Εγγύς νεφρική σωληνοειδής οξέωση

Η εγγύς νεφρική σωληνοειδής οξέωση είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται όταν τα νεφρά δεν αφαιρούν σωστά οξέα από το αίμα στα ούρα. Ως αποτέλεσμα, παραμένει πολύ οξύ στο αίμα (που ονομάζεται οξέωση).

Όταν το σώμα εκτελεί τις φυσιολογικές του λειτουργίες, παράγει οξύ. Εάν αυτό το οξύ δεν αφαιρεθεί ή εξουδετερωθεί, το αίμα θα γίνει πολύ όξινο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανισορροπίες ηλεκτρολυτών στο αίμα. Μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα με την κανονική λειτουργία ορισμένων κυττάρων.

Τα νεφρά βοηθούν στον έλεγχο του επιπέδου οξέος του σώματος αφαιρώντας το οξύ από το αίμα και το απεκκρίνουμε στα ούρα. Οι όξινες ουσίες στο σώμα εξουδετερώνονται από αλκαλικές ουσίες, κυρίως διττανθρακικό.

Η εγγύς νεφρική σωληνοειδής οξέωση (τύπου II RTA) εμφανίζεται όταν το διττανθρακικό δεν απορροφάται σωστά από το σύστημα φιλτραρίσματος των νεφρών.

Το RTA τύπου II είναι λιγότερο κοινό από το RTA τύπου I. Ο τύπος Ι ονομάζεται επίσης περιφερική νεφρική σωληνοειδή οξέωση. Ο τύπος II εμφανίζεται πιο συχνά κατά τη βρεφική ηλικία και μπορεί να εξαφανιστεί από μόνος του.

Οι αιτίες RTA τύπου II περιλαμβάνουν:

• Κυστίνωση (το σώμα δεν μπορεί να διασπάσει την ουσία κυστεΐνη)
• Φάρμακα όπως το ifosfamide (φάρμακο χημειοθεραπείας), ορισμένα αντιβιοτικά που δεν χρησιμοποιούνται πλέον πολύ (τετρακυκλίνη) ή ακεταζολαμίδη
• Σύνδρομο Fanconi, μια διαταραχή των νεφρικών σωλήνων στην οποία ορισμένες ουσίες που απορροφώνται συνήθως στην κυκλοφορία του αίματος από τα νεφρά απελευθερώνονται στα ούρα αντ 'αυτού
• Κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη, μια διαταραχή στην οποία υπάρχει έλλειψη της πρωτεΐνης που απαιτείται για τη διάσπαση της φρουκτόζης του σακχάρου στα φρούτα
• Πολλαπλό μυέλωμα, ένας τύπος καρκίνου του αίματος
• Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, μια διαταραχή στην οποία οι παραθυρεοειδείς αδένες στον αυχένα παράγουν πάρα πολύ παραθυρεοειδή ορμόνη
• Σύνδρομο Sjögren, μια αυτοάνοση διαταραχή στην οποία οι αδένες που παράγουν δάκρυα και σάλιο καταστρέφονται
• Η νόσος του Wilson, μια κληρονομική διαταραχή στην οποία υπάρχει πάρα πολύ χαλκός στους ιστούς του σώματος
• Ανεπάρκεια βιταμίνης D

Τα συμπτώματα της εγγύς νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Σύγχυση ή μειωμένη εγρήγορση
• Αφυδάτωση
• Κούραση
• Αυξημένος ρυθμός αναπνοής
• Οστεομαλακία (μαλάκωμα των οστών)
• Μυϊκός πόνος
• Αδυναμία

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μειωμένη παραγωγή ούρων
• Αυξημένος καρδιακός ρυθμός ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• Κράμπες στους μύες
• Πόνος στα οστά, στην πλάτη, στην πλάτη ή στην κοιλιά
• Σκελετικές παραμορφώσεις

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματα.

Οι δοκιμές που μπορούν να παραγγελθούν περιλαμβάνουν:

• Αέριο αρτηριακό αίμα
• Χημεία αίματος
• Επίπεδο pH αίματος
• Δοκιμή pH και φόρτωσης οξέος ούρων
• Ουροανάλυση

Ο στόχος είναι να αποκατασταθεί το φυσιολογικό επίπεδο οξέος και η ισορροπία των ηλεκτρολυτών στο σώμα. Αυτό θα βοηθήσει στη διόρθωση των διαταραχών των οστών και στη μείωση του κινδύνου οστεομαλακίας και οστεοπενίας σε ενήλικες.

Μερικοί ενήλικες μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία. Όλα τα παιδιά χρειάζονται αλκαλικό φάρμακο όπως κιτρικό κάλιο και όξινο ανθρακικό νάτριο. Αυτό είναι φάρμακο που βοηθά στη διόρθωση της όξινης κατάστασης του σώματος. Το φάρμακο βοηθά στην πρόληψη της οστικής νόσου που προκαλείται από υπερβολικό οξύ, όπως η ραχίτιδα, και επιτρέπει την κανονική ανάπτυξη.

Τα θειαζιδικά διουρητικά χρησιμοποιούνται επίσης συχνά για τη διατήρηση του διττανθρακικού στο σώμα.

Η υποκείμενη αιτία της εγγύς νεφρικής σωληνοειδούς νέκρωσης θα πρέπει να διορθωθεί εάν μπορεί να βρεθεί.

Μπορεί να χρειαστούν συμπληρώματα βιταμίνης D και ασβεστίου για τη μείωση των σκελετικών παραμορφώσεων που οφείλονται στην οστεομαλακία.

Αν και η υποκείμενη αιτία της εγγύς νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης μπορεί να εξαφανιστεί από μόνη της, οι επιπτώσεις και οι επιπλοκές μπορεί να είναι μόνιμες ή απειλητικές για τη ζωή. Η θεραπεία είναι συνήθως επιτυχής.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε συμπτώματα εγγύς νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης.

Λάβετε αμέσως ιατρική βοήθεια εάν εμφανιστεί κάποιο από τα ακόλουθα συμπτώματα έκτακτης ανάγκης:

• Μειωμένη εγρήγορση ή αποπροσανατολισμός
• Μειωμένη συνείδηση
• Επιληπτικές κρίσεις

Οι περισσότερες από τις διαταραχές που προκαλούν εγγύς νεφρική σωληνοειδή οξέωση δεν μπορούν να προληφθούν.

Νεφρική σωληνοειδής οξέωση - εγγύς; RTA τύπου II; RTA - εγγύς; Νεφρική σωληνοειδής οξέωση τύπου II

• Ανατομία των νεφρών
• Νεφρά - ροή αίματος και ούρων

Bushinsky DA. Πέτρες στα νεφρά. Σε: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Εγχειρίδιο Williams ενδοκρινολογίας. 14η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 32

Dixon BP. Νεφρική σωληνοειδής οξέωση. Σε: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 547.

Seifter JL. Διαταραχές οξέος-βάσης. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 110