Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα

Η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (JIA) είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει μια ομάδα διαταραχών σε παιδιά που περιλαμβάνει αρθρίτιδα. Είναι μακροχρόνιες (χρόνιες) ασθένειες που προκαλούν πόνο στις αρθρώσεις και πρήξιμο. Τα ονόματα που περιγράφουν αυτήν την ομάδα συνθηκών έχουν αλλάξει τις τελευταίες δεκαετίες καθώς περισσότερα μαθαίνονται για την κατάσταση.

Η αιτία της JIA δεν είναι γνωστή. Θεωρείται ότι είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι το σώμα επιτίθεται και καταστρέφει τον υγιή ιστό του σώματος κατά λάθος.

Η JIA αναπτύσσεται συχνότερα πριν από την ηλικία των 16 ετών. Τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινούν από την ηλικία των 6 μηνών.

Το International League of Association of Rheumatology (ILAR) πρότεινε τον ακόλουθο τρόπο ομαδοποίησης αυτού του τύπου παιδικής αρθρίτιδας:

• Συστηματική εκκίνηση JIA. Περιλαμβάνει οίδημα ή πόνο στις αρθρώσεις, πυρετούς και εξάνθημα. Είναι ο λιγότερο κοινός τύπος, αλλά μπορεί να είναι ο πιο σοβαρός. Φαίνεται να είναι διαφορετικό από τους άλλους τύπους JIA και είναι παρόμοιο με το Adult Onset Stills Disease.
• Πολυαρθρίτιδα. Περιλαμβάνει πολλές αρθρώσεις. Αυτή η μορφή JIA μπορεί να μετατραπεί σε ρευματοειδή αρθρίτιδα. Μπορεί να περιλαμβάνει 5 ή περισσότερες μεγάλες και μικρές αρθρώσεις των ποδιών και των βραχιόνων, καθώς και το σαγόνι και το λαιμό. Μπορεί να υπάρχει ρευματοειδής παράγοντας.
• Ολιγοαρθρίτιδα (επίμονη και παρατεταμένη). Περιλαμβάνει 1 έως 4 αρθρώσεις, συνήθως τους καρπούς ή τα γόνατα. Επηρεάζει επίσης τα μάτια.
• Αρθρίτιδα που σχετίζεται με ενθεσίτιδα. Μοιάζει με τη σπονδυλοαρθρίτιδα σε ενήλικες και συχνά εμπλέκει την ιεροσυλλεκτική άρθρωση.
• Ψωριατικη ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ. Διαγιγνώσκεται σε παιδιά που έχουν αρθρίτιδα και ψωρίαση ή ασθένεια νυχιών ή έχουν στενό μέλος της οικογένειας με ψωρίαση.

Τα συμπτώματα της JIA μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πρησμένη, κόκκινη ή ζεστή άρθρωση
• Αδυναμία ή προβλήματα στη χρήση ενός άκρου
• Ξαφνικός υψηλός πυρετός, που μπορεί να επανέλθει
• Εξάνθημα (στον κορμό και στα άκρα) που έρχεται και πηγαίνει με πυρετό
• Σκληρότητα, πόνος και περιορισμένη κίνηση μιας άρθρωσης
• Πόνος στην πλάτη που δεν εξαφανίζεται
• Σωματικά συμπτώματα όπως ανοιχτόχρωμο δέρμα, πρησμένος λεμφαδένας και μια άρρωστη εμφάνιση

Το JIA μπορεί επίσης να προκαλέσει οφθαλμικά προβλήματα που ονομάζονται ραγοειδίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα ή ιρίτιδα. Μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα των ματιών, μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κόκκινα μάτια
• Πόνος στα μάτια, ο οποίος μπορεί να επιδεινωθεί όταν κοιτάτε φως (φωτοφοβία)
• Η όραση αλλάζει

Η φυσική εξέταση μπορεί να δείχνει πρησμένες, ζεστές και ευαίσθητες αρθρώσεις που πονάνε στην κίνηση. Το παιδί μπορεί να έχει εξάνθημα. Άλλα σημεία περιλαμβάνουν:

• Πρησμένο συκώτι
• Πρησμένη σπλήνα
• Πρησμένοι λεμφαδένες

Οι εξετάσεις αίματος μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ρευματοειδής παράγοντας
• Ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR)
• Αντιπυρηνικό αντίσωμα (ANA)
• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC)
• HLA-B27

Οποιαδήποτε ή όλες αυτές οι εξετάσεις αίματος μπορεί να είναι φυσιολογικές σε παιδιά με JIA.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να τοποθετήσει μια μικρή βελόνα σε μια πρησμένη άρθρωση για την απομάκρυνση του υγρού. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην εύρεση της αιτίας της αρθρίτιδας. Μπορεί επίσης να βοηθήσει στην ανακούφιση του πόνου. Ο πάροχος μπορεί να ενέσει στεροειδή στην άρθρωση για να μειώσει το πρήξιμο.

Άλλες δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφία μιας άρθρωσης
• Σάρωση οστών
• Ακτινογραφία του θώρακα
• ΗΚΓ
• Τακτική εξέταση οφθαλμών από οφθαλμίατρο - Αυτό πρέπει να γίνεται ακόμη και αν δεν υπάρχουν συμπτώματα οφθαλμών.

Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) όπως η ιβουπροφαίνη ή η ναπροξένη μπορεί να είναι αρκετά για τον έλεγχο των συμπτωμάτων όταν εμπλέκεται μόνο ένας μικρός αριθμός αρθρώσεων.

Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για πιο σοβαρές εξάρσεις για τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Λόγω της τοξικότητάς τους, η μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων πρέπει να αποφεύγεται στα παιδιά.

Τα παιδιά που έχουν αρθρίτιδα σε πολλές αρθρώσεις ή που έχουν πυρετό, εξάνθημα και πρησμένους αδένες μπορεί να χρειάζονται άλλα φάρμακα. Αυτά ονομάζονται αντιρευματικά φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο (DMARDs). Μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του πρηξίματος στις αρθρώσεις ή στο σώμα. Τα DMARD περιλαμβάνουν:

• Μεθοτρεξάτη
• Βιολογικά φάρμακα, όπως etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) και σχετικά φάρμακα

Τα παιδιά με συστηματική JIA πιθανότατα θα χρειαστούν βιολογικούς αναστολείς της IL-1 ή της IL-6 όπως το anakinra ή το tocilizumab.

Τα παιδιά με JIA πρέπει να παραμείνουν ενεργά.

Η άσκηση θα βοηθήσει να διατηρήσουν τους μυς και τις αρθρώσεις τους δυνατούς και κινητούς.

• Το περπάτημα, το ποδήλατο και το κολύμπι μπορεί να είναι καλές δραστηριότητες.
• Τα παιδιά πρέπει να μάθουν να ζεσταίνονται πριν από την άσκηση.
• Συζητήστε με το γιατρό ή τον φυσιοθεραπευτή για ασκήσεις που πρέπει να κάνετε όταν το παιδί σας έχει πόνο.

Τα παιδιά που έχουν θλίψη ή θυμό για την αρθρίτιδα τους μπορεί να χρειάζονται επιπλέον υποστήριξη.

Μερικά παιδιά με JIA μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση, συμπεριλαμβανομένης της αντικατάστασης των αρθρώσεων.

Τα παιδιά με λίγες προσβεβλημένες αρθρώσεις μπορεί να μην έχουν συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Σε πολλά παιδιά, η ασθένεια θα καταστεί ανενεργή και θα προκαλέσει πολύ μικρή βλάβη στις αρθρώσεις.

Η σοβαρότητα της νόσου εξαρτάται από τον αριθμό των προσβεβλημένων αρθρώσεων. Είναι λιγότερο πιθανό τα συμπτώματα να εξαφανιστούν σε αυτές τις περιπτώσεις. Αυτά τα παιδιά έχουν συχνότερα μακροχρόνιο (χρόνιο) πόνο, αναπηρία και προβλήματα στο σχολείο. Μερικά παιδιά μπορεί να συνεχίσουν να έχουν αρθρίτιδα ως ενήλικες.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φθορά ή καταστροφή των αρθρώσεων (μπορεί να συμβεί σε άτομα με πιο σοβαρή JIA)
• Αργός ρυθμός ανάπτυξης
• Ανώμαλη ανάπτυξη ενός βραχίονα ή ενός ποδιού
• Απώλεια όρασης ή μειωμένη όραση από χρόνια ραγοειδίτιδα (αυτό το πρόβλημα μπορεί να είναι σοβαρό, ακόμη και όταν η αρθρίτιδα δεν είναι πολύ σοβαρή)
• Αναιμία
• Οίδημα γύρω από την καρδιά (περικαρδίτιδα)
• Μακροχρόνιος (χρόνιος) πόνος, κακή παρακολούθηση στο σχολείο
• Σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων, μια σοβαρή ασθένεια που μπορεί να εμφανιστεί με συστηματική JIA

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Εσείς ή το παιδί σας παρατηρείτε συμπτώματα της JIA
• Τα συμπτώματα επιδεινώνονται ή δεν βελτιώνονται με τη θεραπεία
• Αναπτύσσονται νέα συμπτώματα

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη για την JIA.

Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα (JRA); Νεανική χρόνια πολυαρθρίτιδα Ακόμα ασθένεια; Νεανική σπονδυλοαρθρίτιδα

Beukelman T, Nigrovic PA. Νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα: μια ιδέα της οποίας ο χρόνος έχει περάσει; J Ρευματολόλη. 2019; 46 (2): 124-126. PMID: 30710000 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30710000.

Nordal EB, Rygg M, Fasth A. Κλινικά χαρακτηριστικά νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Σε: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ρευματολογία. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 107

Ombrello MJ, Arthur VL, Remmers EF, et αϊ.Η γενετική αρχιτεκτονική διακρίνει τη συστηματική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα από άλλες μορφές νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας: κλινικές και θεραπευτικές επιπτώσεις. Ann Rheum Dis. 2017; 76 (5): 906-913. PMID: 27927641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27927641.

Ringold S, Weiss PF, Beukelman Τ, et αϊ. Ενημέρωση 2013 των συστάσεων του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας 2011 για τη θεραπεία της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας: συστάσεις για την ιατρική θεραπεία παιδιών με συστηματική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα και έλεγχο φυματίωσης σε παιδιά που λαμβάνουν βιολογικά φάρμακα. Ρεύμα αρθρίτιδας. 2013; 65 (10): 2499-2512. PMID: 24092554 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24092554.

Schulert GS, Minoia F, Bohnsack J, et αϊ. Επίδραση της βιολογικής θεραπείας στα κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά του συνδρόμου ενεργοποίησης μακροφάγων που σχετίζεται με συστηματική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα. Res Arthritis Care (Hoboken). 2018; 70 (3): 409-419. PMID: 28499329 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28499329.

Ter Haar NM, van Dijkhuizen EHP, Swart JF, et αϊ. Θεραπεία για στόχευση με χρήση ανταγωνιστή του ανασυνδυασμένου υποδοχέα ιντερλευκίνης-1 ως μονοθεραπεία πρώτης γραμμής σε συστηματική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα νέας έναρξης: αποτελέσματα από μια πενταετή μελέτη παρακολούθησης. Rheumatol αρθρίτιδας. 2019; 71 (7): 1163-1173. PMID: 30848528 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30848528.

Wu EY, Rabinovich CE. Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Schor NF, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 180