Φαιοχρωμοκύτωμα

Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας σπάνιος όγκος του ιστού των επινεφριδίων. Έχει ως αποτέλεσμα την απελευθέρωση υπερβολικής επινεφρίνης και νορεπινεφρίνης, ορμονών που ελέγχουν τον καρδιακό ρυθμό, το μεταβολισμό και την αρτηριακή πίεση.

Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να εμφανιστεί ως ένας απλός όγκος ή ως περισσότερες από μία ανάπτυξη. Αναπτύσσεται συνήθως στο κέντρο (μυελό) ενός ή και των δύο επινεφριδίων. Τα επινεφρίδια είναι δύο τριγωνικοί αδένες. Ένας αδένας βρίσκεται πάνω από κάθε νεφρό. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα φαιοχρωμοκύτωμα εμφανίζεται έξω από τα επινεφρίδια. Όταν συμβαίνει, είναι συνήθως κάπου αλλού στην κοιλιά.

Πολύ λίγα φαιοχρωμοκύτταρα είναι καρκινικά.

Οι όγκοι μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνές από την αρχή έως τα μέσα της ενηλικίωσης.

Σε μερικές περιπτώσεις, η κατάσταση μπορεί επίσης να παρατηρηθεί μεταξύ των μελών της οικογένειας (κληρονομική).

Τα περισσότερα άτομα με αυτόν τον όγκο έχουν προσβολές από ένα σύνολο συμπτωμάτων, τα οποία συμβαίνουν όταν ο όγκος απελευθερώνει ορμόνες. Οι επιθέσεις συνήθως διαρκούν από λίγα λεπτά έως ώρες. Το σύνολο των συμπτωμάτων περιλαμβάνει:

• Πονοκέφαλοι
• Αίσθημα παλμών της καρδιάς
• Ιδρώνοντας
• Υψηλή πίεση του αίματος

Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, οι προσβολές συχνά αυξάνονται σε συχνότητα, μήκος και σοβαρότητα.

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακός πόνος ή πόνος στο στήθος
• Ευερεθιστότητα, νευρικότητα
• Χλωμάδα
• Απώλεια βάρους
• Ναυτία και έμετος
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Επιληπτικές κρίσεις
• Προβλήματα στον ύπνο

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Θα ερωτηθείτε για το ιατρικό ιστορικό και τα συμπτώματά σας.

Οι δοκιμές που πραγματοποιήθηκαν μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακή αξονική τομογραφία
• Βιοψία επινεφριδίων
• Δοκιμή αίματος κατεχολαμινών (κατεχολαμίνες ορού)
• Δοκιμή γλυκόζης
• Δοκιμή αίματος μεθανεφρίνης (μεθανεφρίνη ορού)
• Ένα τεστ απεικόνισης που ονομάζεται MIBG scintiscan
• Μαγνητική τομογραφία κοιλίας
• Κατεχολαμίνες ούρων
• Μετανεφρίνες ούρων
• Σάρωση PET στην κοιλιά

Η θεραπεία περιλαμβάνει την αφαίρεση του όγκου με χειρουργική επέμβαση. Είναι σημαντικό να σταθεροποιήσετε την αρτηριακή σας πίεση και τον παλμό σας με ορισμένα φάρμακα πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Ίσως χρειαστεί να παραμείνετε στο νοσοκομείο και να παρακολουθείτε στενά τα ζωτικά σας σημεία κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, τα ζωτικά σας σημεία θα παρακολουθούνται συνεχώς σε μονάδα εντατικής θεραπείας.

Όταν ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά, θα χρειαστεί να πάρετε φάρμακο για να το διαχειριστείτε. Συνήθως απαιτείται συνδυασμός φαρμάκων για τον έλεγχο των επιπτώσεων των επιπλέον ορμονών. Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία δεν ήταν αποτελεσματικά στη θεραπεία αυτού του είδους του όγκου.

Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν μη καρκινικούς όγκους που αφαιρούνται με χειρουργική επέμβαση είναι ακόμα ζωντανοί μετά από 5 χρόνια. Οι όγκοι επανέρχονται σε μερικούς ανθρώπους. Τα επίπεδα των ορμονών νορεπινεφρίνης και επινεφρίνης επιστρέφουν στο φυσιολογικό μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να εμφανιστεί συνεχής υψηλή αρτηριακή πίεση. Οι τυπικές θεραπείες μπορούν συνήθως να ελέγξουν την υψηλή αρτηριακή πίεση.

Τα άτομα που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία με επιτυχία για φαιοχρωμοκύτωμα θα πρέπει να κάνουν δοκιμές κατά καιρούς για να βεβαιωθούν ότι ο όγκος δεν έχει επιστρέψει. Τα στενά μέλη της οικογένειας μπορεί επίσης να επωφεληθούν από τη δοκιμή, επειδή ορισμένες περιπτώσεις κληρονομούνται.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Έχετε συμπτώματα φαιοχρωμοκυτώματος, όπως πονοκέφαλο, εφίδρωση και αίσθημα παλμών
• Είχατε ένα φαιοχρωμοκύτωμα στο παρελθόν και τα συμπτώματά σας επέστρεψαν

Όγκοι χρωμοφίνης; Παραγαγγλιονόμα

• Ενδοκρινείς αδένες
• Μεταστάσεις επινεφριδίων - αξονική τομογραφία
• Όγκος επινεφριδίων - CT
• Έκκριση ορμονών επινεφριδίων

Ιστοσελίδα του Εθνικού Ινστιτούτου Καρκίνου. Θεραπεία Pheochromocytoma and paraganglioma (PDQ) - επαγγελματική έκδοση υγείας. Cancer.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. Ενημερώθηκε στις 23 Σεπτεμβρίου 2020. Πρόσβαση στις 14 Οκτωβρίου 2020.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Pheochromocytoma. Σε: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ενδοκρινολογία: Ενήλικες και Παιδιατρική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 110

Brigode WM, Miraflor EJ, Palmer BJA. Η αντιμετώπιση του φαιοχρωμοκυτώματος. Σε: Cameron AM, Cameron JL, eds. Τρέχουσα χειρουργική θεραπεία. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: 750-756.