Απλαστική αναιμία

Η απλαστική αναιμία είναι μια κατάσταση στην οποία ο μυελός των οστών δεν δημιουργεί αρκετά κύτταρα αίματος. Ο μυελός των οστών είναι ο μαλακός ιστός στο κέντρο των οστών που είναι υπεύθυνος για την παραγωγή αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.

Η απλαστική αναιμία προκύπτει από βλάβη στα βλαστικά κύτταρα του αίματος. Τα βλαστικά κύτταρα είναι ανώριμα κύτταρα στο μυελό των οστών που δημιουργούν όλους τους τύπους κυττάρων αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια). Ο τραυματισμός στα βλαστικά κύτταρα οδηγεί σε μείωση του αριθμού αυτών των τύπων κυττάρων αίματος.

Η απλαστική αναιμία μπορεί να προκληθεί από:

• Χρήση ορισμένων φαρμάκων ή έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες (όπως χλωραμφενικόλη, βενζόλιο)
• Έκθεση σε ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία
• Αυτοάνοσες διαταραχές
• Εγκυμοσύνη
• Ιοί

Μερικές φορές, η αιτία είναι άγνωστη. Σε αυτήν την περίπτωση, η διαταραχή ονομάζεται ιδιοπαθή απλαστική αναιμία.

Τα συμπτώματα οφείλονται στην υποπαραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών κυττάρων και αιμοπεταλίων. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι σοβαρά από την αρχή ή σταδιακά επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου καθώς η ασθένεια εξελίσσεται.

Ο χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία) μπορεί να προκαλέσει:

• Κούραση
• Χλωμό (ωχρότητα)
• Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
• Δύσπνοια με άσκηση
• Αδυναμία
• Ζάλη κατά τη στάση

Ο χαμηλός αριθμός λευκών κυττάρων (λευκοπενία) προκαλεί αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης.

Ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Ματωμένα ούλα
• Μελανιάζει εύκολα
• Η αιμορραγία της μύτης
• Εξάνθημα, μικρά κόκκινα σημάδια στο δέρμα (πετέχια)
• Συχνές ή σοβαρές λοιμώξεις (λιγότερο συχνές)

Οι εξετάσεις αίματος θα δείξουν:

• Χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία)
• Χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία)
• Χαμηλός αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων (τα δικτυοκύτταρα είναι τα νεότερα ερυθρά αιμοσφαίρια)
• Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία)

Μια βιοψία μυελού των οστών εμφανίζει λιγότερα από τα φυσιολογικά κύτταρα του αίματος και αυξημένη ποσότητα λίπους.

Ήπιες περιπτώσεις απλαστικής αναιμίας που δεν έχουν συμπτώματα μπορεί να μην απαιτούν θεραπεία.

Καθώς ο αριθμός των αιμοσφαιρίων μειώνεται και τα συμπτώματα αναπτύσσονται, αίμα και αιμοπετάλια χορηγούνται μέσω μεταγγίσεων. Με την πάροδο του χρόνου, οι μεταγγίσεις ενδέχεται να σταματήσουν να λειτουργούν, με αποτέλεσμα πολύ χαμηλούς αριθμούς αιμοσφαιρίων. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση.

Μπορεί να συνιστάται μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων για νεότερους ανθρώπους. Είναι πιο πιθανό να συνιστάται για άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών, αλλά άτομα άνω των 50 ετών ενδέχεται να λάβουν μεταμόσχευση εάν είναι αρκετά υγιή. Αυτή η θεραπεία λειτουργεί καλύτερα όταν ο δότης είναι ένας πλήρως ταιριασμένος αδελφός ή αδελφή. Αυτό ονομάζεται ταιριασμένος δότης ..

Οι ηλικιωμένοι και εκείνοι που δεν έχουν ταιριασμένο δότη αδέλφια λαμβάνουν φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να επιτρέψουν στον μυελό των οστών να δημιουργήσει και πάλι υγιή κύτταρα αίματος. Αλλά η ασθένεια μπορεί να επιστρέψει (υποτροπή). Μια μεταμόσχευση μυελού των οστών με άσχετο δότη μπορεί να δοκιμαστεί εάν αυτά τα φάρμακα δεν βοηθήσουν ή εάν η ασθένεια επανέλθει μετά τη βελτίωση.

Η ανεπεξέργαστη, σοβαρή απλαστική αναιμία οδηγεί σε γρήγορο θάνατο. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να είναι πολύ επιτυχής στους νέους. Η μεταμόσχευση χρησιμοποιείται επίσης σε ηλικιωμένους ή όταν η ασθένεια επανέλθει μετά τη διακοπή της λειτουργίας των φαρμάκων.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Σοβαρές λοιμώξεις ή αιμορραγία
• Επιπλοκές της μεταμόσχευσης μυελού των οστών
• Αντιδράσεις στα φάρμακα
• Αιμοχρωμάτωση (συσσώρευση πάρα πολύ σιδήρου στους ιστούς του σώματος από πολλές μεταγγίσεις ερυθρών κυττάρων)

Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης ή πηγαίνετε στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης εάν εμφανιστεί αιμορραγία χωρίς λόγο ή εάν η αιμορραγία είναι δύσκολο να σταματήσει. Καλέστε εάν παρατηρήσετε συχνές λοιμώξεις ή ασυνήθιστη κόπωση.

Υποπλαστική αναιμία; Αποτυχία μυελού των οστών - απλαστική αναιμία

• Μεταμόσχευση μυελού των οστών - απόρριψη

• Αναρρόφηση μυελού των οστών

Bagby GC. Απλαστική αναιμία και σχετικές καταστάσεις ανεπάρκειας μυελού των οστών. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 156

Culligan D, Watson HG. Αίμα και μυελός των οστών. Σε: Cross SS, ed. Παθολογία του Underwood. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: Κεφάλαιο 23

Young NS, Maciejewski JP. Απλαστική αναιμία. Σε: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 30