Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος

Η πνευμονική φλεβοαποφρακτική ασθένεια (PVOD) είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Οδηγεί σε υψηλή αρτηριακή πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες (πνευμονική υπέρταση).

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία του PVOD είναι άγνωστη. Η υψηλή αρτηριακή πίεση εμφανίζεται στις πνευμονικές αρτηρίες. Αυτές οι πνευμονικές αρτηρίες συνδέονται απευθείας με τη δεξιά πλευρά της καρδιάς.

Η κατάσταση μπορεί να σχετίζεται με ιογενή λοίμωξη. Μπορεί να συμβεί ως επιπλοκή ορισμένων ασθενειών όπως ο λύκος ή η μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Η διαταραχή είναι πιο συχνή σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Καθώς η ασθένεια επιδεινώνεται, προκαλεί:

• Στενές πνευμονικές φλέβες
• Υπέρταση της πνευμονικής αρτηρίας
• Συμφόρηση και πρήξιμο των πνευμόνων

Πιθανοί παράγοντες κινδύνου για PVOD περιλαμβάνουν:

• Οικογενειακό ιστορικό της πάθησης
• Κάπνισμα
• Έκθεση σε ουσίες όπως τριχλωροαιθυλένιο ή φάρμακα χημειοθεραπείας
• Συστηματική σκλήρυνση (αυτοάνοση δερματική διαταραχή)

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Δυσκολία στην αναπνοή
• Ξηρός βήχας
• Κόπωση κατά την άσκηση
• Λιποθυμία
• Βήχας αίμα
• Δυσκολία στην αναπνοή ενώ ξαπλώνετε

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα σας εξετάσει και θα ρωτήσει για το ιατρικό ιστορικό και τα συμπτώματά σας.

Η εξέταση μπορεί να αποκαλύψει:

• Αυξημένη πίεση στις φλέβες του λαιμού
• Κτύπημα των δακτύλων
• Μπλε χρωματισμός του δέρματος λόγω έλλειψης οξυγόνου (κυάνωση)
• Οίδημα στα πόδια

Ο πάροχός σας μπορεί να ακούσει μη φυσιολογικούς καρδιακούς ήχους όταν ακούει το στήθος και τους πνεύμονες με στηθοσκόπιο.

Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες δοκιμές:

• Αέρια αρτηριακού αίματος
• Οξυμετρία αίματος
• Ακτινογραφια θωρακος
• CT στο στήθος
• Καρδιακός καθετηριασμός
• Δοκιμές λειτουργίας πνευμόνων
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Βιοψία πνεύμονα

Προς το παρόν δεν υπάρχει γνωστή αποτελεσματική ιατρική περίθαλψη. Ωστόσο, τα ακόλουθα φάρμακα μπορεί να είναι χρήσιμα για ορισμένα άτομα:

• Φάρμακα που διευρύνουν τα αιμοφόρα αγγεία (αγγειοδιασταλτικά)
• Φάρμακα που ελέγχουν την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος (όπως αζαθειοπρίνη ή στεροειδή)

Μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση πνευμόνων.

Το αποτέλεσμα είναι συχνά πολύ φτωχό στα βρέφη, με ποσοστό επιβίωσης μόλις μερικές εβδομάδες. Η επιβίωση σε ενήλικες μπορεί να είναι μήνες έως μερικά χρόνια.

Οι επιπλοκές του PVOD μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην αναπνοή που επιδεινώνεται, συμπεριλαμβανομένης της νύχτας (άπνοια ύπνου)
• Πνευμονική υπέρταση
• Καρδιακή ανεπάρκεια στη δεξιά πλευρά (cor pulmonale)

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε συμπτώματα αυτής της διαταραχής.

Πνευμονική αγγειο-αποφρακτική νόσος

• Αναπνευστικό σύστημα

Chin K, Channick RN. Πνευμονική υπέρταση. Σε: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Το εγχειρίδιο της αναπνευστικής ιατρικής των Murray και Nadel. 6η έκδοσηΦιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 58.

Churg A, Wright JL. Πνευμονική υπέρταση. Σε: Leslie KO, Wick MR, eds. Πρακτική Πνευμονική Παθολογία: Μια Διαγνωστική Προσέγγιση. 3η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 12

Mclaughlin VV, Humbert M. Πνευμονική υπέρταση. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 85