Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι μια κατάσταση στην οποία υπάρχει υπερβολική αυξητική ορμόνη (GH) στο σώμα.

Η ακρομεγαλία είναι μια σπάνια κατάσταση. Προκαλείται όταν η υπόφυση παράγει πάρα πολύ αυξητική ορμόνη. Η υπόφυση είναι ένας μικρός ενδοκρινικός αδένας που συνδέεται με το κάτω μέρος του εγκεφάλου. Ελέγχει, κατασκευάζει και απελευθερώνει αρκετές ορμόνες, συμπεριλαμβανομένης της αυξητικής ορμόνης.

Συνήθως ένας μη καρκινικός (καλοήθων) όγκος της υπόφυσης απελευθερώνει υπερβολική αυξητική ορμόνη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι όγκοι της υπόφυσης μπορούν να κληρονομηθούν.

Στα παιδιά, η υπερβολική GH προκαλεί γιγαντισμό και όχι ακρομεγαλία.

Τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Οσμή σώματος
• Αίμα στα κόπρανα
• ΣΥΝΔΡΟΜΟ καρπιαιου σωληνα
• Μειωμένη μυϊκή δύναμη (αδυναμία)
• Μειωμένη περιφερειακή όραση
• Εύκολη κόπωση
• Υπερβολικό ύψος (όταν ξεκινά η υπερβολική παραγωγή GH στην παιδική ηλικία)
• Υπερβολικός ιδρώτας
• Πονοκέφαλο
• Διεύρυνση της καρδιάς, η οποία μπορεί να προκαλέσει λιποθυμία
• Βραχνάδα
• Πόνος στο σαγόνι
• Πόνος στις αρθρώσεις, περιορισμένη κίνηση των αρθρώσεων, πρήξιμο των οστών περιοχών γύρω από την άρθρωση
• Μεγάλα οστά του προσώπου, μεγάλη γνάθο και γλώσσα, δόντια ευρέως διαχωρισμένα
• Μεγάλα πόδια (αλλαγή μεγέθους παπουτσιού), μεγάλα χέρια (αλλαγή δαχτυλιδιού ή μεγέθους γαντιού)
• Μεγάλοι αδένες στο δέρμα (σμηγματογόνοι αδένες) που προκαλούν λιπαρό δέρμα, πάχυνση του δέρματος, ετικέτες δέρματος (αναπτύξεις)
• Απνοια ύπνου
• Διευρυμένα δάχτυλα ή δάχτυλα, με πρήξιμο, ερυθρότητα και πόνο

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν με αυτήν την ασθένεια:

• Πολύποδες παχέος εντέρου
• Υπερβολική ανάπτυξη μαλλιών στις γυναίκες (hirsutism)
• Υψηλή πίεση του αίματος
• Διαβήτης τύπου 2
• Διεύρυνση του θυρεοειδούς
• Αύξηση βάρους

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας.

Οι ακόλουθες εξετάσεις μπορεί να διαταχθούν για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση της ακρομεγαλίας και να ελέγξουν για επιπλοκές:

• Γλυκόζη αίματος
• Δοκιμή καταστολής ορμόνης ανάπτυξης και αυξητικής ορμόνης
• Ινσουλίνη αυξητικός παράγοντας 1 (IGF-1)
• Προλακτίνη
• Ακτινογραφία σπονδυλικής στήλης
• MRI του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένης της υπόφυσης
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Κολονοσκόπηση
• Μελέτη ύπνου

Άλλες δοκιμές μπορεί να παραγγελθούν για να ελεγχθεί εάν ο υπόλοιπος υπόφυση λειτουργεί κανονικά.

Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου της υπόφυσης που προκαλεί αυτήν την κατάσταση συχνά διορθώνει την ανώμαλη GH. Μερικές φορές, ο όγκος είναι πολύ μεγάλος για να αφαιρεθεί εντελώς και η ακρομεγαλία δεν θεραπεύεται. Σε αυτήν την περίπτωση, φάρμακα και ακτινοβολία (ακτινοθεραπεία) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας.

Μερικά άτομα με όγκους που είναι πολύ περίπλοκα για να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση αντιμετωπίζονται με φάρμακα αντί για χειρουργική επέμβαση. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να εμποδίσουν την παραγωγή GH από την υπόφυση ή να αποτρέψουν τη δράση της GH σε άλλα μέρη του σώματος.

Μετά τη θεραπεία, θα πρέπει να βλέπετε τακτικά τον παροχέα σας για να βεβαιωθείτε ότι η υπόφυση λειτουργεί κανονικά και ότι η ακρομεγαλία δεν επανέρχεται. Συνιστώνται ετήσιες αξιολογήσεις.

Αυτοί οι πόροι μπορεί να παρέχουν περαιτέρω πληροφορίες σχετικά με την ακρομεγαλία:

• Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Πεπτικού και Νεφροπάθειες - www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Εθνικός Οργανισμός για Σπάνιες Διαταραχές - rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Η χειρουργική επέμβαση της υπόφυσης είναι επιτυχής στους περισσότερους ανθρώπους, ανάλογα με το μέγεθος του όγκου και την εμπειρία του νευροχειρουργού με όγκους της υπόφυσης.

Χωρίς θεραπεία, τα συμπτώματα θα επιδεινωθούν. Μπορεί να προκύψουν καταστάσεις όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση, ο διαβήτης και οι καρδιακές παθήσεις.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Έχετε συμπτώματα ακρομεγαλίας
• Τα συμπτώματά σας δεν βελτιώνονται με τη θεραπεία

Η ακρομεγαλία δεν μπορεί να αποφευχθεί. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αποτρέψει την επιδείνωση της νόσου και να βοηθήσει στην αποφυγή επιπλοκών.

Σωματοτροφικό αδένωμα; Περίσσεια αυξητικής ορμόνης Η αυξητική ορμόνη που εκκρίνει το αδένωμα της υπόφυσης. Γίγαντας της υπόφυσης (στην παιδική ηλικία)

• Ενδοκρινείς αδένες

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et αϊ. Acromegaly: μια οδηγία κλινικής πρακτικής ενδοκρινικής κοινωνίας. J Clin Ενδοκρινόλη Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Klein I. Ενδοκρινικές διαταραχές και καρδιαγγειακές παθήσεις. Σε: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2015: κεφ. 81.

Melmed S. Acromegaly. Σε: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ενδοκρινολογία: Ενήλικες και Παιδιατρική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 12.