Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση

Η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση είναι ιστός ουλής στη μονάδα φιλτραρίσματος του νεφρού. Αυτή η δομή ονομάζεται σπειράματα. Τα σπειράματα χρησιμεύουν ως φίλτρα που βοηθούν το σώμα να απαλλαγεί από επιβλαβείς ουσίες. Κάθε νεφρός έχει χιλιάδες σπειράματα.

"Εστιακή" σημαίνει ότι μερικά από τα σπειράματα γίνονται σημάδια. Άλλοι παραμένουν φυσιολογικοί. "Τμηματικό" σημαίνει ότι μόνο ένα μέρος ενός μεμονωμένου σπειραματοποιημένου είναι κατεστραμμένο.

Η αιτία της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρωσης είναι συχνά άγνωστη.

Η κατάσταση επηρεάζει τόσο τα παιδιά όσο και τους ενήλικες. Εμφανίζεται λίγο πιο συχνά σε άνδρες και αγόρια. Είναι επίσης πιο κοινό στους Αφρικανούς Αμερικανούς. Η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση προκαλεί έως και το ένα τέταρτο όλων των περιπτώσεων νεφρωσικού συνδρόμου.

Οι γνωστές αιτίες περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα όπως ηρωίνη, διφωσφονικά, αναβολικά στεροειδή
• Μόλυνση
• Κληρονομικά γενετικά προβλήματα
• Ευσαρκία
• Νεφροπάθεια παλινδρόμησης (μια κατάσταση στην οποία τα ούρα ρέουν προς τα πίσω από την ουροδόχο κύστη προς τα νεφρά)
• Ασθένεια των δρεπανοκυττάρων
• Μερικά φάρμακα

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αφρώδη ούρα (από περίσσεια πρωτεΐνης στα ούρα)
• Κακή όρεξη
• Οίδημα, που ονομάζεται γενικευμένο οίδημα, από υγρά που κρατούνται στο σώμα
• Αύξηση βάρους

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Αυτή η εξέταση μπορεί να δείξει πρήξιμο ιστού (οίδημα) και υψηλή αρτηριακή πίεση. Σημεία νεφρικής ανεπάρκειας και περίσσειας υγρού μπορεί να αναπτυχθούν καθώς επιδεινώνεται η κατάσταση.

Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Βιοψία νεφρού
• Δοκιμές νεφρικής λειτουργίας (αίμα και ούρα)
• Ουροανάλυση
• Μικροσκοπία ούρων
• Πρωτεΐνη ούρων

Οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα για τη μείωση της φλεγμονώδους απόκρισης του οργανισμού.
• Φάρμακα για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Μερικά από αυτά τα φάρμακα συμβάλλουν επίσης στη μείωση της ποσότητας πρωτεΐνης που χύνεται στα ούρα.
• Φάρμακα για την απαλλαγή από την περίσσεια υγρών (διουρητικό ή "χάπι νερού").
• Δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα σε νάτριο για μείωση του πρηξίματος και της πίεσης του αίματος

Ο στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων του νεφρωσικού συνδρόμου και η πρόληψη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Αυτές οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αντιβιοτικά για τον έλεγχο λοιμώξεων
• Περιορισμός υγρών
• Διατροφή χαμηλών λιπαρών
• Διατροφή χαμηλής ή μέτριας πρωτεΐνης
• Συμπληρώματα βιταμίνης D
• Διάλυση
• Μεταμόσχευση νεφρού

Μεγάλο ποσοστό ατόμων με εστιακή ή τμηματική σπειραματοσκλήρωση θα εμφανίσει χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
• Νεφρική νόσος τελικού σταδίου
• Μόλυνση
• Υποσιτισμός
• Νεφρωτικό σύνδρομο

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα αυτής της κατάστασης, ειδικά εάν υπάρχει:

• Πυρετός
• Πόνος με ούρηση
• Μειωμένη παραγωγή ούρων

Δεν είναι γνωστή πρόληψη.

Τμηματική σπειραματοσκλήρωση; Εστιακή σκλήρυνση με υαλίνωση

• Αρσενικό ουροποιητικό σύστημα

Appel GB, D'Agati VD. Πρωτογενείς και δευτερογενείς (μη γενετικές) αιτίες εστιακής και τμηματικής σπειραματοσκλήρωσης. Σε: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Πλήρης κλινική νεφρολογία. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 18

Appel GB, Radhakrishnan J. Σπειρατικές διαταραχές και νεφρωτικά σύνδρομα. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil.25η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 121.

Pendergraft WF, Nachman PH, Jennette JC, Falk RJ. Πρωτογενής σπειραματική νόσος. Σε: Skorecki K, Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Yu ASL, eds. Brenner και Rector's The Kidney. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 32