Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για την Πορφυρία Cutanea Tarda

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα
• Εικόνες από πορφυρία cutanea tarda
• Αιτίες
• Παράγοντες κινδύνου
• Επίπτωση
• Διάγνωση
• Θεραπευτική αγωγή
• Αποψη

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το Porphyria cutanea tarda (PCT) είναι ένας τύπος πορφυρίας ή διαταραχής του αίματος που επηρεάζει το δέρμα. Το PCT είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους πορφυρίας. Μερικές φορές αναφέρεται συνηθισμένα ως ασθένεια βαμπίρ. Αυτό συμβαίνει επειδή τα άτομα με αυτήν την πάθηση συχνά εμφανίζουν συμπτώματα μετά από έκθεση στο ηλιακό φως.

Συμπτώματα

Τα περισσότερα από τα συμπτώματα της πορφυρίας cutanea tarda εμφανίζονται στο δέρμα. Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• φουσκάλες στο δέρμα που εκτίθενται στον ήλιο, συμπεριλαμβανομένων των χεριών, του προσώπου και των χεριών
• φωτοευαισθησία, που σημαίνει ότι το δέρμα σας είναι ευαίσθητο στον ήλιο
• λεπτό ή εύθραυστο δέρμα
• αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών, συνήθως στο πρόσωπο
• κρούστα και ουλές του δέρματος
• ερυθρότητα, πρήξιμο ή φαγούρα στο δέρμα
• πληγές που αναπτύσσονται μετά από μικρούς τραυματισμούς στο δέρμα
• υπερχρωματισμός, που σημαίνει ότι μπαλώματα του δέρματος γίνονται πιο σκούρα
• ούρα που είναι πιο σκούρα από το κανονικό ή κοκκινωπό καφέ
• βλάβη στο ήπαρ

Αφού σχηματιστούν οι φουσκάλες στο δέρμα σας, το δέρμα μπορεί να ξεφλουδίσει. Είναι επίσης συνηθισμένο να εμφανίζονται οι ουλές μόλις επουλωθούν οι κυψέλες.

Τα μπαλώματα υπερχρωματισμού εμφανίζονται συνήθως στο πρόσωπο, στα χέρια και στο λαιμό.

Εικόνες από πορφυρία cutanea tarda

Αιτίες

Η πορφυρία cutanea tarda μπορεί να προκληθεί από διάφορα πράγματα. Οι αιτίες συνήθως ταξινομούνται είτε γενετικές είτε επίκτητες.

Οι πιο κοινές γενετικές αιτίες περιλαμβάνουν:

• οικογενειακό ιστορικό πορφυρίας cutanea tarda
• κληρονομική ανεπάρκεια του ηπατικού ενζύμου αποκαρβοξυλάση ουροπορφυρινογόνου
• οικογενειακό ιστορικό ηπατικής νόσου ή καρκίνου του ήπατος
• περισσότερο σίδηρο ήπατος από το κανονικό

Οι πιο κοινές αποκτηθείσες αιτίες περιλαμβάνουν:

• κατανάλωση αλκοόλ
• χρησιμοποιώντας θεραπεία οιστρογόνων
• χρησιμοποιώντας από του στόματος αντισυλληπτικά
• έκθεση σε ορισμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες ή χημικά, όπως το Agent Orange
• παίρνω πάρα πολύ σίδηρο
• κάπνισμα
• με ηπατίτιδα C
• που πάσχουν από HIV

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν είναι δυνατό να προσδιοριστεί η αιτία της πορφυρίας cutanea tarda.

Παράγοντες κινδύνου

Διατρέχετε υψηλότερο κίνδυνο πορφυρίας cutanea tarda εάν καπνίζετε ή χρησιμοποιείτε αλκοόλ. Είναι επίσης πιο πιθανό να πάρετε αυτήν την πάθηση εάν έχετε ηπατίτιδα C ή HIV.

Η έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες, όπως το Agent Orange, μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο. Μπορεί να έχετε εκτεθεί σε αυτήν τη χημική ουσία εάν είστε βετεράνος που υπηρετούσε σε μια περιοχή που είχε το Agent Orange.

Επίπτωση

Η πορφυρία cutanea tarda μπορεί να επηρεάσει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Εμφανίζεται συνήθως μετά την ηλικία των 30 ετών, επομένως δεν είναι συνηθισμένο σε παιδιά ή εφήβους.

Το Porphyria cutanea tarda προσβάλλει ανθρώπους σε όλο τον κόσμο και δεν περιορίζεται σε μια συγκεκριμένη περιοχή ή χώρα. Υπολογίζεται ότι 1 στα 10.000 έως 25.000 άτομα έχει αυτήν την κατάσταση.

Διάγνωση

Ο γιατρός σας μπορεί να κάνει μια φυσική εξέταση, να ελέγξει τα συμπτώματα και να καταγράψει το ιατρικό σας ιστορικό. Επιπλέον, μπορούν να χρησιμοποιήσουν τις ακόλουθες εξετάσεις για τη διάγνωση της πορφυρίας cutanea tarda:

• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
• εξετάσεις ούρων
• τεστ κοπράνων
• βιοψία δέρματος

Ο γιατρός θα ελέγξει τα επίπεδα των ενζύμων πορφυρίνης και ήπατος. Γενετικοί έλεγχοι μπορεί να προτείνονται για άτομα με οικογενειακό ιστορικό αυτής της πάθησης.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της πορφυρίας cutanea tarda εστιάζεται στη διαχείριση και τη διακοπή των συμπτωμάτων. Οι αλλαγές στον τρόπο ζωής, όπως ο περιορισμός της κατανάλωσης αλκοόλ και το κάπνισμα, μπορεί επίσης να βοηθήσουν.

Οι κοινές επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

• φλεβοτομή, η οποία είναι η αφαίρεση του αίματος για τη μείωση του σιδήρου
• χλωροκίνη (Aralen)
• υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil)
• φάρμακα για τον πόνο
• χηλικοι σιδηροι
• θεραπεία των ασθενειών που προκαλούν την πορφυρία cutanea tarda, όπως HCV ή HIV

Η φλεβοτομία είναι μια από τις πιο κοινές θεραπείες για την πορφυρία cutanea tarda. Χρησιμοποιούνται επίσης συχνά δισκία κατά της ελονοσίας.

Οι συνήθεις αλλαγές στον τρόπο ζωής για τη θεραπεία της πορφυρίας cutanea tarda περιλαμβάνουν:

• αποφεύγοντας το αλκοόλ
• δεν καπνίζω
• αποφεύγοντας το φως του ήλιου
• χρησιμοποιώντας αντηλιακό
• αποφεύγοντας τραυματισμούς στο δέρμα
• δεν παίρνει οιστρογόνα

Ίσως χρειαστεί να φοράτε αντηλιακό, μακριά μανίκια και καπέλο για να αποφύγετε τον ήλιο.

Η πορφυρία cutanea tarda μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο καρκίνου του ήπατος ή κίρρωσης, η οποία είναι ουλές του ήπατος. Γι 'αυτό είναι σημαντικό να μην πίνετε αλκοόλ εάν έχετε αυτήν την κατάσταση.

Αποψη

Η πορφυρία cutanea tarda προσβάλλει συνήθως ενήλικες ηλικίας άνω των 30 ετών. Είναι μια διαταραχή του αίματος που επηρεάζει κυρίως το δέρμα. Το δέρμα σας μπορεί να είναι πιο ευαίσθητο στον ήλιο, οπότε ίσως χρειαστεί να λάβετε επιπλέον προφυλάξεις για να αποφύγετε τον ήλιο. Οι φουσκάλες είναι συχνές από αυτήν την κατάσταση.

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει διαφορετικές θεραπείες για την πορφυρία cutanea tarda. Τα φλεβοτομία και τα αντιμυλοειδή δισκία είναι οι πιο κοινές θεραπευτικές επιλογές.

Αν ψάχνετε για υποστήριξη, ρίξτε μια ματιά σε αυτήν την επιμελημένη λίστα με τα καλύτερα ιστολόγια δερματικών διαταραχών της χρονιάς.