Κρυοσφαιριναιμία

Η κρυοσφαιριναιμία είναι η παρουσία ανώμαλων πρωτεϊνών στο αίμα. Αυτές οι πρωτεΐνες πυκνώνουν σε κρύες θερμοκρασίες.

Οι κρυοσφαιρίνες είναι αντισώματα. Δεν είναι ακόμη γνωστό γιατί γίνονται στερεά ή μοιάζουν με τζελ σε χαμηλές θερμοκρασίες στο εργαστήριο. Στο σώμα, αυτά τα αντισώματα μπορούν να σχηματίσουν ανοσολογικά σύμπλοκα που μπορούν να προκαλέσουν φλεγμονή και να μπλοκάρουν τα αιμοφόρα αγγεία. Αυτό ονομάζεται κρυοσφαιρίνη αγγειίτιδα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα που κυμαίνονται από δερματικά εξανθήματα έως νεφρική ανεπάρκεια.

Η κρυοσφαιριναιμία είναι μέρος μιας ομάδας ασθενειών που προκαλούν βλάβη και φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων σε όλο το σώμα (αγγειίτιδα). Υπάρχουν τρεις βασικοί τύποι αυτής της κατάστασης. Ομαδοποιούνται με βάση τον τύπο αντισώματος που παράγεται:

• Τύπος Ι
• Τύπος II
• Τύπος III

Οι τύποι II και III αναφέρονται επίσης ως μικτή κρυοσφαιριναιμία.

Η κρυοσφαιριναιμία τύπου Ι σχετίζεται συχνότερα με τον καρκίνο του αίματος ή του ανοσοποιητικού συστήματος.

Οι τύποι II και III απαντώνται συχνότερα σε άτομα που έχουν μακροχρόνια (χρόνια) φλεγμονώδη κατάσταση, όπως αυτοάνοση νόσο ή ηπατίτιδα C. Τα περισσότερα άτομα με μορφή κρυοσφαιρίνης τύπου II έχουν χρόνια λοίμωξη από ηπατίτιδα C.

Άλλες καταστάσεις που μπορεί να σχετίζονται με την κρυοσφαιριναιμία περιλαμβάνουν:

• Λευχαιμία
• Πολλαπλό μυέλωμα
• Πρωτογενής μακροσφαιριναιμία
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Τα συμπτώματα θα ποικίλουν, ανάλογα με τον τύπο της διαταραχής που έχετε και τα όργανα που εμπλέκονται. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αναπνευστικά προβλήματα
• Κούραση
• Σπειραματονεφρίτιδα
• Πόνος στις αρθρώσεις
• Μυϊκός πόνος
• Πουπούρα
• Φαινόμενο Raynaud
• Θάνατος από το δέρμα
• Έλκη του δέρματος

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Θα ελεγχθείτε για σημεία πρήξιμο του ήπατος και του σπλήνα.

Οι δοκιμές για την κρυοσφαιριναιμία περιλαμβάνουν:

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC).
• Δοκιμασία συμπληρώματος - οι αριθμοί θα είναι χαμηλοί.
• Δοκιμή κρυοσφαιρίνης - μπορεί να δείξει παρουσία κρυοσφαιρινών. (Αυτή είναι μια περίπλοκη εργαστηριακή διαδικασία που περιλαμβάνει πολλά βήματα. Είναι σημαντικό το εργαστήριο που εκτελεί τη δοκιμή να είναι εξοικειωμένο με τη διαδικασία.)
• Δοκιμές ηπατικής λειτουργίας - μπορεί να είναι υψηλές εάν υπάρχει ηπατίτιδα C.
• Ρευματοειδής παράγοντας - θετικός στους τύπους II και III.
• Βιοψία δέρματος - μπορεί να εμφανίσει φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία, αγγειίτιδα.
• Η ηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνών - αίμα - μπορεί να εμφανίσει μια ανώμαλη πρωτεΐνη αντισωμάτων.
• Urinalysis - μπορεί να δείξει αίμα στα ούρα εάν επηρεάζονται τα νεφρά.

Άλλες δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αγγειογράφημα
• Ακτινογραφια θωρακος
• ESR
• Δοκιμή ηπατίτιδας C
• Δοκιμές αγωγιμότητας νεύρου, εάν το άτομο έχει αδυναμία στα χέρια ή τα πόδια

ΜΙΚΤΗ ΚΡΥΟΓΟΛΟΒΟΥΛΙΝΕΜΙΑ (ΤΥΠΟΙ II ΚΑΙ III)

Οι ήπιες ή μέτριες μορφές της κρυοσφαιριναιμίας μπορούν συχνά να αντιμετωπιστούν λαμβάνοντας μέτρα για την αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας.

Τα τρέχοντα φάρμακα άμεσης δράσης για την ηπατίτιδα C εξαλείφουν τον ιό σε σχεδόν όλους τους ανθρώπους. Καθώς η ηπατίτιδα C εξαφανίζεται, οι κρυοσφαιρίνες θα εξαφανιστούν σε περίπου το ήμισυ όλων των ανθρώπων τους επόμενους 12 μήνες. Ο πάροχός σας θα συνεχίσει να παρακολουθεί τις κρυοσφαιρίνες μετά τη θεραπεία.

Η σοβαρή αγγειίτιδα κρυογλοβουλναιμίας περιλαμβάνει ζωτικά όργανα ή μεγάλες περιοχές του δέρματος. Αντιμετωπίζεται με κορτικοστεροειδή και άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

• Το Rituximab είναι ένα αποτελεσματικό φάρμακο και έχει λιγότερους κινδύνους από άλλα φάρμακα.
• Η κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται σε απειλητικές για τη ζωή συνθήκες όπου το rituximab δεν λειτουργεί ή είναι διαθέσιμο. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιήθηκε συχνά στο παρελθόν.
• Χρησιμοποιείται επίσης μια θεραπεία που ονομάζεται πλασμαφαίρεση. Σε αυτή τη διαδικασία, το πλάσμα του αίματος λαμβάνεται από την κυκλοφορία του αίματος και οι ανώμαλες πρωτεΐνες αντισώματος κρυοσφαιρίνης αφαιρούνται. Το πλάσμα αντικαθίσταται από υγρό, πρωτεΐνη ή δωρεά πλάσματος.

ΤΥΠΟΣ I ΚΡΥΟΓΛΟΒΟΥΛΙΝΕΜΙΑ

Αυτή η διαταραχή οφείλεται σε καρκίνο του αίματος ή του ανοσοποιητικού συστήματος όπως το πολλαπλό μυέλωμα. Η θεραπεία κατευθύνεται κατά των ανώμαλων καρκινικών κυττάρων που παράγουν την κρυοσφαιρίνη.

Τις περισσότερες φορές, η μικτή κρυοσφαιριναιμία δεν οδηγεί σε θάνατο. Η προοπτική μπορεί να είναι κακή εάν επηρεάζονται τα νεφρά.

Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία στο πεπτικό σύστημα (σπάνια)
• Καρδιακές παθήσεις (σπάνιες)
• Λοιμώξεις των ελκών
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Ηπατική ανεπάρκεια
• Θάνατος από το δέρμα
• Θάνατος

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Αναπτύσσετε συμπτώματα κρυογλοβουλναιμίας.
• Έχετε ηπατίτιδα C και εμφανίσετε συμπτώματα κρυογλοβουλναιμίας.
• Έχετε κρυοσφαιριναιμία και εμφανίζετε νέα ή επιδεινούμενα συμπτώματα.

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη για την πάθηση.

• Η παραμονή μακριά από τις κρύες θερμοκρασίες μπορεί να αποτρέψει ορισμένα συμπτώματα.
• Ο έλεγχος και η θεραπεία για λοίμωξη από ηπατίτιδα C θα μειώσουν τον κίνδυνο.

• Κρυοσφαιριναιμία των δακτύλων
• Κρυοσφαιριναιμία - δάχτυλα
• Κύτταρα του αίματος

Patterson ER, Winters JL. Αιμοφαίρεση. Σε: McPherson RA, Pincus MR, eds. Κλινική διάγνωση και διαχείριση του Henry με εργαστηριακές μεθόδους. 23η έκδοση Σεντ Λούις, Μου: Elsevier; 2017: κεφ. 37

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Κρυοσφαιριναιμία. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Αγγειίτιδα μικρών αγγείων που προκαλείται από το ανοσοσύμπλοκο. Σε: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Το εγχειρίδιο της Ρευματολογίας Kelley και Firestein. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 91