Τι είναι η τοξική επιδερμική νεκρόλυση (ΔΕΔ);

Περιεχόμενο

• Αιτίες
• φαρμακευτική αγωγή
• Λοιμώξεις
• Συμπτώματα
• Οπτικά παραδείγματα
• Σύνδεση με το σύνδρομο Stevens-Johnson
• Παράγοντες κινδύνου
• Διάγνωση
• Θεραπευτική αγωγή
• Αποψη
• Πάρε μακριά

Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση (ΔΕΔ) είναι μια σπάνια και σοβαρή δερματική κατάσταση. Συχνά, προκαλείται από μια ανεπιθύμητη αντίδραση σε φάρμακα όπως τα αντισπασμωδικά ή τα αντιβιοτικά.

Το κύριο σύμπτωμα είναι σοβαρό ξεφλούδισμα του δέρματος και φουσκάλες. Το ξεφλούδισμα εξελίσσεται γρήγορα, με αποτέλεσμα μεγάλες ακατέργαστες περιοχές που μπορεί να εκβάλουν ή να κλαίνε. Επηρεάζει επίσης τους βλεννογόνους, συμπεριλαμβανομένου του στόματος, του λαιμού, των ματιών και της περιοχής των γεννητικών οργάνων.

Δεδομένου ότι τα ΔΕΔ αναπτύσσονται γρήγορα, είναι σημαντικό να λάβετε βοήθεια το συντομότερο δυνατό. Το TEN είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση έκτακτης ανάγκης που απαιτεί άμεση ιατρική περίθαλψη.

Διαβάστε παρακάτω για να εξερευνήσετε τις αιτίες και τα συμπτώματα του ΔΕΔ, μαζί με τον τρόπο αντιμετώπισής του.

Αιτίες

Επειδή τα ΔΕΔ είναι τόσο σπάνια, δεν είναι πλήρως κατανοητό. Συνήθως προκαλείται από μια μη φυσιολογική αντίδραση στη φαρμακευτική αγωγή. Μερικές φορές, είναι δύσκολο να εντοπιστεί η υποκείμενη αιτία των ΔΕΔ.

φαρμακευτική αγωγή

Η πιο κοινή αιτία του ΔΕΔ είναι μια μη φυσιολογική αντίδραση στη φαρμακευτική αγωγή. Είναι επίσης γνωστό ως επικίνδυνος τύπος εξανθήματος ναρκωτικών και είναι υπεύθυνος για έως και το 95% των περιπτώσεων ΔΕΔ.

Συχνά, η κατάσταση σχηματίζεται εντός των πρώτων 8 εβδομάδων από τη λήψη του φαρμάκου.

Τα ακόλουθα φάρμακα συνηθέστερα σχετίζονται με τα ΔΕΔ:

• αντισπασμωδικά
• oxicams (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα)
• αντιβιοτικά σουλφοναμίδης
• αλλοπουρινόλη (για ουρική αρθρίτιδα και πρόληψη πέτρες στα νεφρά)
• νεβιραπίνη (φάρμακο κατά του HIV)

Λοιμώξεις

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, μια ασθένεια τύπου ΔΕΔ συνδέεται με μια λοίμωξη από βακτήρια γνωστά ως Mycoplasma pneumoniae, η οποία προκαλεί αναπνευστική λοίμωξη.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του ΔΕΔ είναι διαφορετικά για κάθε άτομο. Στα αρχικά στάδια, συνήθως προκαλεί συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:

• πυρετός
• πόνοι σώματος
• κόκκινα μάτια
• δυσκολία στην κατάποση
• καταρροή
• βήχας
• πονόλαιμος

Μετά από 1 έως 3 ημέρες, το δέρμα ξεφλουδίζει με ή χωρίς φουσκάλες. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να προχωρήσουν εντός αρκετών ωρών ή ημερών.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• κόκκινα, ροζ ή μοβ μπαλώματα
• επώδυνο δέρμα
• μεγάλες, ακατέργαστες περιοχές του δέρματος (διαβρώσεις)
• συμπτώματα που εξαπλώνονται στα μάτια, το στόμα και τα γεννητικά όργανα

Οπτικά παραδείγματα

Το κύριο σύμπτωμα του ΔΕΔ είναι η επώδυνη απολέπιση του δέρματος. Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, το ξεφλούδισμα εξαπλώνεται γρήγορα σε όλο το σώμα.

Ακολουθούν οπτικά παραδείγματα ΔΕΔ.

Σύνδεση με το σύνδρομο Stevens-Johnson

Το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS), όπως το TEN, είναι μια σοβαρή δερματική κατάσταση που προκαλείται από φάρμακο ή, σπάνια, σχετίζεται με λοίμωξη. Οι δύο καταστάσεις βρίσκονται στο ίδιο φάσμα ασθενειών και διαφέρουν ανάλογα με την ποσότητα του δέρματος που εμπλέκεται.

Το SJS είναι λιγότερο σοβαρό. Για παράδειγμα, στο SJS, λιγότερο από το 10 τοις εκατό του σώματος επηρεάζεται από το ξεφλούδισμα του δέρματος. Στο ΔΕΔ, περισσότερο από 30 τοις εκατό επηρεάζεται.

Ωστόσο, το SJS εξακολουθεί να είναι μια σοβαρή κατάσταση. Απαιτεί επίσης άμεση ιατρική βοήθεια έκτακτης ανάγκης.

Τα SJS και TEN συχνά αλληλεπικαλύπτονται, επομένως οι καταστάσεις αναφέρονται μερικές φορές ως σύνδρομο Stevens-Johnson / τοξική επιδερμική νεκρόλυση ή SJS / TEN.

Παράγοντες κινδύνου

Αν και όποιος παίρνει φάρμακα μπορεί να αναπτύξει ΔΕΔ, ορισμένοι άνθρωποι έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο.

Πιθανοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• Μεγαλύτερη ηλικία. Τα ΔΕΔ μπορούν να επηρεάσουν άτομα όλων των ηλικιών, αλλά είναι πιο πιθανό να επηρεάσουν τους ηλικιωμένους ενήλικες.
• Γένος. Οι γυναίκες μπορεί να έχουν υψηλότερο κίνδυνο ΔΕΔ.
• Αποδυναμωμένο ανοσοποιητικό σύστημα. Τα άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν ΔΕΔ. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω καταστάσεων όπως καρκίνος ή HIV.
• AIDS. Τα SJS και TEN είναι 1.000 φορές πιο συχνά σε άτομα με AIDS.
• Γενεσιολογία. Ο κίνδυνος είναι υψηλότερος εάν έχετε το αλληλόμορφο HLA-B * 1502, το οποίο είναι πιο συνηθισμένο σε άτομα καταγωγής Νοτιοανατολικής Ασίας, Κινέζου και Ινδίας. Το γονίδιο μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ΔΕΔ όταν παίρνετε ένα συγκεκριμένο φάρμακο.
• Οικογενειακό ιστορικό. Μπορεί να έχετε περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξετε ΔΕΔ εάν κάποιος άμεσος συγγενής είχε την κατάσταση.
• Παλαιότερες αντιδράσεις φαρμάκων. Εάν έχετε αναπτύξει ΔΕΔ μετά τη λήψη ενός συγκεκριμένου φαρμάκου, έχετε αυξημένο κίνδυνο εάν παίρνετε το ίδιο φάρμακο.

Διάγνωση

Ένας γιατρός θα χρησιμοποιήσει μια ποικιλία εξετάσεων για τη διάγνωση των συμπτωμάτων σας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:

• Φυσική εξέταση. Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης, ένας γιατρός θα επιθεωρήσει το δέρμα σας για απολέπιση, ευαισθησία, εμπλοκή των βλεννογόνων και λοίμωξη.
• Ιατρικό ιστορικό. Για να κατανοήσει τη συνολική υγεία σας, ένας γιατρός θα ρωτήσει για το ιατρικό σας ιστορικό. Θα θέλουν επίσης να μάθουν ποια φάρμακα παίρνετε, συμπεριλαμβανομένων των νέων φαρμάκων που λάβατε τους τελευταίους δύο μήνες, καθώς και τυχόν αλλεργίες που έχετε.
• Βιοψία δέρματος. Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας δέρματος, ένα δείγμα κομμάτι του προσβεβλημένου δερματικού ιστού αφαιρείται από το σώμα σας και αποστέλλεται σε εργαστήριο. Ένας ειδικός θα χρησιμοποιήσει ένα μικροσκόπιο για να εξετάσει τον ιστό και να αναζητήσει σημάδια ΔΕΔ.
• Εξέταση αίματος. Μια εξέταση αίματος μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό σημείων λοίμωξης ή άλλων προβλημάτων με εσωτερικά όργανα.
• Πολιτισμοί. Ένας γιατρός μπορεί επίσης να αναζητήσει λοίμωξη με παραγγελία αίματος ή καλλιέργειας δέρματος.

Ενώ ο γιατρός είναι συνήθως σε θέση να διαγνώσει τα ΔΕΔ μόνο με φυσική εξέταση, συχνά πραγματοποιείται βιοψία δέρματος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Θεραπευτική αγωγή

Σε όλες τις περιπτώσεις, η θεραπεία περιλαμβάνει τη διακοπή του φαρμάκου που προκάλεσε την αντίδρασή σας.

Άλλες μορφές θεραπείας εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες, όπως:

• η ηλικία σου
• τη συνολική υγεία και το ιατρικό σας ιστορικό
• τη σοβαρότητα της κατάστασής σας
• τις πληγείσες περιοχές του σώματος
• την ανοχή σας σε ορισμένες διαδικασίες

Η θεραπεία περιλαμβάνει:

• Νοσηλεία σε νοσοκομείο. Όλοι με ΔΕΔ πρέπει να φροντίζονται σε μονάδα καύσης.
• Αλοιφές και επίδεσμοι. Η σωστή φροντίδα των τραυμάτων θα αποτρέψει περαιτέρω βλάβη του δέρματος και θα προστατεύσει το ακατέργαστο δέρμα από την απώλεια υγρών και τη μόλυνση. Για την προστασία του δέρματός σας, η ομάδα του νοσοκομείου σας θα χρησιμοποιήσει τοπικές αλοιφές και επιδέσμους πληγών.
• Ενδοφλέβιο (IV) υγρό και ηλεκτρολύτες. Η εκτεταμένη απώλεια δέρματος που μοιάζει με εγκαύματα, ειδικά στα ΔΕΔ, οδηγεί σε απώλεια υγρών και ανισορροπία ηλεκτρολυτών. Θα σας δοθεί IV υγρό και ηλεκτρολύτες για να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο. Η ομάδα του νοσοκομείου σας θα παρακολουθεί στενά τους ηλεκτρολύτες σας, την κατάσταση των εσωτερικών οργάνων σας και τη συνολική κατάσταση υγρού σας.
• Απομόνωση. Επειδή η δερματική βλάβη των ΔΕΔ αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης, θα απομονωθείτε από άλλους και πιθανές πηγές μόλυνσης.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των ΔΕΔ περιλαμβάνουν:

• Αντιβιοτικά. Σχεδόν σε όλους με ΔΕΔ χορηγείται αντιβιοτικά για την πρόληψη ή τη θεραπεία τυχόν μολύνσεων.
• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη G (IVIG). Οι ανοσοσφαιρίνες είναι αντισώματα που βοηθούν το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Ο IVIG χρησιμοποιείται μερικές φορές για τον έλεγχο της αντίδρασης. Πρόκειται για χρήση εκτός της ετικέτας του IVIG.
• TNF άλφα αναστολέας ετανερσέπτη και ανοσοκατασταλτική κυκλοσπορίνη. Αυτές είναι πολλά υποσχόμενες θεραπείες που συχνά συνιστώνται από ειδικούς στη θεραπεία των ΔΕΔ. Πρόκειται για χρήση εκτός σήματος και των δύο φαρμάκων.

Τα συγκεκριμένα μέρη του σώματος μπορεί να χρειάζονται διαφορετικές θεραπείες. Για παράδειγμα, εάν επηρεάζεται το στόμα σας, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια συγκεκριμένη συνταγή στοματικό διάλυμα εκτός από άλλες θεραπείες.

Η ομάδα του νοσοκομείου σας θα παρακολουθεί επίσης στενά τα μάτια και τα γεννητικά σας όργανα για σημεία. Αν εντοπίσουν σημάδια, θα χρησιμοποιήσουν συγκεκριμένες τοπικές θεραπείες για την πρόληψη επιπλοκών, όπως απώλεια όρασης και ουλές.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει τυποποιημένο σχήμα θεραπείας για τα ΔΕΔ. Η θεραπεία μπορεί να διαφέρει ανάλογα με το νοσοκομείο. Για παράδειγμα, ορισμένα νοσοκομεία μπορεί να χρησιμοποιούν IVIG, ενώ άλλα μπορεί να χρησιμοποιούν συνδυασμό etanercept και κυκλοσπορίνης.

Το Etanercept και η κυκλοσπορίνη δεν έχουν εγκριθεί από την Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για τη θεραπεία των ΔΕΔ. Ωστόσο, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εκτός ετικέτας για το σκοπό αυτό. Η χρήση εκτός ετικέτας σημαίνει ότι ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα φάρμακο για μια κατάσταση για την οποία δεν έχει εγκριθεί εάν πιστεύει ότι μπορεί να επωφεληθείτε από το φάρμακο. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τη χρήση συνταγογραφούμενων ναρκωτικών εκτός ετικέτας.

Αποψη

Το ποσοστό θνησιμότητας των ΔΕΔ είναι περίπου 30 τοις εκατό, αλλά μπορεί να είναι ακόμη υψηλότερο. Ωστόσο, πολλοί παράγοντες επηρεάζουν τις ατομικές σας προοπτικές, όπως:

• ηλικία
• συνολική υγεία
• σοβαρότητα της κατάστασής σας, συμπεριλαμβανομένης της εμπλεκόμενης επιφάνειας του σώματος
• πορεία θεραπείας

Γενικά, η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει 3 έως 6 εβδομάδες. Τα πιθανά μακροπρόθεσμα αποτελέσματα περιλαμβάνουν:

• αποχρωματισμός του δέρματος
• ουλές
• ξηρό δέρμα και βλεννογόνους
• απώλεια μαλλιών
• δυσκολία στην ούρηση
• μειωμένη γεύση
• γεννητικές ανωμαλίες
• αλλαγές στην όραση, συμπεριλαμβανομένης της απώλειας

Πάρε μακριά

Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση (ΔΕΔ) είναι μια σοβαρή κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Ως απειλητική για τη ζωή κατάσταση του δέρματος, μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε αφυδάτωση και μόλυνση. Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε έχετε συμπτώματα ΔΕΔ.

Η θεραπεία περιλαμβάνει νοσηλεία και εισαγωγή σε μονάδα εγκαύματος. Η ομάδα του νοσοκομείου σας θα δώσει προτεραιότητα στη φροντίδα τραυμάτων, στη θεραπεία υγρών και στη διαχείριση του πόνου. Μπορεί να χρειαστούν έως και 6 εβδομάδες για να βελτιωθεί, αλλά η έγκαιρη θεραπεία θα βελτιώσει την ανάρρωση και τις προοπτικές σας.