IgA αγγειίτιδα - Henoch-Schönlein purpura

Η αγγειίτιδα IgA είναι μια ασθένεια που περιλαμβάνει μωβ κηλίδες στο δέρμα, πόνο στις αρθρώσεις, γαστρεντερικά προβλήματα και σπειραματονεφρίτιδα (ένας τύπος νεφρικής διαταραχής). Είναι επίσης γνωστό ως Henoch-Schönlein purpura (HSP).

Η αγγειίτιδα IgA προκαλείται από μια ανώμαλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος. Το αποτέλεσμα είναι η φλεγμονή στα μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία του δέρματος. Μπορεί επίσης να επηρεαστούν τα αιμοφόρα αγγεία στις αρθρώσεις, τα νεφρά ή τα έντερα. Δεν είναι σαφές γιατί συμβαίνει αυτό.

Το σύνδρομο παρατηρείται κυρίως σε παιδιά ηλικίας 3 έως 15 ετών, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί σε ενήλικες. Είναι πιο συχνό στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Πολλοί άνθρωποι που ανέπτυξαν αυτήν την ασθένεια είχαν λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού τις προηγούμενες εβδομάδες.

Τα συμπτώματα και τα χαρακτηριστικά της αγγειίτιδας IgA μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μωβ κηλίδες στο δέρμα (πορφύρα). Αυτό συμβαίνει σε όλα σχεδόν τα παιδιά με την πάθηση. Αυτό συμβαίνει συχνότερα στους γλουτούς, στα κάτω πόδια και στους αγκώνες.
• Κοιλιακό άλγος.
• Πόνος στις αρθρώσεις.
• Μη φυσιολογικά ούρα (μπορεί να μην έχουν συμπτώματα).
• Διάρροια, μερικές φορές αιματηρή.
• Κυψέλες ή αγγειοοίδημα.
• Ναυτία και έμετος.
• Οίδημα και πόνος στο όσχεο των αγοριών.
• Πονοκέφαλο.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κοιτάξει το σώμα σας και θα κοιτάξει το δέρμα σας. Η φυσική εξέταση θα δείξει πληγές στο δέρμα (πορφύρα, βλάβες) και ευαισθησία στις αρθρώσεις.

Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Η ούρηση πρέπει να γίνεται σε όλες τις περιπτώσεις.
• Πλήρης μέτρηση αίματος. Το αιμοπετάλι θα μπορούσε να είναι φυσιολογικό.
• Δοκιμές πήξης: αυτές πρέπει να είναι φυσιολογικές.
• Βιοψία δέρματος, ειδικά σε ενήλικες.
• Εξετάσεις αίματος για να αναζητηθούν άλλες αιτίες φλεγμονής των αιμοφόρων αγγείων, όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αγγειίτιδα που σχετίζεται με ANCA ή ηπατίτιδα.
• Σε ενήλικες, θα πρέπει να γίνει βιοψία νεφρού.
• Δοκιμές απεικόνισης της κοιλιάς εάν υπάρχει πόνος.

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία. Οι περισσότερες περιπτώσεις εξαφανίζονται μόνες τους. Ο πόνος στις αρθρώσεις μπορεί να βελτιωθεί με ΜΣΑΦ όπως η ναπροξένη. Εάν τα συμπτώματα δεν εξαφανιστούν, μπορεί να σας συνταγογραφηθεί ένα κορτικοστεροειδές φάρμακο όπως η πρεδνιζόνη.

Η ασθένεια συνήθως γίνεται καλύτερα από μόνη της. Τα δύο τρίτα των παιδιών με αγγειίτιδα IgA έχουν μόνο ένα επεισόδιο. Το ένα τρίτο των παιδιών έχει περισσότερα επεισόδια. Οι άνθρωποι θα πρέπει να παρακολουθούν στενά ιατρική παρακολούθηση για 6 μήνες μετά τα επεισόδια για να αναζητήσουν σημάδια νεφρικής νόσου. Οι ενήλικες έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης χρόνιας νεφρικής νόσου.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία μέσα στο σώμα
• Μπλοκάρισμα του εντέρου (σε παιδιά)
  
• Προβλήματα στα νεφρά (σε σπάνιες περιπτώσεις)

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Εμφανίζετε συμπτώματα αγγειίτιδας IgA και διαρκούν περισσότερο από μερικές ημέρες.
• Έχετε χρωματισμένα ούρα ή χαμηλή παραγωγή ούρων μετά από ένα επεισόδιο.

Ανοσοσφαιρίνη Α αγγειίτιδα Λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein πορφύρα στα κάτω πόδια
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura στα πόδια του βρέφους
• Henoch-Schonlein purpura στα πόδια ενός βρέφους
• Henoch-Schonlein purpura στα πόδια ενός βρέφους
• Henoch-Schonlein πορφύρα στα πόδια

Arntfield RT, Hicks CM. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και αγγειίτιδες. Σε: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Ιατρική έκτακτης ανάγκης του Rosen: Έννοιες και κλινική πρακτική. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 108

Dinulos JGH. Σύνδρομα υπερευαισθησίας και αγγειίτιδα. Σε: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Δερματικές παθήσεις: Διάγνωση και θεραπεία. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: Κεφάλαιο 11

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulin A νεφροπάθεια και IgA αγγειίτιδα (Henoch-Schönlein purpura). Σε: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Πλήρης κλινική νεφρολογία. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: Κεφάλαιο 23

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Παρεμβάσεις για την πρόληψη και τη θεραπεία της νεφρικής νόσου στο Henoch-Schönlein purpura (HSP). Βάση δεδομένων Cochrane Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et αϊ. Σύγκριση μεταξύ ενηλίκων και παιδιών με νεφρίτιδα πορφύρας Henoch-Schönlein. Παιδιά Νεφρόλ. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Το μοτίβο αγγειοπαθητικής αντίδρασης. Σε: Patterson JW, ed. Παθολογία δέρματος του Weedon. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: Κεφάλαιο 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et αϊ. Ονοματολογία της δερματικής αγγειίτιδας: Δερματολογική προσθήκη στο αναθεωρημένο Διεθνές Συνέδριο του Chapel Hill Consensus Conference του 2012. Rheumatol αρθρίτιδας. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.