Συντονισμός της αορτής

Η αορτή μεταφέρει αίμα από την καρδιά στα αγγεία που τροφοδοτούν το σώμα με αίμα. Εάν ένα μέρος της αορτής στενεύει, είναι δύσκολο το αίμα να περάσει από την αρτηρία. Αυτό ονομάζεται συναρμολόγηση της αορτής. Είναι ένα είδος γενετικής ανωμαλίας.

Η ακριβής αιτία του συνδυασμού της αορτής είναι άγνωστη. Προκύπτει από ανωμαλίες στην ανάπτυξη της αορτής πριν από τη γέννηση.

Η αορτική συστολή είναι πιο συχνή σε άτομα με ορισμένες γενετικές διαταραχές, όπως το σύνδρομο Turner.

Η αορτική συστολή είναι μία από τις πιο κοινές καρδιακές παθήσεις που υπάρχουν κατά τη γέννηση (συγγενή καρδιακά ελαττώματα). Αυτή η ανωμαλία αντιπροσωπεύει περίπου το 5% όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων. Διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά ή ενήλικες κάτω των 40 ετών.

Τα άτομα που έχουν αυτό το πρόβλημα με την αορτή τους μπορεί επίσης να έχουν μια αδύναμη περιοχή στον τοίχο των αιμοφόρων αγγείων στον εγκέφαλό τους. Αυτή η αδυναμία προκαλεί διόγκωση ή έξοδο του αγγείου. Αυτό είναι γνωστό ως ανεύρυσμα μούρων. Μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου.

Ο συντονισμός της αορτής μπορεί να παρατηρηθεί με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, όπως:

• Bicuspid αορτική βαλβίδα
• Στένωση αορτής
• Κοιλιακό σηπτικό ελάττωμα
• Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πόσο αίμα μπορεί να ρέει μέσω της αρτηρίας. Άλλα καρδιακά ελαττώματα μπορεί επίσης να παίξουν ρόλο.

Περίπου τα μισά νεογέννητα με αυτό το πρόβλημα θα έχουν συμπτώματα τις πρώτες ημέρες της ζωής. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν γρήγορη αναπνοή, προβλήματα με το φαγητό, αυξημένη ευερεθιστότητα και αυξημένη υπνηλία ή να μην ανταποκρίνονται καλά. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το βρέφος μπορεί να αναπτύξει καρδιακή ανεπάρκεια και σοκ.

Σε ήπιες περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να μην αναπτυχθούν έως ότου το παιδί φτάσει στην εφηβεία. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Πόνος στο στήθος
• Κρύα πόδια ή πόδια
• Ζάλη ή λιποθυμία
• Μειωμένη ικανότητα άσκησης
• Αποτυχία ανάπτυξης
• Κράμπες στα πόδια με άσκηση
• Ρινορραγία
• Κακή ανάπτυξη
• Πονοκέφαλος
• Δυσκολία στην αναπνοή

Μπορεί επίσης να μην υπάρχουν συμπτώματα.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ελέγξει την αρτηριακή πίεση και τον παλμό στα χέρια και τα πόδια.

• Ο παλμός στην βουβωνική χώρα (μηριαία) περιοχή ή στα πόδια θα είναι ασθενέστερος από τον παλμό στους βραχίονες ή τον λαιμό (καρωτίδα). Μερικές φορές, ο μηριαίος παλμός μπορεί να μην είναι αισθητός καθόλου.
• Η αρτηριακή πίεση στα πόδια είναι συνήθως ασθενέστερη από ό, τι στα χέρια. Η αρτηριακή πίεση είναι συνήθως υψηλότερη στα χέρια μετά τη βρεφική ηλικία.

Ο πάροχος θα χρησιμοποιήσει ένα στηθοσκόπιο για να ακούσει την καρδιά και να ελέγξει για μουρμουρίσματα. Άτομα με αορτική συσσωμάτωση συχνά έχουν έναν σκληρό ήχο που μπορεί να ακουστεί κάτω από το αριστερό κολάρο των οστών ή από το πίσω μέρος. Μπορεί επίσης να υπάρχουν και άλλοι τύποι μουρμουριών.

Ο συντονισμός συχνά ανακαλύπτεται κατά τη διάρκεια της πρώτης εξέτασης ενός νεογέννητου ή μιας εξέτασης καλά-μωρού. Η λήψη του παλμού σε ένα βρέφος είναι ένα σημαντικό μέρος της εξέτασης, επειδή μπορεί να μην υπάρχουν άλλα συμπτώματα έως ότου το παιδί είναι μεγαλύτερο.

Οι δοκιμές για τη διάγνωση αυτής της κατάστασης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Καρδιακός καθετηριασμός και αορτογραφία
• Ακτινογραφια θωρακος
• Η ηχοκαρδιογραφία είναι η πιο κοινή δοκιμή για τη διάγνωση αυτής της κατάστασης και μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την παρακολούθηση του ατόμου μετά τη χειρουργική επέμβαση
• Μπορεί να χρειαστεί CT CT σε μεγαλύτερα παιδιά
• Ενδέχεται να χρειαστεί αγγειογραφία μαγνητικής τομογραφίας ή MR για τα μεγαλύτερα παιδιά

Τόσο ο υπέρηχος Doppler όσο και ο καρδιακός καθετηριασμός μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν διαφορές στην αρτηριακή πίεση σε διαφορετικές περιοχές της αορτής.

Τα περισσότερα νεογέννητα με συμπτώματα θα υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση είτε αμέσως μετά τη γέννηση είτε αμέσως μετά. Θα λάβουν πρώτα φάρμακα για να τα σταθεροποιήσουν.

Τα παιδιά που διαγιγνώσκονται όταν είναι μεγαλύτερα θα χρειαστούν επίσης χειρουργική επέμβαση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα δεν είναι τόσο σοβαρά, επομένως μπορεί να χρειαστεί περισσότερος χρόνος για το σχεδιασμό χειρουργικής επέμβασης.

Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, το στενό μέρος της αορτής θα αφαιρεθεί ή θα ανοίξει.

• Εάν η προβληματική περιοχή είναι μικρή, τα δύο ελεύθερα άκρα της αορτής μπορεί να επανασυνδεθούν. Αυτό ονομάζεται ανατομία από άκρο σε άκρο.
• Εάν αφαιρεθεί ένα μεγάλο μέρος της αορτής, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα μόσχευμα ή μία από τις αρτηρίες του ασθενούς για να καλυφθεί το κενό. Το μόσχευμα μπορεί να είναι τεχνητό ή από πτώμα.

Μερικές φορές, οι γιατροί θα προσπαθήσουν να ανοίξουν το στενό τμήμα της αορτής χρησιμοποιώντας ένα μπαλόνι που έχει διευρυνθεί μέσα στο αιμοφόρο αγγείο. Αυτός ο τύπος διαδικασίας ονομάζεται αγγειοπλαστική με μπαλόνι. Μπορεί να γίνει αντί για χειρουργική επέμβαση, αλλά έχει υψηλότερο ποσοστό αποτυχίας.

Τα μεγαλύτερα παιδιά συνήθως χρειάζονται φάρμακα για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης μετά τη χειρουργική επέμβαση. Μερικοί θα χρειαστούν δια βίου θεραπεία για αυτό το πρόβλημα.

Ο συντονισμός της αορτής μπορεί να θεραπευτεί με χειρουργική επέμβαση. Τα συμπτώματα βελτιώνονται γρήγορα μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Ωστόσο, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος θανάτου λόγω καρδιακών προβλημάτων μεταξύ εκείνων που έχουν επισκευάσει την αορτή τους. Ενθαρρύνεται η δια βίου παρακολούθηση με καρδιολόγο.

Χωρίς θεραπεία, οι περισσότεροι άνθρωποι πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 40 ετών. Για το λόγο αυτό, οι γιατροί συνιστούν συχνότερα ότι το άτομο έχει χειρουργική επέμβαση πριν από την ηλικία των 10 ετών. Τις περισσότερες φορές, η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση του συντονισμού γίνεται κατά τη βρεφική ηλικία.

Η στένωση ή ο συνδυασμός της αρτηρίας μπορεί να επιστρέψει μετά τη χειρουργική επέμβαση. Αυτό είναι πιο πιθανό σε άτομα που είχαν χειρουργική επέμβαση ως νεογέννητο.

Οι επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν πριν, κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν:

• Μια περιοχή της αορτής γίνεται πολύ μεγάλη ή μπαλονιών έξω
• Δάκρυ στον τοίχο της αορτής
• Ρήξη της αορτής
• Αιμορραγία στον εγκέφαλο
• Πρώιμη ανάπτυξη στεφανιαίας νόσου (CAD)
• Ενδοκαρδίτιδα (λοίμωξη στην καρδιά)
• Συγκοπή
• Βραχνάδα
• Προβλήματα στα νεφρά
• Παράλυση του κάτω μέρους του σώματος (μια σπάνια επιπλοκή της χειρουργικής επέμβασης για την επιδιόρθωση του συνδυασμού)
• Σοβαρή υψηλή αρτηριακή πίεση
• Εγκεφαλικό

Οι μακροχρόνιες επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• Συνεχής ή επαναλαμβανόμενη στένωση της αορτής
• Ενδοκαρδίτιδα
• Υψηλή πίεση του αίματος

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Εσείς ή το παιδί σας έχετε συμπτώματα συστολής της αορτής
• Αντιμετωπίζετε λιποθυμία ή πόνο στο στήθος (αυτά μπορεί να είναι ενδείξεις σοβαρού προβλήματος)

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη αυτής της διαταραχής. Ωστόσο, η επίγνωση του κινδύνου σας μπορεί να οδηγήσει σε έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

Αορτική συνεργασία

• Παιδιατρική καρδιοχειρουργική - απαλλαγή

• Συντονισμός της αορτής

Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Σε: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Εγχειρίδιο Sabiston για τη Χειρουργική: Η Βιολογική Βάση της Σύγχρονης Χειρουργικής Πρακτικής. 20η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2019: κεφ. 75