Διάμεση πνευμονοπάθεια

Η διάμεση πνευμονοπάθεια (ILD) είναι μια ομάδα πνευμονικών διαταραχών στις οποίες οι πνευμονικοί ιστοί φλεγμονώνονται και έπειτα καταστρέφονται.

Οι πνεύμονες περιέχουν μικροσκοπικούς αερόσακους (φατνία), όπου είναι το απορρόφηση οξυγόνου. Αυτοί οι αερόσακοι επεκτείνονται με κάθε αναπνοή.

Ο ιστός γύρω από αυτούς τους αερόσακους ονομάζεται interstitium. Σε άτομα με διάμεση πνευμονοπάθεια, αυτός ο ιστός γίνεται άκαμπτος ή ουλές και οι αερόσακοι δεν μπορούν να επεκταθούν τόσο πολύ. Ως αποτέλεσμα, δεν μπορεί να φτάσει τόσο πολύ οξυγόνο στο σώμα.

Η ILD μπορεί να συμβεί χωρίς γνωστή αιτία. Αυτό ονομάζεται ιδιοπαθή ILD. Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) είναι η πιο κοινή ασθένεια αυτού του τύπου.

Υπάρχουν επίσης δεκάδες γνωστές αιτίες της ILD, όπως:

• Αυτοάνοσες ασθένειες (στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει το σώμα) όπως ο λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η σαρκοείδωση και το σκληρόδερμα.
• Φλεγμονή των πνευμόνων λόγω αναπνοής σε ξένη ουσία όπως ορισμένοι τύποι σκόνης, μύκητα ή μούχλας (πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας).
• Φάρμακα (όπως νιτροφουραντοΐνη, σουλφοναμίδια, βλεομυκίνη, αμιωδαρόνη, μεθοτρεξάτη, χρυσός, infliximab, etanercept και άλλα φάρμακα χημειοθεραπείας).
• Θεραπεία ακτινοβολίας στο στήθος.
• Εργασία με ή γύρω από τον αμίαντο, τη σκόνη άνθρακα, τη βαμβακερή σκόνη και τη σκόνη διοξειδίου του πυριτίου (που ονομάζεται επαγγελματική ασθένεια των πνευμόνων).

Το κάπνισμα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης ορισμένων μορφών ILD και μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια να είναι πιο σοβαρή.

Η δύσπνοια είναι ένα κύριο σύμπτωμα της ILD. Μπορεί να αναπνέετε γρηγορότερα ή πρέπει να αναπνέετε βαθιά:

• Στην αρχή, η δύσπνοια μπορεί να μην είναι σοβαρή και παρατηρείται μόνο με άσκηση, αναρρίχηση σκάλες και άλλες δραστηριότητες.
• Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να συμβεί με λιγότερο επίπονη δραστηριότητα, όπως κολύμβηση ή ντύσιμο και καθώς η ασθένεια επιδεινώνεται, ακόμη και όταν τρώτε ή μιλάτε.

Τα περισσότερα άτομα με αυτή την πάθηση έχουν επίσης ξηρό βήχα. Ένας ξηρός βήχας σημαίνει ότι δεν βήχετε βλέννα ή πτύελα.

Με την πάροδο του χρόνου, υπάρχει επίσης απώλεια βάρους, κόπωση και πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις.

Τα άτομα με πιο προηγμένη ILD μπορεί να έχουν:

• Μη φυσιολογική μεγέθυνση και καμπύλη της βάσης των νυχιών (κούμπωμα).
• Μπλε χρώμα των χειλιών, του δέρματος ή των νυχιών λόγω των χαμηλών επιπέδων οξυγόνου στο αίμα (κυάνωση).
• Συμπτώματα άλλων ασθενειών όπως αρθρίτιδα ή δυσκολία στην κατάποση (σκληρόδερμα), που σχετίζονται με την ILD.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Μπορεί να ακούγονται ξηροί, τσακισμένοι ήχοι αναπνοής όταν ακούτε το στήθος με ένα στηθοσκόπιο.

Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες δοκιμές:

• Εξέταση αίματος για έλεγχο αυτοάνοσων ασθενειών
• Βρογχοσκόπηση με ή χωρίς βιοψία
• Ακτινογραφια θωρακος
• Σάρωση υψηλής ανάλυσης CT (HRCT) στο στήθος
• Στήθος μαγνητικής τομογραφίας
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Ανοιχτή βιοψία πνεύμονα
• Μέτρηση του επιπέδου οξυγόνου στο αίμα σε ηρεμία ή όταν είναι ενεργό
• Αέρια αίματος
• Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας
• Έξι λεπτά με τα πόδια (ελέγχει πόσο μακριά μπορείτε να περπατήσετε σε 6 λεπτά και πόσες φορές πρέπει να σταματήσετε για να πάρετε την αναπνοή σας)

Τα άτομα που εκτίθενται πολύ σε γνωστές αιτίες πνευμονικής νόσου στο χώρο εργασίας συνήθως ελέγχονται συνήθως για πνευμονική νόσο. Αυτές οι εργασίες περιλαμβάνουν εξόρυξη άνθρακα, αμμοβολή και εργασία σε πλοίο.

Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία και τη διάρκεια της νόσου. Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα και μειώνουν το πρήξιμο στους πνεύμονες συνταγογραφούνται εάν μια αυτοάνοση ασθένεια προκαλεί το πρόβλημα.Για ορισμένα άτομα που πάσχουν από IPF, η πιρφενιδόνη και το nintedanib είναι δύο φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την επιβράδυνση της νόσου. Εάν δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την πάθηση, ο στόχος είναι να σας κάνει πιο άνετους και να υποστηρίξετε τη λειτουργία των πνευμόνων:

• Εάν καπνίζετε, ρωτήστε τον παροχέα σας σχετικά με τον τρόπο διακοπής του καπνίσματος.
• Άτομα με χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα θα λάβουν θεραπεία οξυγόνου στο σπίτι τους. Ένας αναπνευστικός θεραπευτής θα σας βοηθήσει να ρυθμίσετε το οξυγόνο. Οι οικογένειες πρέπει να μάθουν τη σωστή αποθήκευση και ασφάλεια οξυγόνου.

Η αποκατάσταση των πνευμόνων μπορεί να παρέχει υποστήριξη και να σας βοηθήσει να μάθετε:

• Διαφορετικές μέθοδοι αναπνοής
• Πώς να ρυθμίσετε το σπίτι σας για εξοικονόμηση ενέργειας
• Πώς να τρώτε αρκετές θερμίδες και θρεπτικά συστατικά
• Πώς να παραμείνετε δραστήριοι και δυνατοί

Μερικά άτομα με προχωρημένη ILD μπορεί να χρειάζονται μεταμόσχευση πνευμόνων.

Μπορείτε να ανακουφίσετε το άγχος της ασθένειας συμμετέχοντας σε μια ομάδα υποστήριξης. Η κοινή χρήση με άλλους που έχουν κοινές εμπειρίες και προβλήματα μπορεί να σας βοηθήσει να μην αισθανθείτε μόνος.

Η πιθανότητα ανάκαμψης ή επιδείνωσης της ILD εξαρτάται από την αιτία και πόσο σοβαρή ήταν η ασθένεια όταν διαγνώστηκε για πρώτη φορά.

Μερικά άτομα με ILD αναπτύσσουν καρδιακή ανεπάρκεια και υψηλή αρτηριακή πίεση στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων τους.

Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έχει κακή προοπτική.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Η αναπνοή σας γίνεται πιο δύσκολη, ταχύτερη ή πιο ρηχή από πριν
• Δεν μπορείτε να πάρετε μια βαθιά αναπνοή ή δεν πρέπει να κλίνει προς τα εμπρός όταν κάθεστε
• Έχετε πονοκεφάλους πιο συχνά
• Νιώθετε υπνηλία ή σύγχυση
• Εχεις πυρετό
• Βράζετε τη μαύρη βλέννα
• Τα δάχτυλά σας ή το δέρμα γύρω από τα νύχια σας είναι μπλε

Διάχυτη παρεγχυματική νόσος των πνευμόνων. Κυψελίτιδα; Ιδιόπαθη πνευμονική πνευμονίτιδα (IPP)

• Πώς να αναπνέετε όταν έχετε δύσπνοια
• Διάμεση πνευμονοπάθεια - ενήλικες - απόρριψη
• Ασφάλεια οξυγόνου
• Ταξιδεύοντας με αναπνευστικά προβλήματα
• Χρήση οξυγόνου στο σπίτι

• Κλαμπ
• Πνευμονιοκονία άνθρακα - στάδιο II
• Πνευμονιοκονία άνθρακα - στάδιο II
• Πνευμονιοκονία άνθρακα, περίπλοκη
• Αναπνευστικό σύστημα

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Ασθένειες του συνδετικού ιστού. Σε: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Το εγχειρίδιο της αναπνευστικής ιατρικής των Murray και Nadel. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 65

Raghu G, Martinez FJ. Διάμεση πνευμονοπάθεια. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 86

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Ιδιόπαθη διάμεση πνευμονία. Σε: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Το εγχειρίδιο της αναπνευστικής ιατρικής των Murray και Nadel. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 63.