Συστημική σκλήρυνση (Σκληρόδερμα)

Περιεχόμενο

• Εικόνες της συστηματικής σκλήρυνσης (Scleroderma)
• Συμπτώματα συστηματικής σκλήρυνσης
• Αιτίες της συστηματικής σκλήρυνσης
• Παράγοντες κινδύνου για συστηματική σκλήρυνση
• Διάγνωση συστηματικής σκλήρυνσης
• Θεραπεία για συστηματική σκλήρυνση
• Πιθανές επιπλοκές της συστηματικής σκλήρυνσης
• Ποια είναι η προοπτική για άτομα με συστηματική σκλήρυνση;

Συστηματική σκλήρυνση (SS)

Η συστηματική σκλήρυνση (SS) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Αυτό σημαίνει ότι είναι μια κατάσταση στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο σώμα. Ο υγιής ιστός καταστρέφεται επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα πιστεύει λανθασμένα ότι είναι ξένη ουσία ή μόλυνση. Υπάρχουν πολλά είδη αυτοάνοσων διαταραχών που μπορούν να επηρεάσουν διαφορετικά συστήματα του σώματος.

Το SS χαρακτηρίζεται από αλλαγές στην υφή και την εμφάνιση του δέρματος. Αυτό οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου. Το κολλαγόνο είναι συστατικό του συνδετικού ιστού.

Αλλά η διαταραχή δεν περιορίζεται στις αλλαγές του δέρματος. Μπορεί να επηρεάσει τα εξής:

• αιμοφόρα αγγεία
• μυς
• καρδιά
• πεπτικό σύστημα
• πνεύμονες
• νεφρά

Τα χαρακτηριστικά της συστηματικής σκλήρυνσης μπορούν να εμφανιστούν σε άλλες αυτοάνοσες διαταραχές. Όταν συμβεί αυτό, ονομάζεται μικτή συνδετική διαταραχή.

Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας 30 έως 50 ετών, αλλά μπορεί να διαγνωστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό από τους άνδρες να διαγνωστούν με αυτήν την πάθηση. Τα συμπτώματα και η σοβαρότητα της πάθησης ποικίλλουν από το ένα άτομο στο άλλο με βάση τα εμπλεκόμενα συστήματα και όργανα.

Η συστηματική σκλήρυνση ονομάζεται επίσης σκληρόδερμα, προοδευτική συστηματική σκλήρυνση ή σύνδρομο CREST. Το "CREST" σημαίνει:

• ασβεστίαση
• Το φαινόμενο του Raynaud
• οισοφαγική δυσκινητικότητα
• σκληροδυναμικά
• τελαγγειεκτασία

Το σύνδρομο CREST είναι μια περιορισμένη μορφή της διαταραχής.

Εικόνες της συστηματικής σκλήρυνσης (Scleroderma)

Συμπτώματα συστηματικής σκλήρυνσης

Τα SS μπορεί να επηρεάσουν το δέρμα μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου. Μπορεί να παρατηρήσετε ότι το δέρμα σας έχει πάχυνση και λαμπερές περιοχές που αναπτύσσονται γύρω από το στόμα, τη μύτη, τα δάχτυλα και άλλες οστικές περιοχές.

Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, μπορεί να αρχίσετε να έχετε περιορισμένη κίνηση στις πληγείσες περιοχές. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• απώλεια μαλλιών
• εναποθέσεις ασβεστίου ή λευκά κομμάτια κάτω από το δέρμα
• μικρά, διασταλμένα αιμοφόρα αγγεία κάτω από την επιφάνεια του δέρματος
• πόνος στις αρθρώσεις
• δυσκολία στην αναπνοή
• ξηρό βήχα
• διάρροια
• δυσκοιλιότητα
• δυσκολία στην κατάποση
• παλινδρόμηση του οισοφάγου
• φούσκωμα στην κοιλιά μετά τα γεύματα

Μπορεί να αρχίσετε να αντιμετωπίζετε σπασμούς των αιμοφόρων αγγείων στα δάχτυλα και τα δάχτυλά σας. Στη συνέχεια, τα άκρα σας μπορεί να γίνουν λευκά και μπλε όταν βρίσκεστε στο κρύο ή αισθάνεστε ακραίο συναισθηματικό στρες. Αυτό ονομάζεται φαινόμενο του Raynaud.

Αιτίες της συστηματικής σκλήρυνσης

Το SS εμφανίζεται όταν το σώμα σας αρχίζει να υπερπαραγάγει κολλαγόνο και συσσωρεύεται στους ιστούς σας. Το κολλαγόνο είναι η κύρια δομική πρωτεΐνη που αποτελεί όλους τους ιστούς σας.

Οι γιατροί δεν είναι σίγουροι τι προκαλεί το σώμα να παράγει πάρα πολύ κολλαγόνο. Η ακριβής αιτία του SS είναι άγνωστη.

Παράγοντες κινδύνου για συστηματική σκλήρυνση

Οι παράγοντες κινδύνου που μπορούν να αυξήσουν τις πιθανότητες εμφάνισης της πάθησης περιλαμβάνουν:

• να είμαι αμερικανός ιθαγενής
• Αφρικανικός-Αμερικανός
• να είσαι γυναίκα
• χρησιμοποιώντας ορισμένα χημειοθεραπευτικά φάρμακα όπως η βλεομυκίνη
• εκτίθεται σε σκόνη διοξειδίου του πυριτίου και οργανικούς διαλύτες

Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την αποτροπή SS εκτός από τη μείωση των παραγόντων κινδύνου που μπορείτε να ελέγξετε.

Διάγνωση συστηματικής σκλήρυνσης

Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας μπορεί να εντοπίσει αλλαγές στο δέρμα που είναι συμπτωματικές SS.

Η υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να προκληθεί από αλλαγές στα νεφρά από τη σκλήρυνση. Ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει εξετάσεις αίματος όπως εξετάσεις αντισωμάτων, ρευματοειδή παράγοντα και ρυθμό καθίζησης.

Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ακτινογραφία θώρακος
• μια ούρηση
• αξονική τομογραφία των πνευμόνων
• βιοψίες δέρματος

Θεραπεία για συστηματική σκλήρυνση

Η θεραπεία δεν μπορεί να θεραπεύσει την κατάσταση, αλλά μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων και στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Η θεραπεία βασίζεται συνήθως στα συμπτώματα ενός ατόμου και στην ανάγκη πρόληψης επιπλοκών.

Η θεραπεία για γενικευμένα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνει:

• κορτικοστεροειδή
• ανοσοκατασταλτικά, όπως μεθοτρεξάτη ή Cytoxan
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Ανάλογα με τα συμπτώματά σας, η θεραπεία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει:

• φάρμακα για την αρτηριακή πίεση
• φάρμακα για να βοηθήσουν την αναπνοή
• φυσικοθεραπεία
• θεραπεία φωτός, όπως φωτοθεραπεία υπεριώδους Α1
• αλοιφή νιτρογλυκερίνης για τη θεραπεία τοπικών περιοχών σύσφιξης του δέρματος

Μπορείτε να κάνετε αλλαγές στον τρόπο ζωής για να παραμείνετε υγιείς με το σκληρόδερμα, όπως η αποφυγή του καπνίσματος τσιγάρων, η παραμονή σωματικά ενεργών και η αποφυγή τροφών που προκαλούν καούρα.

Πιθανές επιπλοκές της συστηματικής σκλήρυνσης

Μερικά άτομα με SS παρουσιάζουν πρόοδο των συμπτωμάτων τους. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• συγκοπή
• Καρκίνος
• νεφρική ανεπάρκεια
• υψηλή πίεση του αίματος

Ποια είναι η προοπτική για άτομα με συστηματική σκλήρυνση;

Οι θεραπείες για SS έχουν βελτιωθεί δραστικά τα τελευταία 30 χρόνια. Παρόλο που δεν υπάρχει ακόμα θεραπεία για SS, υπάρχουν πολλές διαφορετικές θεραπείες που μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας. Συζητήστε με το γιατρό σας εάν κάποιο από τα συμπτώματά σας παρεμποδίζει την καθημερινή σας ζωή. Μπορούν να συνεργαστούν μαζί σας για να προσαρμόσουν το πρόγραμμα θεραπείας σας.

Θα πρέπει επίσης να ζητήσετε από το γιατρό σας να σας βοηθήσει να βρείτε τοπικές ομάδες υποστήριξης για SS. Μιλώντας με άλλους ανθρώπους που έχουν παρόμοιες εμπειρίες όπως μπορείτε να διευκολύνετε την αντιμετώπιση μιας χρόνιας κατάστασης.