Υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός

Ο υπογοναδισμός είναι μια κατάσταση στην οποία οι αρσενικοί όρχεις ή οι γυναικείες ωοθήκες παράγουν λίγες ή καθόλου ορμόνες φύλου.

Ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός (HH) είναι μια μορφή υπογοναδισμού που οφείλεται σε πρόβλημα με την υπόφυση ή τον υποθάλαμο.

Η ΗΗ προκαλείται από την έλλειψη ορμονών που διεγείρουν κανονικά τις ωοθήκες ή τους όρχεις. Αυτές οι ορμόνες περιλαμβάνουν ορμόνη απελευθέρωσης γοναδοτροπίνης (GnRH), ορμόνη διέγερσης ωοθυλακίων (FSH) και ωχρινοτρόπο ορμόνη (LH).

Κανονικά:

• Ο υποθάλαμος στον εγκέφαλο απελευθερώνει GnRH.
• Αυτή η ορμόνη διεγείρει την υπόφυση για να απελευθερώσει FSH και LH.
• Αυτές οι ορμόνες λένε στις θηλυκές ωοθήκες ή στους αρσενικούς όρχεις να απελευθερώσουν ορμόνες που οδηγούν σε φυσιολογική σεξουαλική ανάπτυξη στην εφηβεία, φυσιολογικούς εμμηνορροϊκούς κύκλους, επίπεδα οιστρογόνων και γονιμότητα σε ενήλικες γυναίκες, και φυσιολογική παραγωγή τεστοστερόνης και παραγωγή σπέρματος σε ενήλικες άνδρες.
• Οποιαδήποτε αλλαγή σε αυτήν την αλυσίδα απελευθέρωσης ορμονών προκαλεί έλλειψη ορμονών φύλου. Αυτό αποτρέπει την κανονική σεξουαλική ωριμότητα στα παιδιά και τη φυσιολογική λειτουργία των όρχεων ή των ωοθηκών σε ενήλικες.

Υπάρχουν πολλές αιτίες της HH:

• Βλάβη στην υπόφυση ή υποθάλαμο από χειρουργική επέμβαση, τραυματισμό, όγκο, λοίμωξη ή ακτινοβολία
• Γενετικά ελαττώματα
• Υψηλές δόσεις ή μακροχρόνια χρήση οπιοειδών ή στεροειδών (γλυκοκορτικοειδών) φαρμάκων
• Υψηλό επίπεδο προλακτίνης (μια ορμόνη που απελευθερώνεται από την υπόφυση)
• Σοβαρό άγχος
• Διατροφικά προβλήματα (ταχεία αύξηση βάρους ή απώλεια βάρους)
• Μακροχρόνιες (χρόνιες) ιατρικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της χρόνιας φλεγμονής ή λοιμώξεων
• Χρήση ναρκωτικών, όπως ηρωίνη ή χρήση ή κατάχρηση συνταγογραφούμενων φαρμάκων οπιούχων
• Ορισμένες ιατρικές καταστάσεις, όπως υπερφόρτωση σιδήρου

Το σύνδρομο Kallmann είναι μια κληρονομική μορφή HH. Μερικά άτομα με αυτή την πάθηση έχουν επίσης ανοσμία (απώλεια της αίσθησης της όσφρησης).

Παιδιά:

• Έλλειψη ανάπτυξης κατά την εφηβεία (η ανάπτυξη μπορεί να είναι πολύ αργά ή ελλιπής)
  
• Στα κορίτσια, η έλλειψη ανάπτυξης του μαστού και οι εμμηνορροϊκές περίοδοι
• Στα αγόρια, δεν υπάρχει ανάπτυξη σεξουαλικών χαρακτηριστικών, όπως η διεύρυνση των όρχεων και του πέους, η εμβάθυνση της φωνής και τα μαλλιά του προσώπου
• Αδυναμία οσμής (σε ορισμένες περιπτώσεις)
• Κοντό ανάστημα (σε ορισμένες περιπτώσεις)

Ενήλικες:

• Απώλεια ενδιαφέροντος για σεξ (λίμπιντο) στους άνδρες
• Απώλεια εμμηνορροϊκών περιόδων (αμηνόρροια) στις γυναίκες
• Μειωμένη ενέργεια και ενδιαφέρον για δραστηριότητες
• Απώλεια μυϊκής μάζας στους άνδρες
• Αύξηση βάρους
• Η διάθεση αλλάζει
• Αγονία
  

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας.

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Δοκιμές αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων ορμονών όπως FSH, LH και TSH, προλακτίνη, τεστοστερόνη και οιστραδιόλη
• Απόκριση LH στην GnRH
• MRI της υπόφυσης / υποθάλαμος (για αναζήτηση όγκου ή άλλης ανάπτυξης)
• Γενετικές δοκιμές
• Εξέταση αίματος για έλεγχο του επιπέδου σιδήρου

Η θεραπεία εξαρτάται από την πηγή του προβλήματος, αλλά μπορεί να περιλαμβάνει:

• Ενέσεις τεστοστερόνης (σε άνδρες)
• Δέρμα τεστοστερόνης αργής απελευθέρωσης (σε άνδρες)
• Πηκτές τεστοστερόνης (σε άνδρες)
• Χάπια οιστρογόνου και προγεστερόνης ή επιθέματα δέρματος (σε γυναίκες)
• Ενέσεις GnRH
• Ενέσεις HCG
  

Η σωστή ορμονική θεραπεία θα προκαλέσει την έναρξη της εφηβείας στα παιδιά και μπορεί να αποκαταστήσει τη γονιμότητα σε ενήλικες. Εάν η κατάσταση αρχίσει μετά την εφηβεία ή στην ενηλικίωση, τα συμπτώματα θα βελτιωθούν συχνά με τη θεραπεία.

Τα προβλήματα υγείας που μπορεί να προκύψουν από την ΥΗ περιλαμβάνουν:

• Καθυστερημένη εφηβεία
• Πρώιμη εμμηνόπαυση (στις γυναίκες)
• Αγονία
• Χαμηλή οστική πυκνότητα και κατάγματα αργότερα στη ζωή
• Χαμηλή αυτοεκτίμηση λόγω της καθυστερημένης έναρξης της εφηβείας (η συναισθηματική υποστήριξη μπορεί να είναι χρήσιμη)
• Σεξουαλικά προβλήματα, όπως χαμηλή λίμπιντο

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Το παιδί σας δεν ξεκινά την εφηβεία την κατάλληλη στιγμή.
• Είστε γυναίκα κάτω των 40 ετών και οι κύκλοι της εμμήνου ρύσεως σταματούν.
• Έχετε χάσει τη μασχάλη ή τα ηβικά μαλλιά.
• Είστε ένας άντρας και έχετε μειωθεί το ενδιαφέρον για το σεξ.

Ανεπάρκεια γοναδοτροπίνης Δευτερεύων υπογοναδισμός

• Ενδοκρινείς αδένες
• Βλεννογόνος
• Γοναδοτροπίνες

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et αϊ. Θεραπεία τεστοστερόνης σε άνδρες με υπογοναδισμό: μια οδηγία κλινικής πρακτικής ενδοκρινικής κοινωνίας. J Clin Ενδοκρινόλη Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Φυσιολογία και διαταραχές της εφηβείας. Σε: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Εγχειρίδιο Williams ενδοκρινολογίας. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 25.

Λευκός υπολογιστής. Σεξουαλική ανάπτυξη και ταυτότητα. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 220.