Κνίδωση Pigmentosa

Περιεχόμενο

• Τι είναι η κνίδωση pigmentosa;
• Εικόνες της κνίδωσης pigmentosa
• Αναγνωρίζοντας την κνίδωση pigmentosa
• Αιτία της κνίδωσης pigmentosa
• Διάγνωση της κνίδωσης pigmentosa
• Θεραπεία της κνίδωσης pigmentosa
• Επιπλοκές της κνίδωσης pigmentosa
• Προοπτικές για κνίδωση pigmentosa
• Πρόληψη της κνίδωσης pigmentosa

Τι είναι η κνίδωση pigmentosa;

Η κνίδωση pigmentosa (UP) είναι μια αλλεργική μεσολαβούμενη κατάσταση του δέρματος που προκαλεί αποχρωματισμένες βλάβες και φαγούρα στο δέρμα. Η κατάσταση χαρακτηρίζεται από την παρουσία πάρα πολλών ιστών στο δέρμα. Τα μαστοκύτταρα αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού σας συστήματος. Η δουλειά τους είναι να παράγουν φλεγμονή απελευθερώνοντας μια ουσία που ονομάζεται ισταμίνη σε απόκριση σε μικρόβια και άλλους εισβολείς. Στο UP, υπάρχουν πάρα πολλά ιστιοκύτταρα στο δέρμα σας.

Αυτή η ασθένεια παρατηρείται συχνότερα σε βρέφη και παιδιά, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει τους ενήλικες. Το κύριο σύμπτωμα είναι οι σκούρες βλάβες στο δέρμα. Οι αλλοιώσεις μπορεί να είναι πολύ φαγούρα και δύσκολο να μη γρατσουνιστούν. Όταν τα τρίβετε ή τα ξύνετε, οι βλάβες ανταποκρίνονται με το σύμβολο του Darier. Το σημάδι του Ντάιερ μοιάζει με κυψέλες. Προκαλείται από την απελευθέρωση ισταμίνης από τα ιστιοκύτταρα.

Στα περισσότερα παιδιά, το UP εξαφανίζεται από την εφηβεία. Οι επιπλοκές εμφανίζονται συνήθως μόνο σε μεγαλύτερα παιδιά ή ενήλικες. Σπάνια, το UP μπορεί να εξελιχθεί σε συστηματική μαστοκυττάρωση σε έναν ενήλικα. Στη συστηματική μαστοκυττάρωση, τα μαστοκύτταρα μπορούν να συσσωρευτούν σε άλλα όργανα του σώματος. Σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε λευχαιμία μαστοκυττάρων ή σάρκωμα μαστοκυττάρων, που είναι και οι δύο μορφές καρκίνου.

Εικόνες της κνίδωσης pigmentosa

Αναγνωρίζοντας την κνίδωση pigmentosa

Το κύριο σύμπτωμα του UP είναι καστανές βλάβες στο δέρμα. Το τρίψιμο των βλαβών απελευθερώνει ισταμίνες που προκαλούν έντονο κνησμό μαζί με φουσκάλες ή κυψέλες (το σύμβολο του Darier).

Τα συμπτώματα του UP μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κνησμός (κνησμός που ποικίλλει σε σοβαρότητα και ένταση)
• έξαψη (ερυθρότητα του δέρματος)
• υπερχρωματισμός αλλοιώσεων (πολύ σκοτεινός χρωματισμός αλλοιώσεων)

Οι ενήλικες ή οι έφηβοι είναι πιο πιθανό να έχουν ασυνήθιστα συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• διάρροια
• ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός ρυθμός)
• ναυτία ή έμετο
• λιποθυμία
• ζάλη
• πονοκέφαλο

Αιτία της κνίδωσης pigmentosa

Η ακριβής αιτία του UP είναι άγνωστη. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει γενετική αιτία. Το παιδί είτε κληρονομεί ένα μη φυσιολογικό γονίδιο από έναν από τους γονείς του, είτε υπάρχει γονιδιακή μετάλλαξη. Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί χωρίς λόγο. Η κληρονομική μορφή UP είναι πολύ σπάνια, με μόνο περίπου 50 τεκμηριωμένες περιπτώσεις.

Οι γιατροί γνωρίζουν ότι όταν τρίβονται οι βλάβες, απελευθερώνουν ισταμίνες. Οι ισταμίνες είναι χημικές ουσίες που ξεκινούν μια ανοσοαπόκριση. Συνήθως τα μικρόβια ή άλλοι εισβολείς ενεργοποιούν την ανοσοαπόκριση. Στο UP, δεν υπάρχει εισβολέας. Η ανοσοαπόκριση οδηγεί σε φαγούρα στο δέρμα.

Διάγνωση της κνίδωσης pigmentosa

Η διάγνωση του UP βασίζεται στην παρατήρηση των βλαβών. Το σημάδι του Darier είναι ένα κλασικό σύμπτωμα που υπονοεί το UP και οι περισσότερες βλάβες μοιάζουν με χρώμα. Οι βλάβες που εμφανίζονται διαφορετικές από άλλες μπορεί να είναι ένα σημάδι καρκίνου.

Πιθανοί καρκίνοι μπορεί να περιλαμβάνουν:

• μελάνωμα (το πιο θανατηφόρο καρκίνο του δέρματος)
• καρκίνωμα βασικών κυττάρων (ανεξέλεγκτες αναπτύξεις ή βλάβες στο εξωτερικό στρώμα του δέρματος)
• ακτινική κεράτωση (ένα προκαρκινικό φολιδωτό έμπλαστρο που προκαλείται από χρόνια έκθεσης στον ήλιο)

Ο γιατρός σας θα εξετάσει τυχόν ασυνήθιστες βλάβες για καρκίνο. Αυτό θα απαιτήσει ένα μικρό δείγμα δέρματος για μικροσκοπική εξέταση και δοκιμή. Ο γιατρός σας θα συστήσει βιοψία δέρματος για το σκοπό αυτό.

Θεραπεία της κνίδωσης pigmentosa

Δεν υπάρχει θεραπεία για το UP. Η θεραπεία επικεντρώνεται στη μείωση των συμπτωμάτων και στον έλεγχο των βλαβών. Ο γιατρός σας θα συστήσει μια συγκεκριμένη θεραπεία με βάση τον αριθμό των βλαβών και την ανοχή σας. Για παράδειγμα, οι ανώδυνες και εύκολες στην εφαρμογή θεραπείες μπορεί να είναι καλύτερες για τα μικρά παιδιά.

Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

• αντιισταμινικά για την ανακούφιση από τον κνησμό και την έξαψη του δέρματος
• τοπικά κορτικοστεροειδή (γέλη ή κρέμα με αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες)
• ενδοβλαβικά κορτικοστεροειδή (ένεση με αντιφλεγμονώδη στεροειδή φάρμακα)
• υδροκολλοειδείς επιδέσμους (ενεργεί σαν επίδεσμος για τη συγκράτηση φαρμάκων στο δέρμα)
• φλουοσινολόνη ακετονίδη (ένα συνθετικό κορτικοστεροειδές)
• μηλεϊνική χλωροφαινιραμίνη (αντιισταμινικό που χρησιμοποιείται για τον έλεγχο αλλεργικών αντιδράσεων)
• Σε ενήλικες, μια μορφή θεραπείας φωτός που ονομάζεται φωτοχημειοθεραπεία με χρήση υπεριώδους ακτινοβολίας (UV) έχει αποδειχθεί αποτελεσματική θεραπεία.

Για να ενθαρρύνετε την ανάκαμψη:

• Μην τρίβετε το δέρμα.
• Μην διαλέγετε φουσκάλες (ανεξάρτητα από το πόσο δελεαστικό).
• Μην ξύνετε τις βλάβες. Αυτό θα στείλει μόνο περισσότερες ισταμίνες δημιουργώντας μια μεγαλύτερη αντίδραση.

Τα άτομα με UP πρέπει να αποφεύγουν ορισμένα φάρμακα, όπως:

• ασπιρίνη
• κωδεΐνη
• οπιούχα (μορφίνη και κωδεΐνη)

Η πρόσληψη αλκοόλ πρέπει να είναι περιορισμένη ή να εξαλειφθεί, καθώς μπορεί να προκαλέσει UP.

Επιπλοκές της κνίδωσης pigmentosa

Οι περισσότερες περιπτώσεις UP επηρεάζουν μόνο το δέρμα. Περιπτώσεις όπου το UP επηρεάζει άλλα όργανα βρίσκονται γενικά σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες.

Το UP μπορεί να επηρεάσει τα ακόλουθα όργανα:

• συκώτι
• σπλήνα
• μυελός των οστών

Δυστυχώς, η θεραπεία για UP μπορεί να έχει κάποιες ανεπιθύμητες παρενέργειες. Οι παρενέργειες της παρατεταμένης θεραπείας περιλαμβάνουν:

• σύνδρομο ερυθρού δέρματος (RSS) (στέρηση κορτικοστεροειδών)
• σακχαρώδης διαβήτης (δυσανεξία στη γλυκόζη λόγω χρόνιας χρήσης στεροειδούς θεραπείας)
• αντίσταση στην ινσουλίνη (το σώμα αυξάνεται ανοσοποιητικά στην παρουσία ινσουλίνης)

Προοπτικές για κνίδωση pigmentosa

Οι περισσότερες περιπτώσεις UP εμφανίζονται σε παιδιά. Καθώς μεγαλώνουν, η πλειοψηφία θα ξεπεράσει την ασθένεια. Οι βλάβες γενικά εξασθενίζουν καθώς το παιδί μετακινείται στην ενηλικίωση. Έως και το 25 τοις εκατό δεν ξεπερνά την ασθένεια και διατηρεί τις βλάβες έως την ενηλικίωση.

Πρόληψη της κνίδωσης pigmentosa

Δεν υπάρχει σίγουρος τρόπος για να αποτρέψετε το UP. Η κληρονομική μορφή είναι πολύ σπάνια και ακόμη και όταν το παιδί έχει το ανώμαλο γονίδιο, μπορεί να μην αναπτυχθεί ποτέ.

Ωστόσο, μπορείτε να αποτρέψετε την επιδείνωση της διαταραχής. Δοκιμάστε τις ακόλουθες μεθόδους:

• Βοηθήστε το παιδί σας να ξύσει ή να τρίψει το ερεθισμένο δέρμα του για να αποτρέψει την εξάπλωση των βλαβών.
• Αποφύγετε τα ζεστά λουτρά για να μην στεγνώσει το δέρμα τους και να επιδεινωθεί ο κνησμός. Το μπάνιο σε χλιαρά (ή δροσερά) λουτρά με λάδια Aveeno έχει αποδειχθεί ότι ελέγχει τον κνησμό.
• Αποφύγετε φαγούρα, ερεθιστικά ρούχα. Δοκιμάστε το βαμβάκι ή άλλα ελαφριά υφάσματα.
• Κρατήστε τα νύχια κοντά.
• Ζητήστε τους να φορούν γάντια ελαφρού βαμβακιού στο κρεβάτι για να αποτρέψουν το ξύσιμο.

Αγοράστε online προϊόντα περιποίησης και λιπαντικών Aveeno.

Ο παιδίατρός σας μπορεί να έχει περισσότερες συμβουλές. Οι περισσότερες περιπτώσεις UP εκκαθαρίζονται μέχρι το παιδί να είναι έφηβος.