ποδιών σας να γίνει πολύ παχύ. Μπορεί να αναπτυχθούν βαθιές ρωγμές στο δέρμα, που ονομάζονται ρωγμές.

Μερικά άτομα με PRP είναι επίσης ευαίσθητα στο φως. Μπορεί να έχουν πρόβλημα να ιδρώνουν ή να ελέγχουν τη θερμοκρασία του σώματός τους όταν είναι ζεστό.

Πώς αντιμετωπίζεται το PRP;

Δεν υπάρχει τρέχουσα θεραπεία για PRP, αλλά η θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες θεραπείες:

• Τοπικές κρέμες που περιέχουν ουρία ή γαλακτικό οξύ. Αυτά πηγαίνουν απευθείας στο δέρμα σας.
• Στοματικά ρετινοειδή. Παραδείγματα περιλαμβάνουν ισοτρετινοΐνη ή ακιτρετίνη. Αυτά είναι παράγωγα της βιταμίνης Α που επιβραδύνουν την ανάπτυξη και την αποβολή των κυττάρων του δέρματος.
• Στοματική βιταμίνη Α. Αυτό μπορεί να είναι χρήσιμο σε ορισμένα άτομα, αλλά μόνο σε πολύ υψηλές δόσεις. Τα ρετινοειδή είναι πιο αποτελεσματικά και χρησιμοποιούνται πιο συχνά από τη βιταμίνη Α.
• Μεθοτρεξάτη. Αυτό είναι ένα από του στόματος φάρμακο που μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν τα ρετινοειδή δεν λειτουργούν.
• Ανοσοκατασταλτικά. Αυτά είναι από του στόματος φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Περιλαμβάνουν κυκλοσπορίνη και αζαθειοπρίνη.
• Βιολογία. Αυτά είναι ενέσιμα ή ενδοφλέβια (IV) φάρμακα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Περιλαμβάνουν τα φάρμακα adalimumab, etanercept και infliximab.
• Θεραπεία υπεριώδους φωτός. Αυτό χορηγείται συνήθως σε συνδυασμό με το psoralen (ένα φάρμακο που σας κάνει λιγότερο ευαίσθητο στον ήλιο) και ένα ρετινοειδές.

Μπορώ να αποτρέψω το PRP;

Δεν είναι δυνατή η αποτροπή PRP, καθώς η αιτία και η έναρξη είναι άγνωστες. Εάν υποψιάζεστε ότι έχετε PRP, επισκεφθείτε το γιατρό σας. Η έναρξη μιας θεραπείας που σας ταιριάζει μόλις λάβετε μια διάγνωση είναι το κλειδί για την ανακούφιση των συμπτωμάτων σας.

Η εξεύρεση αποτελεσματικής θεραπείας είναι επίσης σημαντική επειδή μπορεί να αναπτύξετε περισσότερους από έναν τύπους PRP κατά τη διάρκεια της νόσου.

Θα εξαφανιστεί το PRP;

Ανάλογα με τον τύπο του PRP που έχετε, τα συμπτώματά σας μπορεί ή όχι να εξαφανιστούν. Εάν έχετε κλασική εμφάνιση PRP ενηλίκων, τα συμπτώματά σας πιθανότατα θα διαρκέσουν μερικά χρόνια ή λιγότερο και στη συνέχεια δεν θα επιστρέψουν ποτέ.

Τα συμπτώματα άλλων τύπων PRP μπορεί να είναι πιο μακροχρόνια. Ωστόσο, οι θεραπείες μπορεί να κάνουν τα συμπτώματα λιγότερο αισθητά.

Συζητήστε με το γιατρό σας

Το PRP είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από συνεχή φλεγμονή και απόρριψη του δέρματός σας. Μπορεί να επηρεάσει ολόκληρο το σώμα σας ή μόνο μέρη του. Μπορεί να ξεκινήσει οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της ζωής σας. Παρόλο που δεν υπάρχει τρέχουσα θεραπεία, οι θεραπείες μπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων σας.

Οι θεραπείες για PRP περιλαμβάνουν τοπικά, από του στόματος και ενέσιμα φάρμακα. Περιλαμβάνουν επίσης θεραπεία με υπεριώδες φως. Συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να βρείτε τη θεραπεία που λειτουργεί καλύτερα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του PRP.