Σύνδρομο Cushing λόγω όγκου των επινεφριδίων

Το σύνδρομο Cushing λόγω όγκου των επινεφριδίων είναι μια μορφή συνδρόμου Cushing. Εμφανίζεται όταν ένας όγκος των επινεφριδίων απελευθερώνει υπερβολικές ποσότητες της ορμόνης κορτιζόλης.

Το σύνδρομο Cushing είναι μια διαταραχή που εμφανίζεται όταν το σώμα σας έχει υψηλότερο από το φυσιολογικό επίπεδο της ορμόνης κορτιζόλης. Αυτή η ορμόνη παράγεται στα επινεφρίδια. Η υπερβολική κορτιζόλη μπορεί να οφείλεται σε διάφορα προβλήματα. Ένα τέτοιο πρόβλημα είναι ένας όγκος σε έναν από τους επινεφριδιακούς αδένες. Οι όγκοι των επινεφριδίων απελευθερώνουν κορτιζόλη.

Οι όγκοι των επινεφριδίων είναι σπάνιοι. Μπορεί να είναι μη καρκινικά (καλοήθη) ή καρκινικά (κακοήθη).

Οι μη καρκινικοί όγκοι που μπορούν να προκαλέσουν σύνδρομο Cushing περιλαμβάνουν:

• Τα αδενώματα των επινεφριδίων, ένας κοινός όγκος που σπάνια κάνει περίσσεια κορτιζόλης
• Η μακροπλασιαστική υπερπλασία, η οποία προκαλεί τα επινεφρίδια να διευρυνθούν και να κάνουν περίσσεια κορτιζόλης

Οι καρκινικοί όγκοι που μπορεί να προκαλέσουν σύνδρομο Cushing περιλαμβάνουν ένα καρκίνωμα των επινεφριδίων. Αυτός είναι ένας σπάνιος όγκος, αλλά συνήθως δημιουργεί περίσσεια κορτιζόλης.

Τα περισσότερα άτομα με σύνδρομο Cushing έχουν:

• Στρογγυλό, κόκκινο, πλήρες πρόσωπο (φεγγάρι)
• Αργός ρυθμός ανάπτυξης στα παιδιά
• Αύξηση βάρους με συσσώρευση λίπους στον κορμό, αλλά απώλεια λίπους από τα χέρια, τα πόδια και τους γλουτούς (κεντρική παχυσαρκία)

Αλλαγές στο δέρμα που παρατηρούνται συχνά:

• Λοιμώξεις του δέρματος
• Μωβ ραγάδες (1/2 ίντσα ή 1 εκατοστό ή περισσότερο πλάτος), που ονομάζονται ραβδώσεις, στο δέρμα της κοιλιάς, των μηρών, των άνω βραχιόνων και του μαστού
• Λεπτό δέρμα με εύκολο μώλωπες

Οι αλλαγές μυών και οστών περιλαμβάνουν:

• Πόνος στην πλάτη, που εμφανίζεται με δραστηριότητες ρουτίνας
• Οστικός πόνος ή ευαισθησία
• Συλλογή λίπους μεταξύ των ώμων και πάνω από το κολάρο
• Κατάγματα πλευρών και σπονδυλικής στήλης που προκαλούνται από αραίωση των οστών
• Αδύναμοι μύες, ειδικά των γοφών και των ώμων

Οι αλλαγές σε όλο το σώμα (συστημικές) περιλαμβάνουν:

• Σακχαρώδης διαβήτης τύπου 2
• Υψηλή πίεση του αίματος
• Αυξημένη χοληστερόλη και τριγλυκερίδια

Οι γυναίκες έχουν συχνά:

• Υπερβολική ανάπτυξη μαλλιών στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά και τους μηρούς (πιο συχνή από ό, τι σε άλλους τύπους συνδρόμου Cushing)
• Περίοδοι που γίνονται ακανόνιστες ή σταματούν

Οι άνδρες μπορεί να έχουν:

• Μειωμένη ή καθόλου επιθυμία για σεξ (χαμηλή λίμπιντο)
• Προβλήματα ανέγερσης

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν περιλαμβάνουν:

• Ψυχικές αλλαγές, όπως κατάθλιψη, άγχος ή αλλαγές στη συμπεριφορά
• Κούραση
• Πονοκέφαλο
• Αυξημένη δίψα και ούρηση

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας.

Δοκιμές για την επιβεβαίωση του συνδρόμου Cushing:

• Δείγμα ούρων 24 ωρών για τη μέτρηση των επιπέδων κορτιζόλης και κρεατινίνης
• Δοκιμές αίματος για τον έλεγχο των επιπέδων ACTH, κορτιζόλης και καλίου
• Δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης
• Επίπεδα κορτιζόλης στο αίμα
• Επίπεδο DHEA στο αίμα
• Επίπεδο κορτιζόλης σάλιο

Οι δοκιμές για τον προσδιορισμό της αιτίας ή των επιπλοκών περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακή CT
• ΟΧΘ
• Μεταλλική πυκνότητα οστών
• Χοληστερίνη
• Γλυκόζη νηστείας

Η χειρουργική επέμβαση γίνεται για την απομάκρυνση του όγκου των επινεφριδίων. Συχνά, αφαιρείται ολόκληρο το επινεφρίδιο.

Συνήθως απαιτείται θεραπεία αντικατάστασης γλυκοκορτικοειδών έως ότου τα άλλα επινεφρίδια να αναρρώσουν από τη χειρουργική επέμβαση. Μπορεί να χρειαστείτε αυτήν τη θεραπεία για 3 έως 12 μήνες.

Εάν δεν είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση, όπως σε περιπτώσεις καρκίνου των επινεφριδίων που έχουν εξαπλωθεί (μετάσταση), φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να σταματήσουν την απελευθέρωση κορτιζόλης.

Άτομα με όγκο επινεφριδίων που έχουν χειρουργική επέμβαση έχουν εξαιρετική προοπτική. Για τον καρκίνο των επινεφριδίων, μερικές φορές δεν είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση. Όταν πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση, δεν θεραπεύει πάντα τον καρκίνο.

Οι καρκινικοί όγκοι των επινεφριδίων μπορούν να εξαπλωθούν στο ήπαρ ή στους πνεύμονες.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα του συνδρόμου Cushing.

Η κατάλληλη θεραπεία των όγκων των επινεφριδίων μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών σε ορισμένα άτομα με σύνδρομο Cushing που σχετίζεται με όγκο των επινεφριδίων.

Όγκο των επινεφριδίων - σύνδρομο Cushing

• Ενδοκρινείς αδένες
• Μεταστάσεις επινεφριδίων - αξονική τομογραφία
• Όγκος επινεφριδίων - CT

Asban A, Patel AJ, Reddy S, Wang T, Balentine CJ, Chen H. Cancer του ενδοκρινικού συστήματος. Σε: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Κλινική Ογκολογία του Abeloff. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 68

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Θεραπεία του συνδρόμου Cushing: μια οδηγία κλινικής πρακτικής ενδοκρινικής κοινωνίας. J Clin Ενδοκρινόλη Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Ο φλοιός των επινεφριδίων. Σε: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Εγχειρίδιο Williams ενδοκρινολογίας. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 15